Западния синдром и инфантилни спазми
Западният синдром е форма на гърчове (епилепсия), която започва в ранна детска възраст. Специфичен тип припадък, наречен инфантилен спазъм, е част от този синдром, както и необичайни модели на мозъчната вълна , наречени хипсърритмия и умствено изоставане. Почти всяко състояние, което може да причини увреждане на мозъка, може да причини Западния синдром. Двете най-чести причини са грудковият склероза и липсата на кислород по време на раждането.
Понякога се подозира кауза, но не може да бъде потвърдена; в този случай се нарича "криптогенен западен синдром".
Западният синдром представлява 2% от епилепсиите в детска възраст, но 25% от епилепсията започва през първата година от живота. Скоростта на инфантилни спазми се оценява между 2,5 и 6,0 на 10 000 живородени.
Симптомите на Западния синдром
Западният синдром най-често започва между 3-6 месеца. Синдромите включват:
- Детски спазми - Най-често при този вид изземване, новороденото внезапно се огъва напред в талията, а тялото, ръцете и краката се втвърдяват. Това понякога се нарича примамка. Някои кърмачета могат вместо това да си обръщат гръб, да гледат главите си или да прегърнат ръцете си по тялото, както се прегръщат. Тези спазми траят няколко секунди и се появяват в клъстери на всяко място от 2 до 100 спазми наведнъж. Някои деца имат десетки от тези клъстери на спазми в един ден. Спазмите най-често се проявяват след като детето се събужда сутрин или след като е заспала.
- Хипсърхитмия - Електроенцефалограмата (ЕЕГ) записва електрическата активност в мозъка под формата на мозъчни вълни. Дете със синдром на Запада ще има необичайни, хаотични мозъчни вълни, наречени хипсърритми.
- Умствено изоставане - това се дължи на мозъчното увреждане, причинило Западния синдром.
Други симптоми може да са налице поради основното заболяване, причиняващо Западния синдром.
Други неврологични заболявания като церебрална парализа също могат да бъдат налични.
Диагностициране на западния синдром
Западният синдром ще бъде предположен от наличието на инфантилни спазми. Ще се направи задълбочен неврологичен преглед, за да се търсят възможни причини. Това може да включва лабораторни тестове и мозъчно сканиране чрез компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MRI). Ще се направи ЕЕГ, за да се търси хипсърхитмията, която обикновено се среща в Западния синдром.
Лечение на Западния синдром
Най-често западният синдром се лекува с адренокортикотропен хормон (ACTH) или преднизон. Тези лечения могат да бъдат много ефективни при спиране или забавяне на инфантилни спазми. Някои кърмачета могат да отговорят на антисептични лекарства като Felbatol (felbamate), Lamictal (ламотрижин), Topamax (топирамат) или Depakote (валпроева киселина). Кърмачета с туберкулозна склероза могат да бъдат лекувани с vigabatrin (не е одобрен за употреба в САЩ). Понякога премахването на увредената мозъчна тъкан чрез мозъчна хирургия може да бъде ефективно.
Детските спазми обикновено отзвучават с около 5-годишна възраст, но повече от половината от засегнатите деца ще развият други видове гърчове, включително синдром на Lennox-Gastaut. Много бебета със синдром на Запада имат дългосрочно когнитивно и учебно увреждане, най-вероятно поради мозъчното увреждане, причиняващо инфантилни спазми.
> Източници:
"NINDS Информационна страница за инфантилни спазми." Разстройства AZ. 9 декември 2008 г. Национален институт по неврологични заболявания и инсулт.
"Детски спазми / западен синдром". Епилепсионни синдроми. Фондация "Епилепсия".