Медулобластомът е вид рак на мозъка. Ракът на мозъка е тумор в мозъка. По принцип туморите в мозъка могат да произхождат от самия мозък, или могат да произхождат от друго място и да се метастазират (разпространяват) в мозъка. Медулобластомът е един от мозъчните тумори, произхождащи от самия мозък, в регион, наречен мозъчен ствол.
Симптоми
Има различни симптоми на медулобластома. Те включват:
- Главоболие
- виене на свят
- Лош баланс и координация
- пипкавост
- Необичайни очни движения
- Замъглено виждане или двойно виждане
- Слабост на лицето или дрезгавост на лицето или клепача
- Слабост или изтръпване на едната страна на тялото
- Загуба на съзнание
Симптомите на медулобластома могат да се появят поради увреждане на малкия мозък или натиск върху съседните структури на мозъка, като мозъчния ствол или в резултат на хидроцефалия (излишък на течност в мозъка).
произход
Медулобластомът произхожда от малкия мозък, разположен в областта на черепа, описана като задната мускула. Този регион включва не само малкия мозък, но и мозъчния ствол.
Мозъчният мозък контролира баланса и координацията и се намира зад мозъчния ствол. Мозъчният мозък включва средния мозък, пони и медула и позволява комуникация между мозъка и останалата част от тялото, както и контрол на жизнените функции като дишане, преглъщане, сърдечен ритъм и кръвно налягане.
Тъй като медулобластомът расте в малкия мозък, той може да компресира pons и / или медулата, причинявайки допълнителни неврологични симптоми, включително двойно виждане, слабост на лицето и намалено съзнание. В близост нервите могат да бъдат компресирани и от медулобластом.
Хидроцефалия
Натрупването на течност, което създава налягане в мозъка, е една от характеристиките на медулобластома, въпреки че не всеки, който има медулобластом, развива хидроцефалия.
Задната плоча, която е в областта, в която се намира мозъкът и церебелецът, се подхранва от специален тип течност, наречена CSF (цереброспинална течност), точно както останалата част от мозъка. Тази течност преминава през пространството, което обгражда и заобикаля мозъка и гръбначния мозък. При нормални условия в това пространство няма бариери.
Често, медулобластом физически възпрепятства свободно течащата цереброспинална течност, причинявайки прекомерна течност в мозъка и около него. Това се нарича хидроцефалия. Хидроцефалията може да причини болка в главата, неврологични симптоми и летаргия. Неврологичните увреждания могат да доведат до постоянни когнитивни и физически увреждания.
Премахването на излишната течност често е необходимо. Ако флуидът трябва да се отстранява многократно, може да е необходим VP (вентрикулоперитонеален) шунт . VP плъзгач е тръба, която може да бъде поставена хирургически в мозъка, за да се намали постоянно излишното налягане на флуида.
диагноза
Диагнозата на медулобластома се основава на няколко метода, които обикновено се използват в комбинация.
Дори ако имате симптомите, които обикновено са свързани с медулобластома, много е вероятно да нямате медулобластом - защото това е сравнително необичайно заболяване.
Ако обаче имате някои от симптомите, характерни за медулобластома, важно е да се консултирате незабавно с Вашия лекар, тъй като причината може да бъде медиулобластом или друго сериозно неврологично състояние.
- История и физически преглед: Вашият лекар вероятно ще ви зададе подробни въпроси за вашите оплаквания. По време на вашето медицинско посещение Вашият лекар ще направи и задълбочен физически преглед, както и подробен неврологичен преглед. Резултатите от вашата медицинска история и физически преглед могат да ви помогнат при определянето на най-добрите следващи стъпки в оценката на вашия проблем.
- Мозъчноизображение : Ако историята и физическото Ви състояние са предпоставка за медулобластом, Вашият лекар вероятно ще поръча проучвания върху мозъчното изобразяване, като мозъчна ЯМР на мозъка. Мозъчен резонанс на мозъка може да осигури добър образ на задната кост на мозъка, което е мястото, където започва да расте медулобластом.
- Биопсия: Биопсията е хирургично изрязване на растеж или тумор с цел да се гледа на отстранената тъкан под микроскоп. Резултатите от биопсията се използват за определяне на следващите стъпки. По принцип, ако се окаже, че имате тумор, който има характеристики на медулобластом, вероятно ще бъдете оценени за хирургично отстраняване на тумора, а не за биопсия. Биопсията обикновено включва само отстраняване на минимално количество тъкан. По принцип, ако можете безопасно да имате операция, се препоръчва отстраняване на колкото се може повече от тумора.
Какво да очаквам
Медулобластомът се счита за злокачествен рак, което означава, че той може да се разпространи. По принцип, медулобластомът се разпространява в целия мозък и гръбначния стълб, което води до неврологични симптоми. Рядко се разпространява в други части на тялото извън нервната система.
лечение
Има няколко метода, използвани за лечение на медулобластома, и те обикновено се използват в комбинация.
- Хирургия : Ако вие или вашият близък имате медулобластом, препоръчва се пълно хирургично отстраняване на тумора. Ще трябва да имате мозъчни образни тестове и предварителна оценка преди операцията.
- Химиотерапия : Химиотерапията се състои от мощни лекарства, използвани за унищожаване на раковите клетки. Това е предназначено да елиминира или свие колкото се може повече от тумора, включително и области на тумора, които може да са се разпръснали от първоначалния тумор. Има много различни химиотерапевтични лекарства и вашият лекар ще определи правилната комбинация за вас въз основа на микроскопичния външен вид на тумора, размера на тумора, до каква степен се е разпространил и на вашата възраст. Химиотерапията може да се приема през устата, IV (интравенозно) или интратекално (инжектиране директно в нервната система).
- Радиация : Радиационната терапия често се използва при лечение на рак, включително медулобластом. Целевата радиация може да бъде насочена към областта на тумора, за да се намали размерът и да се предотврати повторението.
прогноза
При лечение, 5-годишното оцеляване на хора, които са диагностицирани с медулобластом, варира в зависимост от няколко фактора, включително:
- Възраст : Децата на възраст под 1 година се оценяват на около 30% 5-годишно оцеляване, докато децата имат 60-80% 5-годишна преживяемост. Възрастните се изчисляват на 50-60 процента от 5-годишната преживяемост, като възрастните по принцип изпитват по-добро възстановяване и преживяване, отколкото по-младите.
- Размер на тумора : По-малките тумори обикновено се свързват с по-добри резултати, отколкото при по-големите тумори.
- Разпространение на туморите : Туморите, които не са се разпространили извън първоначалното място, са свързани с по-добри резултати от разпространените тумори.
- Дали целият тумор може да бъде отстранен по време на хирургията: Ако целият тумор е отстранен, има по-малък шанс за повторение и по-голям шанс за оцеляване, отколкото това, което се наблюдава, когато все още има остатъчен тумор, останал след операцията. Причината, поради която туморът може да не бъде напълно отстранен, е, че той може да бъде твърде тясно свързан с или вграден в област на мозъка, която е от жизненоважно значение за оцеляването.
- Тежестта на тумора въз основа на патологията (изследване под микроскоп): Докато биопсията не е типична първа стъпка при отстраняване на медулобластома, тя може да се изследва с микроскоп, за да се търсят подробни характеристики, които могат да помогнат при вземането на решения относно радиацията и химиотерапия.
Възрастов обхват и честота
Медулобластомът е най-честият злокачествен мозъчен тумор при деца, но все още е доста необичайно, дори при деца.
- Деца : Типичната възраст на диагнозата варира между 5 и 10 години, но може да се появи при кърмачета и тийнейджъри. Като цяло, медулобластом се оценява, че засяга около 4-6 деца на милион в Съединените щати и Канада, приблизително 500 деца, диагностицирани с медулобластом в Съединените щати всяка година.
- Възрастни : Медулобластомът е сравнително рядък тумор при възрастни под 45-годишна възраст и дори е по-рядко срещан след това. Около един процент от мозъчните тумори при възрастни са медулобластом.
генетика
През повечето време медулобластомът не е свързан с никакви рискови фактори, включително генетиката. Има обаче няколко генетични синдроми, които могат да бъдат свързани с повишена честота на медулобластома, включително синдром на Горлин и синдром на Turcot.
Словото от
Ако вие или вашият близък сте диагностицирани или лекувани за медулобластом, това може да е много предизвикателно преживяване. Той може също така да пречи на нормални дейности като училище и работа. Ако преживеете туморния рецидив, ще трябва отново да получите лечение за тумора. Този процес на възстановяване може да отнеме няколко години и често включва физическа и професионална терапия.
Много деца и възрастни се възстановяват от медулобластома и придобиват способността да живеят нормално и продуктивно. Ранното лечение на повечето тумори бързо се подобрява, което прави резултата по-добър и лечението е по-поносимо.
> Източници:
Kramer K, Pandit-Taskar N, Humm JL, et al. Проучване фаза II на радиоимунотерапия с интравентрикуларен IL-3F8 за медулобластом. Педиатричен рак на кръвта. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Костова М, et al. Честота на медулобластома при деца от Канада. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin М, Call J, et al. Резултати от лечението и прогностични фактори за възрастни пациенти с медулобластом: опитът на редките ракови клетки (RCN). Радиотър Онкол. 2018;