Вродени диафрагмални хернии: диагноза, хирургия и възстановяване

1 -

Какво представлява вродена диафрагмална (Бохдейкска) херния?
Гети изображения / Blend изображения - ERproductions Ltd

Вродена диафрагмена херния, или Бохдейски херния, се случва в утробата и се диагностицира по време на бременност или новородено. Това се случва, когато има слабост в диафрагмата, мускулът, който разделя гръдната кухина от коремната кухина. В допълнение към отделянето на органите на гръдния кош от органите на корема, диафрагмата също помага на белите дробове да запълнят с кислород. (Движението на областта на стомаха, което виждате, когато дишате, е движението на диафрагмата.)

Силната диафрагмена херния може да позволи на целия орган или органи да се вмъкнат в гърдите, през отвора или дефекта. В повечето случаи диафрагмената херния е спешна, изискваща незабавно хирургично лечение. Това е така, защото сърцето и белите дробове трудно запълват и осигуряват на тялото кислород поради натрупването на гръдната кухина. Новородено с този тип херния може да има устни, които изглеждат синкави, поради липса на кислород.

2 -

Причини и рискови фактори

Причини за вродена диафрагмена херния

Няма известна причина за диафрагмена херния . Слабостта на мускулите е налице при раждането, наричана също "вродена дефект". Няма начин да се предотврати диафрагмената херния, тъй като те се образуват в утробата преди раждането на бебето.

Кой е в риск за вродена диафрагмена херния?

Диафрагментарната херния се случва при 1 на всеки 2 000 до 5 000 раждания. Изглежда има генетична връзка, свързана с този вид херния, тъй като бебето може да има повишен риск от появата на този вид херния, ако има бременна или родител. Момчетата имат малко по-висок риск от момичетата.

3 -

диагноза

Дифрагматичната херния не изглежда като издутина под кожата като повечето хернии. В много случаи няма видими признаци, че новороденото има този тип херния. Тя ще бъде диагностицирана с ултразвук преди раждането на бебето или след раждането, когато корема се чувства подозрително "празен" при извършването на физически изпит. В някои случаи хернията може да бъде открита, когато лекарите търсят обяснение за трудностите при дишане, които новороденото изпитва.

Дифрагматичната херния се случва най-често на лявата страна на бебето, което прави обичайната стомаха да се промъкне през дефекта. При леки случаи, когато се включва само стомаха, бебето може да прояви симптоми на затруднено хранене и повръщане.

Тестовете могат да бъдат наредени, за да се определи кои органи са засегнати от проблема. Ехокардиограмата може да бъде наредена, за да изследва функцията на сърцето; рентгенография на гръдния кош, CT сканиране или ЯМР може да се използва за оценка на допълнителни органи. Кръвните тестове също могат да бъдат поръчани, за да се определи колко кислород достига до кръвта в допълнение към стандартната лабораторна работа.

Признаци на диафрагмена херния

4 -

Кога е вродена диафрагмена херния?

Дифрагматичната херния може да е спешен поради множество причини. Бебето може да има голямо затруднено дишане, тъй като допълнителните органи в гръдния кош утежняват белите дробове. Това също е вярно за сърцето; може да е трудно сърцето да се напълни с кръв поради препълване на гръдния кош.

Освен това съществува риск от удушаване на органите, които се притискат към гръдния кош, което означава, че органите, които са се преместили в гръдния кош, са лишени от кръвен поток. Това може да причини смъртта на тъканите и органите, които се издуват през хернията.

Бебетата, родени с диафрагмална херния, обикновено се грижат в интензивно отделение поради сериозните усложнения, които често се срещат. Въпреки факта, че бебетата, родени с диафрагмена херния, са критично болни, хирургичната намеса все още може да се забави, докато белодробната функция се стабилизира, тъй като това може да подобри шансовете за оцеляване на операцията.

5 -

Вродена диафрагмена херния хирургия

Профилактиката на диафрагмената херния обикновено се извършва чрез обща анестезия и се извършва на болнична база. Тя може да бъде извършена веднага след раждането на детето или веднага след като детето е достатъчно стабилно, за да понесе операция. В някои случаи може да има нужда да се стабилизира дишането или сърдечната функция на детето, преди да се направи операция. В много редки случаи може да се има предвид хирургия в утробата - процедура, при която на плода се извършва операция, докато майката е бременна. След това плодът се оставя да продължи да се развива, докато бременността продължава, въпреки че бременността става много висок риск.

Хирургията, когато се извършва на новородено, се извършва от детска хирург, но може да изисква съдействие от други хирурзи, като кардиоторрачен хирург или специалист по дебелото черво и ректума при тежки случаи. В зависимост от засегнатите органи, различни или допълнителни хирурзи с различен опит могат да участват в операцията.

Операцията обикновено се извършва с отворен подход, като се използва стандартен разрез точно под ребрата, а не по-малко инвазивен лапароскопски метод. Това се дължи на тежестта на проблема, съчетана с много малкия размер на пациента.

Операцията започва с локализирането на дефекта в диафрагмата и тъканта, която е навлязла в гръдния кош. Тъканта и органите, ако има такива, се поставят обратно в корема. След като тъканите се върнат на правилното място, дупката в диафрагмата е затворена. Това се прави, за да се предотврати преминаването на коремните тъкани към гръдната кухина. Ако дефектът в диафрагмата е много тежък, може да се създаде диафрагма от синтетични материали.

6 -

Възстановява се от диафрагматичната ерхиохирургия

Повечето пациенти с херния са критично болни в края на операцията и ще бъдат отведени до Нюйоркската интензивно отделение (NICU), за да се възстановят. За редките пациенти, които са в състояние да дишат сами малко след операцията, очаквайте неспокойно бебе, което е неудобно и понякога трудно да се утеши.

Ако дробовете на бебето са недоразвити или ако проблемите с дишането продължават след операцията, може да е необходим вентилатор по време на възстановяване. В някои тежки случаи, вентилаторът не е достатъчен, за да осигури подходящ кислород за тялото. В тези случаи може да се използва ECLS / ECMO (екстракорпорален живот / екстракорпорална кислородна мембрана), машина, която помага да се окислява кръвта, когато белите дробове и сърцето не са в състояние да го направят. Това лечение се използва само при най-болните пациенти, които ще умрат, без да се доставя допълнителен кислород в тялото.

Продължителността на времето, през което бебето прекарва в отделението за медицински изследвания, до голяма степен зависи от това колко тежка е хернията, ако има органно увреждане и колко добре са развити органите.

За съжаление, това състояние е много сериозно и някои бебета не понасят операцията. Други деца го правят чрез операцията, но комбинацията от операция, недоразвити органи или органни увреждания води до смърт. Смята се, че 80% от пациентите преживяват операцията и възстановяването.

7 -

Дългосрочни последствия от диафрагмените хернии

Диафрагмената херния може да причини проблеми преди раждането на бебето. Белите дробове и сърцето на бебето може да не се развиват нормално, поради натиска, причинен от допълнителната тъкан в гръдния кош. Тъкан или органи, които се вкарват в гръдния кош, също могат да се повредят или да не се развият правилно поради липса на кръвен поток. Това може да доведе до продължаващи проблеми с дишането, проблеми със сърцето и хранителни проблеми.

Тези пациенти често изпитват забавяне на развитието, което може да намалее с течение на времето. При някои пропусната диагноза съпътства дългосрочната неспособност да се получи достатъчно кислород за тялото.

Повече информация: Всичко за Херния

Източници:

Вродена диафрагмена херния. Здравната система на университета в Мичиган. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml

Диафрагментални хернии. Детската болница Lucile Packard в Станфорд http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html