Какво представлява подковата бъбрека?

Усложнения и лечение на тази генетична аномалия на бъбреците

Преглед

Както подсказва името, подкожен бъбрек е аномалия, при която двата бъбрека се сливат заедно, за да образуват подкова. Въпреки това, не само формата и структурата на бъбреците са ненормални. Местоположението им също е необичайно.

Вместо да се намира в горната част на корема, под гръдния кош и до гръбначния ви стълб, обикновено бъбреците на подковите обикновено са много по-ниски в таза.

Това не е единствената генетична аномалия на мястото или структурата на бъбреците. Друг често срещан пример е нещо, наречено " ектопичен бъбрек ". Преди да можем да разберем защо се образуват подкостни бъбреци и последиците от тях, е необходимо да се разбере нормалното образуване на човешки бъбрек по време на развитието ни в матката.

Разбиране на формирането на нормален бъбрек

Когато сме в ембрионален стадий и се развиваме като пълноценно човешко същество, нашите бъбреци преминават през три етапа на развитие, преди да се образува напълно функционален и зрял бъбрек:

1. Pronephros
2. Mesonephros
3. Metanephros

Представете си първична супа от клетки и примитивни структури, които ще се съберат заедно в напълно функциониращ развит бъбрек. Стадията на метанефроса се постига с около 6 седмици на бременността. Той се състои от т.нар. "Метанефричен мезенхим" и "уретерален пъп". Тези структури в крайна сметка ще образуват бъбреците и уретера.

Защо трябва да разберем този формиращ процес? Е, щом оценяваме, че човешкият бъбрек претърпява определени структурни и позиционни промени, докато достигне кулминацията си в крайната си форма, става по-лесно да се разбере една аномалия като бъбреците на подково. Затова е интересно да се отбележи, че описаният по-горе етап на метанефрос (който предхожда развит бъбрек) в действителност е разположен в таза ни, а не в ъгъла на зрелия бъбрек (горната част на корема)!

Когато израстваме от ембрион в бебе, растежът на тялото ни води до промяна в относителната позиция на този развиващ се бъбрек, така че да се движи от таза и постепенно да се издигне до крайното му положение (под гръдния кош и до гръбначния стълб ). Не само, че бъбреците се издигат, така да се каже, те всъщност се въртят вътрешно, така че така нареченият "бъбречен таз" сега е изправен пред гръбначния стълб. Този процес се нарича ротация, а изкачването на бъбрек до окончателното му местоположение се нарича миграция. Този процес е завършен до момента, когато ембрионът е на 8 седмици.

Сега, когато имаме преглед на образуването на човешките бъбреци, можем да започнем да осъзнаваме, че всякакви смущения в ротационния или миграционния процес ще означават, че не само бъбреците ни могат да се намират на погрешно място, слята в една маса, а не като отделни десни и леви бъбреци.

образуване

Подозреният бъбрек е това, което наричаме "аномалия на синтез". Както подсказва думата, анума на сливане ще се случи, когато един бъбрек се прикрепи към другия. Това ще се случи поради всяко нарушение на нормалния процес на миграция и на двата бъбрека. Малко по-рядко се среща феномен, при който анормалната миграция засяга само един бъбрек, отколкото другият, което води до появата на двата бъбрека от едната страна на гръбначния стълб.

Това се нарича "кръстосан разтопен ектопичен бъбрек".

В обичайния бъбрек на подково, по-ниският полюс на бъбреците ще се слее заедно и по този начин ще доведе до типична форма на подкова. Тръбите, които източват урина от нашите бъбреци (наричани уретерите), все още присъстват и изтича всяка страна поотделно. Сливащата се част от бъбреците се нарича "исмус".

Този исмус може или не може да се намира симетрично върху гръбначния стълб. Ако се намира повече от едната страна от другата, ние го наричаме "асиметричен бъбрек подкова". Функционалната бъбречна тъкан може или не може да представлява исхъм, и затова не е необичайно просто да видите двата бъбрека, прикрепени от нефункционираща лента от влакнести тъкани.

преобладаване

Средно, проучванията показват наличието на подкожен бъбрек във всеки, където е от 0,4 до 1,6 пациенти, на всеки 10 000 живородени. Това обаче е само докладваната честота. Действителната честота може да бъде по-висока, тъй като наличието на подкожен бъбрек често не е известно на засегнатия пациент.

Симптоми

Мнозинството няма. В действителност, подково бъбреците често са случайно повлияни от проучвания на изображения, които се извършват по други причини. Въпреки това, когато се появят симптоми, те обикновено са свързани с аномалии в потока на урината, създадени поради ненормалното разположение и ориентация на бъбреците. Някои от симптомите са:

• Изгаряне по време на уриниране, повишена честота на уриниране, спешна нужда от уриниране - всичко това се дължи на повишена тенденция към развитие на инфекции на пикочните пътища. Тази тенденция се наблюдава поради недостатъчно оптимално дрениране на урината. Това води до джобове на статична урина, която е отлична среда за растящи и процъфтяващи бактерии
• Болка в областта на таза или таза поради обструкция на потока от урина
• Повишен риск от камъни в бъбреците. Това от своя страна ще причини болка в таза или таза, както е описано по-горе, но може също така да предизвика появата на кръв в урината. Камъните сами по себе си могат да доведат до инфекции на пикочните пътища
• Наличие на рефлукс на урината от пикочния мехур до уретерите, което може да доведе до повишен риск от инфекции на пикочните пътища, както и белези в бъбреците. Това се нарича VUR (везикурен рефлукс)
• Хидронефроза - това се отнася до разширена, запушена уринарна дренажна система в бъбреците. Тази обструкция може да се създаде чрез бъбречни или уретрални камъни, както и чрез компресиране на уретерите от външни структури.
• Други генитални аномалии - тъй като подковият бъбрек може да бъде част от по-широк спектър от генетични аномалии, могат да се отбележат и други малформации на урогениталния тракт. Те включват невинни тестиси при момчета или необичайна структура на матката при момичета.

Усложнения

Повечето усложнения произтичат от гореспоменатите симптоми и признаци на подкожен бъбрек, често свързани с обструкция в уринарния тракт.

Интересното е, че пациентите с бъбреци от подкос изглежда имат повишен риск от определен вид тумор на бъбреците, наречен "тумор на Wilms". Причините за този риск не са напълно разбрани. Това е установено за пръв път от добре известното изследване на Националното проучване на туморите Wilms, проведено почти 30 години, и идентифицирало 41 пациенти с тумор на Wilms, които също имали бъбрек на подкова.

Може би по-належаща загриженост всеки ден е фактът, че бъбрекът на подковото е по-податлив на нараняване от тъпа коремна травма. Например, при нараняване на колана, претърпяно при инцидент с моторно превозно средство, предпазният колан би могъл да смаже съдържанието на корема, включително бъбреците на подковото място на гръбначния стълб. Нормалните човешки бъбреци, които седят нагоре и не са свързани помежду си, обикновено не са толкова рискови.

диагноза

Както бе споменато по-горе, бъбреците на подковите обикновено се откриват при случайно абдоминално изобразяване. Допълнителни изследвания обикновено са необходими, ако са описани описаните по-горе симптоми, признаци или усложнения. Например, ако сте били засегнати от многократни инфекции на пикочните пътища при поставянето на подкожен бъбрек, бъбречният ви лекар обикновено препоръчва нещо, наречено "цикуретрограма за изпразване" (VCUG), за да се определи дали има наличие на рефлукс на урина. Други тестове, които могат да бъдат поръчани, включват:

• Тестове на бъбречната функция : те обикновено включват кръвни тестове като нива на BUN и креатинин и оценка на GFR. Тест за урина за протеин или кръв също са полезни. Моля, вижте тук за подробности.
• Сканиране на бъбреците за потвърждаване на обструкцията
• CT Урограма

лечение

Ако не се наблюдават големи усложнения или са налице симптоми и бъбречната функция е нормална, не се изисква допълнително лечение. Пациентът обаче все още трябва да бъде предупреден за податливостта на бъбреците им към зачервена коремна травма. Ако има забелязани усложнения поради обструкция на потока урина, пациентът трябва да бъде оценен от специалист (нефролог и уролог), за да определи по-нататъшния ход на действие и да види дали хирургическата корекция може да облекчи препятствието. При повечето пациенти, дългосрочната прогноза е добра.

Словото от

Не забравяйте, че подкожния бъбрек е сравнително рядка аномалия на позицията и структурата на бъбреците. Докато повечето пациенти нямат симптоми и бъбреците на подковите им ще бъдат открити случайно върху изображения, имайте предвид, че симптомите могат да бъдат съобщени при малък брой пациенти и обикновено са свързани с обструкция на урина, камъни в бъбреците или инфекции на пикочните пътища.

Ако се появят симптоми, може да се наложи лечение, включително хирургично лечение, за да се облекчи обструкцията, но повечето пациенти могат безопасно да бъдат наблюдавани и не е необходима допълнителна оценка или лечение. Въпреки че е необходимо да имате предвид повишения риск от физическо нараняване на подкожен бъбрек (особено от тъпи коремни травми), не забравяйте, че дългосрочната прогноза е благоприятна!

> Източници:

> Fekak H, et al. Управление на подкожния бъбрек въз основа на серия от 36 случая. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.

> O'Brien J и др. Изображения на подкожни бъбреци и техните усложнения. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Травматично разкъсване на подкожен бъбрек. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Наличието на тумор на Wilms в подкожните бъбреци: доклад от Националната група за изследване на туморите на Wilms (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 авг; 37 (8): 1134-7.