Миелопролиферативните неоплазми, наричани по-рано миелопролиферативни заболявания, са група от нарушения, характеризиращи свръхпроизводството на една или повече кръвни клетки (бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и / или тромбоцити). Въпреки че може да свържете думата " неоплазма" с рак, това не е толкова ясен разрез.
Неоплазмата се определя като анормален растеж на тъкан, причинена от мутация и може да бъде класифицирана като доброкачествена (неракообразна), предраковна или ракова (злокачествена).
При диагнозата повечето миелопролиферативни неоплазми са доброкачествени, но с течение на времето могат да се развият в злокачествено (раково) заболяване. Този риск от развитие на рак с тези диагнози подчертава важността на внимателното проследяване на Вашия хематолог.
Класификациите на миелопролиферативните неоплазми се промениха доста през последните няколко години, но ще разгледаме общите категории тук.
Класически миелопролиферативни неоплазми
"Класическите" миелопролиферативни неоплазми включват:
- Полицитмия вера (PV): PV произтича от генетична мутация, която причинява свръхпроизводството на червени кръвни клетки. Понякога броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също се повишава. Това повишаване на кръвната картина увеличава риска от развитие на кръвен съсирек. Ако сте диагностицирани с ПВ, имате малък шанс да развиете миелофиброза или рак.
- Есенциална тромбоцитемия (ЕТ): Генетичната мутация в ЕТ води до свръхпроизводство в тромбоцитите. Повишеният брой на тромбоцитите в обращение повишава риска от развитие на кръвен съсирек. Рискът ви от развитие на рак при диагностициране с ЕТ е много малък. ЕТ е уникален сред МРМ, тъй като е диагноза за изключване. Това означава, че Вашият лекар ще изключи други причини за повишен брой на тромбоцитите ( тромбоцитоза ), включително другите ПМН.
- Първична миелофиброза (PMF): Първоначалната миелофиброза е била наричана преди това идиопатична миелофиброза или агногенна миелоидна метаплазия. Генетичната мутация в PMF води до белези (фиброза) в костния мозък. Това белези правят предизвикателството за вашия костен мозък да направи нови кръвни клетки. За разлика от PV, PMF обикновено води до анемия (нисък брой на червените кръвни клетки). Броят на белите кръвни клетки и броят на тромбоцитите може да се увеличи или намали.
- Хронична миелоидна левкемия (CML) : ХМЛ може да се нарече хронична миелогенна левкемия. ХМЛ е резултат от генетична мутация, наречена BCR / ABL1. Тази мутация води до свръхпроизводство на гранулоцити - вид бели кръвни клетки. Първоначално може да нямате симптоми, а честотата на CML често се открива случайно с рутинна лабораторна работа.
Атипични миелопролиферативни неоплазми
"Атипичните" миелопролиферативни неоплазми включват:
- Млада молеомоноцитна левкемия (JMML): JMML се нарича млада ХМЛ. Това е рядка форма на левкемия, която настъпва в ранна детска възраст. Костният мозък преизпълнява миелоидните бели кръвни клетки, особено този, наречен моноцит (моноцитоза). Децата с неврофиброматоза тип I и синдром на Noonan са изложени на по-висок риск от развитие на JMML, отколкото децата без тези генетични заболявания.
- Хронична неутрофилна левкемия: Хроничната неутрофилна левкемия е рядко заболяване, характеризиращо се с свръхпроизводство на неутрофили - вид бели кръвни клетки. Тези клетки след това могат да проникнат в органите ви и да причинят уголемяване на черния дроб и далака (хепатоспленомегалия).
- Хронична еозинофилна левкемия / хипереозинофилни синдроми (HES): Хроничната еозинофилна левкемия и хипереозинофилните синдроми представляват група от нарушения, които се характеризират с повишен брой еозинофили (еозинофилия), което води до увреждане на различни органи. Определена популация от HES действа по-скоро като милеопролиферативни неоплазми (оттук и името хронична еозинофилна левкемия).
- Мастно-клетъчна болест: Системно (т.е. цялото тяло) мастоцитно заболяване или мастоцитоза е сравнително ново допълнение към категорията миелопролиферативни неоплазми. Мастните клетки са резултат от свръхпроизводството на мастоцити, вид бели кръвни клетки, които след това нахлуват в костния мозък, стомашно-чревния тракт, кожата, далака и черния дроб. Това е в контраст с кожната мастоцитоза, която засяга само кожата. Мастните клетки освобождават хистамин, което води до алергичен тип реакция в засегнатата тъкан.
Източници:
Roufosse F, Klion AD и Weller PF. Хипереозинофилни синдроми: Клинични прояви, патофизиология и диагноза. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Достъп на 27 юни 2016 г.)
Teferri A. Преглед на миелопролиферативните неоплазми. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Достъп на 26 юни 2016 г.)
Ван Ейтън РА. Клинични прояви и диагноза на хронична миелоидна левкемия. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Достъп на 28 юни 2016 г.)