Първичната или идиопатична миелофиброза, известна също като агногенна миелоидна метаплазия, е заболяване на костния мозък, при което костният мозък развива фиброзна тъкан и произвежда анормални кръвни клетки. Идиопатичната миелофиброза е една от миелопролиферативните нарушения . Това нарушение засяга както мъжете, така и жените и обикновено се диагностицира при лица на възраст между 50 и 70 години, но може да възникне във всяка възраст.
Очаква се да се случи при 2 от всеки 1 000 000 индивида.
Симптоми
До 25% от лицата с идиопатична миелофиброза нямат симптоми. Тези, които имат симптоми, могат да имат:
- Удължен далак, който причинява дискомфорт в горната част на корема или болка в горното ляво рамо
- Слабост, умора
- Недостиг на въздух
- Отслабване
- Нощни изпотявания
- Неизяснено кървене
Някои по-сериозни форми на идиопатична миелофиброза могат да имат:
- Тумори, произведени от развиващи се кръвни клетки, които могат да се образуват извън костния мозък във всяка тъкан в тялото
- Забавяне на притока на кръв към черния дроб, което води до състояние, наречено "портална хипертония"
- Разширени вени в хранопровода, известни като варицели на хранопровода, които могат да се разрушат и кървят.
диагноза
За тези лица, които нямат симптоми, може да се открие идиопатична миелофиброза, когато рутинни медицински прегледи открият увеличен далак и ненормални резултати от кръвни тестове. Тези резултати могат да показват по-нисък от нормалния брой червени кръвни клетки (причиняващ анемия ), по-висок от нормалния брой на белите кръвни клетки и необичаен брой тромбоцити (може да е висок или нисък).
Някои хора обаче могат да проявят малко промени в броя на кръвните клетки.
Когато проба от кръвта на индивида се изследва под микроскоп, могат да се видят анормални кръвни клетки. Други кръвни тестове може да са абнормни, както добре. За да се потвърди диагнозата идиопатична миелофиброза, се взема проба от костния мозък (биопсия) и се изследва под микроскоп за наличие на фиброза.
лечение
Лица, които нямат симптоми като цяло, не се лекуват. Кръвните тестове се извършват редовно, за да се следи разстройството.
За тези, които имат симптоми, лечението се основава на облекчаване на дискомфорта и намаляване на риска от усложнения. Хората с анемия могат да получат желязо, фолат и / или кръвопреливане. Някои могат да бъдат лекувани с лекарства като Deltasone (преднизон) или Zometa (золедронова киселина).
Индивидите, които имат висок брой кръвни клетки, могат да бъдат лекувани с лекарства като Hydrea (хидроксиурея), Agrylin (анагрелид) или интерферон алфа.
Някои хора може да се нуждаят от отстраняване на далака (спленектомия), особено ако причинява усложнения. Други лечения могат да включват радиационна терапия или костно-мозъчна (стволова) трансплантация .
перспектива
Средностатистически пациенти с идиопатична миелофиброза оцеляват в продължение на пет години след диагностицирането. Около 20% от хората с нарушение обаче преживяват 10 или повече години. Тези данни се увеличават с течение на времето, когато се разработват нови лечения и изследванията подобряват познаването на разстройството.
Източници:
> "Идиопатична миелофиброза". Информация за заболяванията. 24 септември 2007 г. Общество на левкемия и лимфом.
> Ниблак, Джойс. "Често задавани въпроси за MF". MPD-често задавани въпроси. 3 февруари 1999. Изследователски център на MPD, Inc.