Миелопролиферативни новообразувания и Вашата разширена далака

Ако лекарят ви е казал, че имате кръвно заболяване, може да се чудите: " Тогава защо ми е дал толкова голям?" - Какво трябва да прави с далака ми с кръвта ми? Или дори " Какво е далака?" Това са отлични въпроси. Да започнем с функцията на далака, след това да обсъдим защо далакът се разширява в миелопролиферативните неоплазми и накрая да преразгледа възможностите за лечение на спленомегалия (разширяване на далака).

Основи на слезката

Слезката е сравнително малък орган (около размера на юмрука ви), който се намира в лявата страна на корема под гръдния кош. Слезката е съставена от два вида тъкан (1) червената маса, която филтрира червените кръвни клетки и (2) бялата пулпа, която е част от имунната система. В червения пулп стари или неправилно определени червени кръвни клетки (като сърповидни клетки) се отстраняват от кръвообращението. Червената маса също помага на тялото да филтрира инфекциите, особено някои бактериални инфекции. Бялата каша помага да се произведат лимфоцити - вид бели кръвни клетки, които помагат да се правят антитела срещу инфекции или в отговор на имунизации. Въпреки че това са основните функции на далака, щом се родите, преди раждането, далака е основният производител на кръвни клетки ( хематопоеза ). Към края на бременността и след раждането костният мозък поема това производство.

Защо слезката се разширява

В полицитемия вера се получава прекомерно количество червени кръвни клетки, което води до увеличаване на броя на червените кръвни клетки, които трябва да бъдат филтрирани от далака, което води до спленомегалия.

При първичната миелофиброза костният мозък се уврежда от фиброзата, което прави по-трудно производството на кръвни клетки. В този случай, далакът може да се увеличи, за да поддържа продукцията на кръвни клетки извън костния мозък. Това може да се случи и в черния дроб, обикновено до по-малка степен.

Симптомите на разширяването на далака

Много хора, които имат разширена далака, може да не знаят, особено ако далакът е само малко увеличен.

Други могат да съобщят за "пълнота" в корема. Когато далакът е значително уголемен, той може да натисне стомаха, което може да ви даде усещане за чувство на пълнота, тъй като просто сте изяли пълно хранене, когато сте яли само малка сума.

Слезката е крехка и обикновено е защитена от гръдния кош. Тъй като тя се разширява, тя вече не е защитена и предразположена към наранявания, особено травма от автомобилна катастрофа или контактен спорт (като футбол или хокей). Травма на разширения далак може да причини масивно кървене.

Как може да се лекува спленомегалия?

Ако вашият далак е само леко увеличен, може да не е необходимо лечение. Вашият лекар вероятно ще следи внимателно кръвната Ви картина и размера на вашия далак. Ако е необходимо лечение, има три големи категории: медицинска терапия, спленектомия и лъчетерапия.

Първата е медицинска терапия. По принцип това са медикаменти, насочени към намаляване на производството на кръвни клетки. Едно от най-разпространените лекарства, използвани за намаляване на размера на далака в миелопролиферативните неоплазми, е хидроксиурея. Хидроксиуреята е перорален лекарствен продукт, приеман ежедневно. Обикновено се започва с ниска доза и се ескалира до желания ефект (обикновено специфично ниво на хемоглобин, бели кръвни клетки или тромбоцити).

Други терапии от първа линия включват бусулфан, мелфалан, алфа интерферон, талидомид или леналидомид. Преднизон може да се прилага с талидомид или леналидомид. Втори терапии включват кладрибин (наричан още 2CDA), даунорубицин, децитабин или 5-азацитидин. Вашият лекар ще избере Вашата терапия въз основа на вашата специфична диагноза, други медицински проблеми и страничните ефекти от лечението.

Вторият избор на лечение е спленектомия или хирургично отстраняване на далака. Най-значимият риск от премахване на далака е потенциалът за сериозни животозастрашаващи инфекции. Ако все още не сте, трябва да получавате специфични ваксини, за да ви предпазим от пневмококови и менингококови инфекции преди спленектомия.

След като далака бъде отстранен, вероятно ще бъде поставен върху пеницилин два пъти дневно, за да предотвратите тези инфекции. Освен това, треска (по-голяма от 100.4F) е спешен случай, който изисква незабавно медицинско обслужване.

Трета възможност за лечение е лъчетерапията (наричана още лъчева терапия). Радиацията е насочена към далака, който може да помогне да се свие в размер. Тези ефекти са временни, така че слезката лъчетерапия се смята за палиативна , като лечението е насочено към минимизиране на симптомите, за да се подобри качеството на живот. Това може да е добър вариант за хора, които не са големи кандидати за спленектомия.

Има много неща, които трябва да се имат предвид при вземането на решение дали или как да се лекува спленомегалия в полицитмия вера или първична миелофиброза. Не забравяйте да обсъдите с лекаря си ползите и възможните странични ефекти от тези лечения.

> Източници:

> Mesa RA. Как да лекувам симптоматична спленомегалия при пациенти с миелофиброза. Кръв. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Как се лекувам полицитемия вера. Кръв. 2014; 124: 3212-3220.