Възможности за лечение на полицитемия Вера

Кратък преглед на лечението на полицитемия Вера

Polycythemia vera , миелопролиферативна неоплазма, е резултат от генетична мутация, която води до производството на твърде много червени кръвни клетки ( еритроцитоза ). Броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите също може да бъде повишен. Това увеличение на броя на кръвните клетки (без повишаване на течността в кръвта) повишава риска от развитие на съсиреци.

Ученето, при което сте диагностицирани с полицитмия, може да е изтощително и естествено може да се чудите "как може да бъде лекувано?" За щастие, при лечение, оцеляването се увеличава от шест до 18 месеца до 13 или повече години.

Едно от предизвикателствата при лечението на полицитемия вера е, че повече от 12 процента от хората ще се превърнат в миелофиброза и около 7 процента ще развият остра левкемия / миелодиспластичен синдром .

За разлика от повечето хора с основна тромбоцитемия , хората с полицитемия вера често имат симптоми като главоболие, замаяност, сърбеж при диагностициране. Тези симптоми обикновено са изтощителни и изискват започване на лечение.

Флеботомия за PV

Първичното лечение на полицитемия вера е терапевтичната флеботомия . При терапевтичната флеботомия се отделя кръв от тялото, подобно на кръводаряване, за да се намали броят на червените кръвни клетки в кръвообращението. Терапевтичната флеботомия продължава редовно, за да поддържа хематокрита (концентрация на червени кръвни клетки) под определен брой, обикновено 45% за мъжете и 42% за жените. Флеботомията третира полицитемия вера по два начина: чрез намаляване на броя на кръвните клетки чрез физическо отстраняване от тялото и причиняване на дефицит, който ограничава производството на нови червени кръвни клетки.

Хидроксиурея за PV

При хора с висок риск от развитие на кръвен съсирек (над 60-годишна възраст, анамнеза за кръвен съсирек) е необходима допълнителна терапия. Често първото лекарство, добавено към терапевтичната флеботомия, е оралната хидроксиурея.

Хидроксиуреята е перорален химиотерапевтичен агент, който намалява производството на червени кръвни клетки в костния мозък.

Той също така намалява производството на бели кръвни клетки и тромбоцити. Подобно на другите състояния, лекувани с хидроксиурея, тя започва с ниска доза и се увеличава, докато хематокритът не достигне целта.

Обикновено тя се понася добре с няколко странични ефекти, различни от намаленото производство на кръвни клетки. Други нежелани реакции включват орални язви, хиперпигментация (тъмно обезцветяване на кожата), обрив и промени в ноктите (тъмни линии под ноктите). Ниската доза аспирин също се счита за терапия на първа линия. Аспиринът намалява способността на тромбоцитите да се слепят заедно, като по този начин намаляват развитието на кръвни съсиреци. Аспирин не трябва да се използва, ако сте имали анамнеза за голям епизод на кървене.

Интерферон алфа за PV

За хора, които имат непостоянен сърбеж (наречен пруритус), жени, които са бременни или са в детеродна възраст или са рефрактерни на предишни терапии, може да се използва интерферон алфа. Интерферон алфа е подкожна инфекция, която намалява броя на червените кръвни клетки. Той може също да намали размера на далака и сърбежа. Нежеланите реакции включват повишена температура, слабост, гадене и повръщане, което ограничава полезността на това лекарство.

Бусулфан за PV

За пациенти, които са провалили хидроксиурея и / или интерферон алфа, може да се използва бусулфан, химиотерапевтично лекарство.

Дозата се променя, за да се запази броят на белите кръвни клетки и броя на тромбоцитите в приемлив диапазон.

Ruxolitinib за PV

Друго лекарство, използвано за пациенти, които не са успели с други терапии, е руксолитиниб . Това лекарство инхибира ензима Janus Associated Kinase (JAK), който често се влияе от полицитемия вера и други миелопролиферативни неоплазми. Често се използва за хора, които развиват миелофиброза след полицитемия вера. Той може да бъде полезен и при хора с тежки симптоми и спленомегалия (разширена далака), която причинява значителна болка или други проблеми.

Не забравяйте, че въпреки че полицитемия вера е хронично състояние, това е известно състояние, което може да се управлява и е възможно да се води добро качество на живот.

Говорете с Вашия лекар за различните възможни възможности за лечение. Той или тя ще ви предложи най-доброто за вас.

Източници:

Тефери А. Прогноза и лечение на полицитемия Вера. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Достъп на 22 юни 2016 г.)