Миелофиброзата е състояние, при което се появяват белези (фиброза) в костния мозък. Това белези затрудняват костния мозък да прави нормално кръвните клетки.
Симптоми
Миелофиброзата може да не причини симптоми. Въпреки това, тя може да бъде взета от рутинна кръвна работа, извършена от Вашия лекар. Други симптоми са свързани с намаляване на броя на червените кръвни клетки ( анемия ) и тромбоцитите ( тромбоципения ), като:
- Умора или умора
- бледност
- Червени точки на кожата се наричат петехии
- Повишено натъртване
- Прекомерно кървене
- Разширен далак и / или черен дроб - може да забележите пълнота под ребрата си.
- Кокалеста болка
- Треска или често инфекции
Кой е изложен на риск
Миелофиброзата обикновено се среща при хора на възраст над 50 години. Тя може да се появи при деца, но е изключително рядко. Пациенти с полицицемия вера или есенциална тромбоцитемия могат да развият миелофиброза.
Защо се увеличава вашият далак?
Слезката е хематопоетичен орган, което означава, че има потенциала да произвежда кръвни клетки. При миелофиброза, където костният мозък затруднява кръвта, слезката се разширява, за да се опита да подобри производството.
Причини
Първичната миелофиброза е рядка форма на рак на кръвта (част от хроничните миелопролиферативни неоплазми). Това се дължи на генетична мутация. По това време не сме сигурни какво причинява мутацията.
Миелофиброзата може да бъде причинена от други състояния и се нарича вторична миелофиброза.
Те включват:
- Други видове рак на кръвта, особено остра мегакариоцитна левкемия (вид остра миелоидна левкемия ) или миелодиспластичен синдром
- Рак метастази до костите
- Автоимунни заболявания като лупус, склеродермия
- Белодробна хипертония: В това състояние има повишено кръвно налягане в кръвоносните съдове в белите дробове.
- Хиперпаратиреоидизъм, свързан с дефицит на витамин D.
- Сив тромбоем синдром
- Бъбречна оеоеодистрофия: Това е нарушение на метаболизма на минералите и костите, което се случва при пациенти с хронично бъбречно заболяване.
диагноза
Първоначално намалената кръвна картина се идентифицира при пълен брой кръвни клетки . Обикновено има анемия и / или тромбоцитопения. Повредите в кръвните клетки често могат да бъдат идентифицирани върху периферна кръвна замазка, микроскопска плъзгаща се капка кръв. Червените кръвни клетки често се описват като приличащи на сълза.
Заключителната диагноза изисква биопсия на костния мозък - процедура, при която се отстранява малка част от костния мозък. При специално оцветяване влакнестите нишки в костния мозък могат да бъдат идентифицирани.
По време на диагностичната работа, Вашият лекар ще се опита да определи какво причинява миелофиброза. Включени в тази работа ще бъдат генетичните тестове за специфични мутации, наречени JAK2, MPL и CALR.
лечение
Лечението зависи от основната причина. Лечението на първичната миелофиброза се определя от риска от прогресия на заболяването и обща преживяемост.
- Наблюдение: Ако нямате значителни симптоми, бдителното чакане може да бъде най-добрият избор за лечение.
- Трансфузии: Анемията и тромбоцитопенията, наблюдавани при миелофиброза, могат да бъдат тежки и да изискват чести кръвопреливания. Честотата на трансфузиите може да определи дали е необходимо по-интензивно лечение.
- Трансплантация на костен мозък (стволови клетки): Решението за трансплантация трябва да се прецени внимателно, като се разглеждат както рисковете, така и ползите.
- Ruxolitinib: Това лекарство инхибира JAK2 може да се използва при пациенти с JAK2 мутации, които имат значими симптоми и не са подходящи за трансплантация на костен мозък.
- Спленектомия : Ако далакът не намалява по размер от лечението, той може да бъде отстранен хирургически.
- Хидроксирея: Хидроксиуреята е лекарство за перорално химиотерапия, което може да се използва за намаляване на размера на далака и други симптоми.
- Други лекарства като андроген и талидомид
- Радиационната терапия може да се използва за намаляване на размера на далака
Лечението на вторична миелофиброза е насочено към основната причина. Така че, ако миелофиброзата е причинена от рак като остра миелоидна левкемия (AML), тя се лекува с химиотерапия. Ако миелофиброзата е вторична за автоимунното разстройство, лечението на това заболяване може да подобри броя на кръвните клетки.
Каквото и да е лечението, вашият медицински екип ще ви преведе през всички стъпки, които трябва да предприемете, за да сте в контрол на вашето здраве. Не се колебайте да споделите вашите мисли, въпроси и чувства с тях.