Какво е IPF и какво го причинява?
Ако вие или близък човек сте диагностицирали с идиопатична белодробна фиброза (ИФП), знайте, че много малко хора са запознати с това заболяване. Ако започнете да търсите стара информация за IPF, няма вероятност да намерите много положителни новини. До 2014 г. наистина нямаше никаква терапия, която да направи значителна разлика за хората, живеещи с болестта. За щастие това се променя - сега има лечение за това заболяване, което подобрява живота.
Какво е идиопатична белодробна фиброза (IPF)?
IPF е най-честата форма на група от болести, известни като идиопатична интерстициална пневмония. Терминът "залог" означава, че състоянието, присъстващо в белите дробове между алвеолите ( малките въздушни торбички в края на дихателните пътища, където се осъществява обмяната на кислород и въглероден диоксид) и в алвеоларните облицовки. Фиброзата просто означава белези. Това е белези в алвеоларните стени и тъканите между тях, което пречи на способността на кислорода да преминава през стените на алвеолите и в кръвообращението.
В миналото се смятало, че IPF е възпалителен процес. Сега се смята, че то започва с увреждане на белите дробове от комбинация от източници, последвани от анормална лечебна фиброза.
За да си представите какво е това, представете си изрязване на кожата, което лекува с белег. При много хора нарязването лекува с фина червена линия, която се превръща в бяло с времето.
При някои хора кожата лекува необичайно, оставяйки сгъстен и грозен келоиден белег . Фиброзата в IPF е подобна на този вид белези, но не се вижда извън тялото.
Освен че е прогресиращо заболяване самостоятелно, десет процента от хората с IPF се очаква да развият рак на белите дробове.
Колко често е IPF?
Номерата варират при разглеждането на честотата на идиопатична белодробна фиброза, но консенсусът е, че състоянието е недостатъчно диагностицирано; много хора вероятно имат ИЧП и са диагностицирани с друго състояние или преминават преди да се направи правилната диагноза.
Въз основа на един анализ в САЩ е установено, че честотата (броя на хората, диагностицирани всяка година) на IPF е била 58,7 на 100 000 души. В друго проучване през 2011 г. беше установено, че разпространението (броя на хората, живеещи с болестта) на IPF е било 495,5 случая на 100 000 бенефициенти на Medicare (заболяване, което е рядкост, се определя като едно, при което по-малко от 1 на 50 000 души имат Затова IPF е необичайно, но не е рядко.)
Разглеждането на смъртните случаи от оценките на IPF прогнозира, че 13 000 до 17 000 души ще умрат от IPF в Съединените щати през 2014 г. и между 28 000 и 65 000 души ще умрат в Европа. За да се направи това, около 40 000 души годишно умират от рак на гърдата в Съединените щати, което прави IPF сериозна причина за болест и смърт.
Кой получава IPF? Причини и рискови фактори
Не е известно какво точно причинява IPF, следователно терминът "идиопатичен", което означава "ние не знаем каузата". Това означава, че съществуват рискови фактори, които могат да предразположат хората към болестта.
Някои от тях включват:
- Възраст - IPF обикновено се диагностицира при хора на средна възраст и по-възрастни.
- Тютюнопушенето - Около 60% от хората, които развиват IPF, имат история на тютюнопушенето.
- Вирусни инфекции като вируса на Epstein-Barr , който причинява инфекциозна мононуклеоза.
- Експозиции на околната среда и на работното място.
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) - По-голямата част от хората, диагностицирани с IPF, имат история на ГЕРБ с киселини.
- Семейната история ( генетично предразположение ) - IPF се развива в семейства и няколко генни мутации изглежда увеличават риска.
Има няколко известни причини за белодробна фиброза, като лъчение и медикаменти, но те по дефиниция няма да бъдат класифицирани при идиопатична белодробна фиброза.
Словото от
По неизвестни причини смъртността от IPF изглежда нараства в световен мащаб. В същото време се разработват нови и подобрени лечения, тъй като изследванията на тази болест продължават . След диагностициране и Вашият лекар трябва да работи заедно, за да намери опция за лечение, която да работи за вашия индивидуален случай. Има различни лекарства, а някои пациенти могат да бъдат кандидати за трансплантация на белия дроб. Освен това има групи за поддръжка, където можете да се свържете с други хора и да научите техники, за да живеете по-добре, въпреки че имате IPF. В крайна сметка активната ви роля във вашето здравеопазване може да се промени.
> Източници:
Антониу, К., Томасети, С., Цитора, Е., и Ванчери. Идиопатична белодробна фиброза и рак на белите дробове: клинична и патогенеза актуализация. Текущи становища в белодробната медицина . 2015 г. 18 септември (Ебб пред печат).
Ghebremariam, Y. et al. Плейотропният ефект на инхибитора на протонната помпа езомепразол, който води до потискане на белодробното възпаление и фиброза. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. и Р. Hubbard. Увеличаване на глобалната смъртност от идиопатична белодробна фиброза през двадесет и първи век. Annals на американското торакално общество . 2014, 11 (8): 1176-85.
Идиопатична белодробна фиброза, Клинична изследователска мрежа, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, К., King, Т. и G. Raghu. Рандомизирано проучване на ацетилцистеин при идиопатична белодробна фиброза. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, Т., и L. Richeldi. Идиопатична белодробна фиброза: Последни постижения в областта на фармакологичната терапия. Фармакология и терапевтични средства . 2015. 152: 18-27.