Симптомите и лечението на младото миеломоноцитно левкемия

Рискови фактори, аномалии на гени, транспланти на стволови клетки и JMML

Какво представлява младежката миеломоноцитна левкемия (JMML) и как се лекува?

Детска миеломоноцитна левкемия (JMML) - Определение

Детската миеломоноцитна левкемия (JMML) е рядък вид агресивен рак на кръвта, който засяга бебета и малки деца; представлява по-малко от 1% от детските левкемии. Средната възраст на децата при диагностициране е на 2 години и не е често срещано заболяване при деца над 6-годишна възраст.

Това е 2 ½ пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

JMML също се нарича млада хронична миелогенна левкемия (JCML), ювенилна хронична гранулоцитна левкемия, хронична и субакутна миеломоноцитна левкемия и инфантилна монозомия 7.

Как се случва това

JMML възниква, когато промени (например, мутации) се натрупват в ДНК на тип стволова клетка в костния мозък, която обикновено води до вид клетка, известна като моноцит . Промените карат засегнатата клетка да се размножи извън контрол.

Тъй като броят на тези ненормални клетки се увеличава, те започват да поемат костния мозък. С течение на времето те ще попречат на основната работа на костния мозък, която е да произвеждат червени кръвни клетки, здрави бели кръвни клетки и тромбоцити.

Рискови фактори

Изследователите не знаят какво причинява промените в ДНК, които водят до JMML, но нови проучвания предполагат, че това може да бъде наследено от родителите на детето.

Децата с неврофиброматоза тип I и синдром на Noonan имат повишен риск от развитие на JMML, като до 14% от децата са диагностицирани с JMML със синдром на Noonan.

Признаци и симптоми на JMML

Признаците и симптомите на JMML са свързани с натрупването на анормални клетки в костния мозък и органите. Те могат да включват:

Те могат да бъдат и признаци и симптоми на други неракови състояния. Ако сте загрижени за здравето на вашето дете, най-добре е да посетите вашия доставчик на здравни услуги.

Диагностициране на JMML

За да се диагностицира JMML, лекарите ще изследват резултатите от кръвните тестове, както и аспирацията на костния мозък и биопсията . Някои констатации ще покажат JMML:

Липсата на филаделфийската хромозома ще помогне да се определи, че заболяването не е хронична миелогенна левкемия (ХМЛ) .

Пътища на заболяванията

Има 3 донякъде различни начина, по които този вид левкемия действа. В първия тип заболяването е бързо прогресивно. Във втория тип има преходен период, когато детето е стабилно, последвано от бързо прогресиращ курс. В третия тип децата могат да се подобрят и останат само леко симптоматични до 9 години, през което време заболяването става бързо прогресивно без лечение.

Лечение на JMML

Първичното лечение на JMML е трансплантация на стволови клетки, но понякога и при лечението се използват.

хирургия

Ролята на операцията при лечението на JMML е спорна.

Един общ протокол за изследване (Children's Oncology Group - COG) препоръчва спленектомия (отстраняване на далака) на всички деца с болестта, които имат разширени далаци. Другият основен протокол за лечение на JMML (Европейска работна група за миелодиспластичен синдром в детската възраст - EWOG-MDS) оставя пациента на лекаря да реши. Не е известно дали дългосрочната полза от тази процедура надвишава рисковете.

химиотерапия

Като цяло, JMML има тенденция да има слаб отговор на химиотерапията. Пуринеол (6-меркаптопурин) и Sotret (изотретиноин) са лекарства, които са били използвани с малък успех.

Поради ограничената си полза в лечението на JMML, химиотерапията не е стандарт.

Трансплантация на стволови клетки

Алогенната трансплантация на стволови клетки е единственото лечение, което може да предложи дългосрочно лечение на JMML. Проучванията са открили подобен процент на успех както с донорите на семейни стволови клетки, така и със съответстващите несвързани донори.

Скоростта на рецидив след трансплантация на стволови клетки за JMML може да бъде между 30% и 50%, което е много високо. Релапсът възниква средно 3 ½ месеца след трансплантацията и почти винаги в рамките на една година. Въпреки това, въпреки тези обезкуражаващи числа, пациентите често получават лечение с втора трансплантация на стволови клетки.

Въпреки необходимостта от агресивно лечение, децата с JMML се справят много по-добре с подобрения като трансплантации на стволови клетки. В едно проучване е установено, че 5-годишната честота на преживяемост при деца, които получават съчетани семейни стволови клетки, е била 55%, като при тези с несвързани донори е имало 5-годишна честота на преживяване 49% и това лечение се подобрява през цялото време ,

Долния ред

Като родител, едно от най-трудните неща, които можете да си представите, е да се разболее вашето бебе или дете. Този вид заболяване може да окаже огромно напрежение на детето, на родителите и на братята и сестрите. Може да се мъчите да обясните на децата си сложна ситуация, без да можете сами да обгърнете главата си.

Възползвайте се от всички групи за подкрепа или ресурси, предлагани от Вашия център за рак, както и от вашите близки, приятели, семейство и съседи. Докато Вие и вашето семейство може да изпитвате широк спектър от емоции и чувства, важно е да запомните, че има надежда за лечение и че някои деца с JMML продължават да водят здравословен и продуктивен живот.

Източници

Chan, R., Cooper, T., Kratz, С., Weiss, В., and Loh, М. "Младелна миеломоноцитна левкемия: Доклад от 2-ри международен симпозиум JMML" Leukemia Research 2009. 355-362.

Емануел, П. "Млада миеломоноцитна левкемия и хронична миеломоноцитна левкемия" Левкемия 12 юни 2008 1335-1342.

Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, М. et al. Трансплантация на хематопоетични стволови клетки (HSCT) при деца с ювенилна миеломоноцитна левкемия (JMML): резултати от проучването EWOG-MDS / EBMT. Кръв . 105 (1): 410-9

Национален онкологичен институт. PDQ Резюмета на информацията за рака. Здравна професионална версия. Детска остра миелоидна левкемия / друго лечение с миелоидни злокачествени заболявания (PDQ®). Публикувано онлайн 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78

Niemeyer, С. и Kratz, С. "Juvenile myelomonocytic leukemia" Текущи възможности за лечение в онкология 2003 4: 203-210.

Йошими, А., Кожима, С., и Хирано, Н. "Малки миеломоноцитна левкемия: Епидемиология, етиопатогенеза, диагноза и съображения за управление" Педиатрични лекарства 2010 2010 1: 11-21.