Симптомите могат да варират в зависимост от основната причина
Белодробната хемосидероза е нарушение на белите дробове, което причинява интензивно кървене или кръвоизлив в белите дробове, което води до ненормално натрупване на желязо. Това натрупване може да причини анемия и бял белег, известен като белодробна фиброза. Хемосидерозата може да бъде или първично заболяване на белите дробове, или вторично за сърдечно-съдово или системно заболяване, като системен лупус еритематозус.
Първичното заболяване обикновено се диагностицира в детството.
Причини за първична хемосидероза
Първичната хемосидероза може да бъде причинена от:
- Синдром на Goodpasture: Белодробен кръвоизлив и автоимунно разстройство, засягащо бъбреците и белите дробове.
- Синдром на Хайнър: Свръхчувствителност към краве мляко.
- Идиопатична хемосидероза: Белодробен кръвоизлив без имунна болест. Разстройството може да бъде свързано с други заболявания или да няма известна причина.
Синдромът на Goodpasture обикновено се наблюдава при млади възрастни мъже, докато синдромът на Хайнер обикновено се диагностицира в ранна детска възраст. Идиопатична белодробна хемосидероза може да се появи при хора на всяка възраст, но най-често се диагностицира при деца на възраст между 1 и 7 години.
Симптомите на хемосидерозата
Основните симптоми на белодробната хемосидероза включват кашлица на кръвта (хемоптиза), дефицит на желязо (анемия) и промени в белодробната тъкан. Симптомите може да започнат бавно или да се появят изведнъж. Ако заболяването се развие бавно, може да се появят симптоми като хронична умора, продължителна кашлица, хрема, хрипове и забавен растеж.
Ако детето Ви има синдром на Хейнер, може да забележите повтарящи се инфекции на средното ухо, постоянна кашлица, хроничен хрема и слабо покачване на теглото.
Получаване на диагноза
Ако вашият лекар е заподозрян в хемосидероза, той може да нареди кръвни изследвания, култури на изпражненията, анализ на урината и анализ на кървавите храчки. Тези тестове могат да помогнат за разграничаване на първичната хемосидероза - синдром на Goodpasture, синдром на Heiner и идиопатична болест - и вторична хемосидероза.
Кръвните тестове ще проверяват за анемия и показатели за други състояния. Високите нива на имуноглобулин могат да показват синдрома на Heiner, докато циркулиращите анти-GBM антитела сочат към синдрома на Goodpasture. Тестовете за изпражнения ще търсят кръв в изпражненията, което може да се получи при хемосидероза. Анализът на урината ще търси и кръв. Ако е налице кръв или протеин, то може да означава или първично, или вторично заболяване. А рентгенография на гръдния кош също може да бъде полезен диагностичен инструмент.
Опции за лечение
Лечението с хемосидероза се фокусира върху дихателната терапия, кислорода, имуносупресията и кръвопреливането, за да се справи с тежката анемия. Ако детето ви има синдром на Хейнър, цялото мляко и млечните продукти трябва да бъдат отстранени от диетата им. Само това може да е достатъчно, за да се изчисти всяко кървене в белите им дробове. Ако хемосидерозата се дължи на друго разстройство, лечението на основното състояние може да намали кървенето. Кортикостероидите могат да помогнат на хората, чийто единствен симптом е кървенето в белите им дробове, без други определени причини или вторични заболявания. Имуносупресивните лекарства могат да бъдат и опция за лечение. Въпреки това проучванията все още изследват колко ефективни са те в дългосрочен план.
Ако вие или детето ви бъде диагностицирана с хемосидероза, най-вероятно ще трябва да проследите за постоянна грижа.
Вероятно вашият лекар ще иска да държи под око кислородната наситеност. както и вашите белодробни и бъбречни функции. Вашият лекар може също да поиска периодични кръвни изследвания и гръдни рентгенови снимки.
Източник:
Napchan, GD (2015). Мосидероза. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview