Идиопатичната белодробна фиброза ( IPF ) не е лечима, но е лечима. За щастие новите лекарства са одобрени едва от 2014 г., което прави разлика в симптомите , качеството на живот и прогресията за хората, живеещи с болестта. За разлика от това, лекарствата, използвани доскоро, се считат за причиняващи повече вреда, отколкото полза за някои хора с IPF.
Ако сте били диагностицирани с това заболяване, уверете се, че не сте обезкуражени от по-старата информация.
Целите на лечението за идиопатична белодробна фиброза
Пораженията, настъпили в IPF, по дефиниция са необратими; фиброзата (белези), която е възникнала, не може да бъде излекувана. Ето защо целите на лечението са:
- Намаляване на по-нататъшното увреждане на белите дробове. Тъй като основната причина за IPF е увреждане, последвано от анормално оздравяване, лечението е насочено към тези механизми.
- Подобрете затрудненията при дишането.
- Увеличете максимално активността и качеството на живот.
Тъй като IPF е необичайно заболяване, е полезно, ако пациентите могат да потърсят грижи в медицински център, специализиран в идиопатична белодробна фиброза и интерстициална белодробна болест. Специалистът вероятно има най-скорошните познания за наличните възможности за лечение и може да ви помогне да изберете най-доброто за Вашия индивидуален случай.
Лекарства за идиопатична белодробна фиброза
Инхибитори на тирозинкиназата
През октомври 2014 г. две лекарства станаха първите лекарства, одобрени от FDA, специално за лечението на идиопатична белодробна фиброза. Тези лекарства, пирфенидон и нонтаниб, са насочени към ензими, наречени тирозин киназа, и работят чрез намаляване на фиброзата (антифибротични).
Много опростено тирозин киназните ензими активират растежните фактори, които причиняват фиброза, поради което тези лекарства блокират ензимите и по този начин растежните фактори, които биха предизвикали допълнителна фиброза.
Установено е, че тези лекарства имат няколко предимства:
- Те намаляват прогресията на заболяването наполовина през годината, когато пациентите са взели лекарството (сега се изследват за по-дълги периоди от време).
- Те намаляват функционалния спад в белодробната функция (намаляването на FVC е по-малко) наполовина.
- Те водят до по-малко екзацербации на заболяването.
- Пациентите, които използват тези лекарства, са имали по-добро качество на живот, свързано със здравето.
Тези лекарства обикновено се толерират доста добре, което е много важно за прогресивното заболяване без лечение; като най-честият симптом е диария.
N ацетилцистеин
В миналото често се използва n-ацетилцистеин за лечение на IPF, но по-скорошни проучвания не са установили, че това е ефективно. Когато се разбие, изглежда, че хората с някои видове гени могат да подобрят медикаментите, докато тези с друг ген (друг алел) всъщност са увредени от лекарството.
Инхибитори на протонната помпа
Интерес представлява проучването, проведено с езомепразол, инхибитор на протонната помпа , върху белодробни клетки в лабораторията и при плъхове. Това лекарство, често използвано за лечение на гастроезофагеална рефлуксна болест, води до повишена преживяемост както в белите дробове, така и при плъхове. Тъй като ГЕРБ е общ предшественик на IPF, се смята, че киселината от стомаха се влива в белите дробове може да е част от етиологията на IPF.
Докато това все още не е изпитвано при хора, трябва да се обмисли лечението на хронично ГЕРБ при индивиди с IPF.
Трансплантация на белите дробове
Използването на двустранна или единична белодробна трансплантация като лечение за IPF нараства постоянно през последните 15 години и представлява най-голямата група от хора, чакащи трансплантации на бели дробове в Съединените щати. Той носи значителен риск, но е единственото, известно по това време лечение, което ясно удължава продължителността на живота.
Понастоящем средната преживяемост (времето, след което половината от хората са умрели и половината са все още живи) е 4,5 години при трансплантация, макар че е възможно да се подобри оцеляването през това време, докато медицината става по-напреднала.
Процентът на преживяемост е по-висок при двустранните трансплантации, отколкото при една трансплантация на белия дроб, но се смята, че това е свързано повече с фактори, различни от трансплантацията, като характеристиките на хората, които са имали един или два трансплантирани бели дробове.
Подкрепящо лечение
Тъй като IPF е прогресивно заболяване, поддържащо лечение за осигуряване на възможно най-доброто качество на живот е изключително важно. Някои от тези мерки включват:
- Управление на съпътстващи проблеми.
- Лечение на симптомите.
- Застрелян е грип и пневмония, за да се предотвратят инфекциите.
- Белодробна рехабилитация .
- Кислородна терапия - Някои хора се колебаят да използват кислород поради стигмата, но могат да бъдат много полезни за някои хора с IPF. Разбира се, тя улеснява дишането и позволява на хората с болестта да имат по-добро качество на живот, но също така намалява усложненията, свързани с ниския кислород в кръвта и намалява белодробната хипертония (високото кръвно налягане в артериите, които се движат между дясната страна на сърцето и белите дробове).
Съществуващи условия и усложнения
Няколко усложнения са често срещани при хората, живеещи с IPF. Те включват:
- Сънна апнея
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
- Белодробна хипертония - Високото кръвно налягане в артериите на белите дробове прави по-трудно натискането на кръвта през кръвоносните съдове, преминаващи през белите дробове, така че дясната страна на сърцето (десния и левия вентрикул) трябва да работи усилено.
- депресия
- Рак на белите дробове - Приблизително 10% от хората с IPF развиват рак на белите дробове
След като сте диагностицирани с IPF , трябва да обсъдите възможността за тези усложнения с Вашия лекар и да измислите план за това как най-добре да управлявате или дори да ги предотвратите.
Групи и общности за онлайн поддръжка
Няма нищо като говорене с друг човек, който се справя с болест като теб. И все пак, тъй като IPF е необичайно, вероятно няма група за подкрепа във вашата общност. Ако получавате лечение в специализирано за IPF съоръжение, може да има на разположение персонални групи за подкрепа чрез Вашия медицински център.
За тези, които нямат такава група за поддръжка - което вероятно означава, че повечето хора с IPF-групи за онлайн поддръжка и общности са чудесен избор. Освен това, това са общности, които можете да търсите седем дни в седмицата, 24 часа в денонощието, когато наистина трябва да докоснете база с някого.
Подкрепящите групи са полезни при отпускането на емоционална подкрепа на много хора и също така са начин да се следим с най-новите открития и лечения за болестта. Примери за такива, които можете да се включите, са:
- Фондация за белодробна фиброза
- Вдъхновение за белодробна фиброза
- Пациенти от общността на белодробната фиброза
Словото от
Прогнозата за идиопатична белодробна фиброза варира широко, като някои хора имат бързо прогресиращо заболяване и други, които остават стабилни в продължение на много години. Трудно е да се предскаже какво ще бъде курсът с всеки един пациент. Медианата на преживяемост е била 3,3 години през 2007 г. спрямо 3,8 години през 2011 г. Друго проучване установи, че хората на възраст над 65 години живеят по-дълго с IPF през 2011 г., отколкото през 2001 г.
Дори и без новоприетите лекарства грижата изглежда се подобрява. Не разчитайте на по-старата информация, която откривате, която вероятно е остаряла. Говорете с Вашия лекар за опциите, описани тук, и кое е най-доброто за Вас.
Източници:
Антониу, К., Томасети, С., Цитора, Е., и Ванчери. Идиопатична белодробна фиброза и рак на белите дробове: клинична и патогенеза актуализация. Текущи становища в белодробната медицина . 2015 г. 18 септември (Ебб пред печат).
de Boer, К., и J. Lee. Незначителни коморбидности при идиопатична белодробна фиброза: преглед. Репипиология . 2015 13 септември (Ебб пред печат).
О'Риордан, Т., Смит, В. и Г. Рагху. Развитие на нови агенти за идиопатична белодробна фиброза: напредък в целевия избор и проектиране на клинични изпитания. Гърди . 2015 май 8. (Ебб пред печат).
Raghu, G. et al. Диагностика на идиопатична белодробна фиброза с CT с висока разделителна способност при пациенти с малко или никакво радиологично доказателство за кожна туберкулоза: вторичен анализ на рандомизирано, контролирано проучване. Лактит дихателна медицина . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, Т., и L. Richeldi. Идиопатична белодробна фиброза: Последни постижения в областта на фармакологичната терапия. Фармакология и терапевтични средства . 2015. 152: 18-27.