Живот добре с Идиопатична белодробна фиброза (IPF)

Обучението, че имате идиопатична белодробна фиброза (IPF), е събитие, променящо живота. Това означава, че имате вид хронично белодробно заболяване, което може да се очаква да се влоши във времето. Често предизвиква значителна и прогресивна диспнея (задух), умора и кашлица, симптоми, които могат да станат доста ограничаващи; и е вероятно в крайна сметка да причини смърт.

Въпреки това, хората, които имат IPF, всъщност имат много да кажат колко добре (или колко лошо) ще направят с това състояние. Хората, които се борят най-добре с IPF, най-често са тези, които играят активна роля в управлението на своето собствено състояние. Те ще се опитат да разберат колкото може повече за IPF и наличните лечения и ще вземат активна роля при вземането на решение кои лечения са най-подходящи за тях. Те ще включват всички промени в начина на живот, за които е доказано, че намаляват симптомите и удължават преживяването. И те ще се погрижат те и техните лекари да следят внимателно активното текущо изследване, което се провежда, насочено към разработването на нови ефективни лечения за IPF.

Какво трябва да знаете за IPF

IPF се причинява от анормална фиброза (белези) на белодробната тъкан. Поради тази фиброза, белите дробове стават неефективни при обмен на газове между въздуха в алвеолите (въздушните сакове) и кръвния поток.

В резултат на това кислородът има по-трудно време да влезе в кръвообращението. Тъй като фиброзата се влошава, това също води до диспнея и до другите симптоми, които IPF често причинява .

Нашите идеи за причината за тази прогресираща белодробна фиброза се развиват през последните години. Първоначално се смяташе, че белези от белите дробове са причинени от възпаление в тъканите на белите дробове и лечението е насочено към намеса в възпалителния процес с лекарства като стероиди , метотрексат и циклоспорин .

Въпреки това, този тип лечение никога не е показало, че е от голяма полза.

Напоследък повечето изследователи са дошли да вярват, че основният проблем в IPF е, че белодробната тъкан просто лекува необичайно. Това необичайно заздравяване и последваща фиброза може да се появи в отговор на сравнително дребно увреждане на белите дробове, дори и на тривиалния вид увреждане на белите дробове, което се случва при нормален живот.

Тази концепция за необичайно заздравяване при IPF е важна, защото е дала на изследователите нова цел за терапия, а именно намиране на начини за намеса в необичайния процес на лечение, за да се ограничи фиброзата. Докато лечебният процес в белодробната тъкан е невероятно сложен и включва взаимодействия между множество различни видове клетки и молекули, много вече е постигнат напредък.

Две нови лекарства вече са одобрени благодарение на тази нова линия на изследване (пирфенидон и нонстиниб), а в момента се разработват и тестват няколко други лекарства за лечение на ППИ .

Основното нещо, което трябва да имате предвид, е, че има повече причини за оптимизъм по отношение на лечението за IPF, отколкото някога е имало. И ако имате IPF, колкото повече можете да направите, за да забавите прогресирането на заболяването, толкова по-добри са шансовете си в крайна сметка да се възползвате от нови терапии, които вероятно ще станат достъпни през следващите години.

Какво можете да направите, ако имате IPF

Отидете на специалист.

IPF може да бъде трудно заболяване, с което един лекар да се справи. Тъй като е толкова сложен и поради факта, че оптималното управление на IPF често включва вземането на критично важни решения в точното време, хората с IPF обикновено имат най-добри резултати, когато се полагат грижи от някой, който е свикнал да се занимава с това заболяване. Така че, ако имате IPF, трябва силно да обмислите работа с специалист по белодробни заболявания; още по-добре, белодробен специалист, който има специален интерес към IPF.

Трябва да попитате Вашия лекар за препращане към такъв специалист.

Ако имате проблем с намирането на белодробен специалист, уебсайтът на Фондацията за белодробна фиброза може да ви помогне да намерите някой, който е сравнително близо до вашия дом.

Специалистът ще ви помогне особено да решите дали трябва да получавате по-новите лекарства за IPF и кога най-доброто време би било да ги започнете. Също така, ако трансплантацията на белите дробове някога се превърне в съображение, белодробен специалист ще може да прецени оптималното време за такава процедура и да ви насочи към сложния процес на получаването му.

Специалист по белите дробове, особено един със специален интерес към IPF, ще се запознае с най-новите изследвания в областта на лечението на IPF и дори може да препоръча конкретни клинични изпитвания, в които да участвате, ако се интересувате. ClinicalTrials.gov може също така да ви предостави този вид информация.

Вземете мерки, за да ограничите допълнително белодробното увреждане

Има няколко неща, които можете да направите сами, за да намалите развитието на белодробната фиброза. Тъй като изглежда, че IPF се причинява от необичаен процес на заздравяване в отговор на увреждане на белите дробове, трябва да направите всичко възможно, за да избегнете увреждане на белите дробове. Най-малко тези стъпки трябва да включват:

Спри да пушиш. Тютюневите изделия за пушене са причина за постоянно дразнене и увреждане на белодробната тъкан. Хората с IPF, които са пушили, и особено тези, които продължават да пушат, имат значително по-лоша прогноза от непушачите. Наложително е да не пушите и че всеки, който живее с вас, също не пуши. Ако пушите, научете какво можете да направите, за да откажете пушенето.

Пригответе се за ваксиниране. Трябва да направите всичко възможно, за да избегнете възпаление на пневмония или други белодробни инфекции. Това означава получаване на годишни ваксини срещу грип и ваксиниране за пневмококова пневмония.

Силно обмислете да бъдете лекувани за ГЕРБ. Гастроезофагеалната рефлуксна болест (ГЕРБ) е честа причина за киселини в стомаха. Оказва се, че езофагеалният рефлукс е доста честа при хората с IPF. При много от тези хора ГЕРБ не предизвиква забележими симптоми, но все още се случва.

По време на тези реакции на рефлукс (независимо дали произвеждат симптоми или не) малко количество стомашна киселина обикновено попада в белите дробове, произвеждайки това, което (при хора без IPF) е тривиално и преходно увреждане на белите дробове. При тези с IPF обаче това тривиално белодробно увреждане се превръща в влошаване на белодробната фиброза. Поради тази причина много специалисти вярват, че почти всеки, който има IPF, трябва да бъде подложен на лечение за ГЕРБ, независимо дали имат симптоми на отлив или не. Най-малкото трябва да обсъдите тази възможност с Вашия лекар.

Кислородна терапия. Допълнителният кислород е много полезен при хора с IPF и трябва да обсъдите това лечение с Вашия лекар. Хората с IPF обикновено установяват, че могат да извършват повече упражнения, ако използват кислород по време на усилие. С напредването на болестта продължителната кислородна терапия може значително да облекчи симптомите на диспнея в покой. Освен това, кислородната терапия може да помогне за предотвратяване на появата на белодробна хипертония , която обикновено се случва при IPF.

Програма за белодробна рехабилитация. Участието в програма за рехабилитация на белите дробове , подобно на тези, прилагани при хора с хронично обструктивно белодробно заболяване , е доста полезно за хората с IPF. Тези програми включват тренировка за тренировки, обучение по дихателни техники, емоционална подкрепа и хранителни съвети. Всички тези аспекти на белодробната рехабилитация помагат да се намалят симптомите и да се подобри прогнозата на хората с IPF. Трябва да поискате от Вашия лекар да ви насочи към някого.

Хранителна диета. Поддържането на достатъчно хранене е много важно за подобряване на резултата, но яденето добре може да бъде предизвикателство, ако имате IPF. Трябва да се стремите към диета, която включва много плодове, зеленчуци и постно месо. Храненето на по-малки, по-често хранене често е по-лесно при хората с IPF, отколкото при храненето на по-големи ястия. Диетологът може да бъде много полезен при обучението ви как да получите нужното хранене.

Подкрепа групи. Присъединяването към група за подкрепа може да бъде доста полезно. Полезно е да знаете, че има други хора, които изпитват същите проблеми, които имате. Взаимодействието с тях и научаването как са се справили (и помагат на другите да се справят) може да бъде доста овладяващо и вдъхновяващо. Вашият белодробен специалист трябва да може да препоръча местна група за подкрепа. Фондацията за белодробна фиброза също може да ви помогне да намерите една във вашия район.

Словото от

IPF е сериозно състояние със сериозни последици. И все пак, човек с IPF има повече основания за оптимизъм днес, отколкото преди, особено ако той или тя получава експертна медицинска помощ и играе активна роля в извършването на всички неща, които могат да помогнат за поддържането на тяхното здраве.

> Източници:

> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Опитът на пациента с белодробна фиброза. Respir Med 2007; 101: 1350.

> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Белодробна рехабилитация за интерстициална белодробна болест. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.

> Лий JS, McLaughlin S, Collard HR. Пълна грижа за пациента с идиопатична белодробна фиброза. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.

> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Официална декларация ATS / ERS / JRS / ALAT: Идиопатична белодробна фиброза: основани на доказателства насоки за диагностика и управление. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.