Научете повече за отличителните, физическите проблеми на синдрома на подрязване на корема
Синдромът "Prune Belly", известен още като синдром "Игъл-Барет" или триад, е вроден дефект с отличителен набор от физически проблеми, с които се ражда едно дете. Тези проблеми са:
- Коремните мускули в предната част на тялото са слаби или липсват
- Части от пикочните пътища се развиват необичайно. Те включват необичайно разширяване (удължаване) на уринарните тръби, натрупване на урина в каналите, които преминават урината от бъбрека в пикочния мехур и / или връщане на урината от пикочния мехур в епруветките и каналите (наречен везикуретрален рефлукс).
- При мъжете (95% от случаите), тестисите остават в корема и не слизат в скротума.
Възможно е да има други физически проблеми в бебето, като спинална кривина, дислокации на тазобедрената става, проблеми с дишането или сърцето, както и стомашно-чревни проблеми.
Причини за синдрома на подрязване на корема
Причината за синдрома не е известна, но изследователите смятат, че нарушаването на растежа на плода причинява появата на проблеми. Смята се, че нещо блокира част от пикочните пътища на плода и това причинява необичайно развитие на други части на трактора. Синдромът "Prune Belly" се среща при 1 от 40 000 живородени деца в САЩ
Диагноза на състоянието
Ултразвукът по време на бременност понякога може да забележи необичайното развитие на пикочния мехур и пикочните пътища. Докато плодът растат, течност се развива в коремната му област, която се простира все по-широко. Флуидът се абсорбира преди раждането, така че по време на раждането детето има увиснал или набръчкан корем (по този начин името "резене на корема").
След раждането, ултразвук и рентгенови лъчи могат да определят какъв тип аномалии в уринарния тракт са налице. Синдромът на Prune Belly често се характеризира с:
- Някои от коремните мускули частично отсъстват. Това води до появата на набръчкана или назъбена.
- Въпреки че привързаността на мускулите към костите може да е налице, мускулите са по-малки и по-тънки над пикочния мехур.
- Коремната стена е тънка, самата корема показва, че е голяма и хлабава, и червата могат да се видят през тънката коремна стена.
- Кожните гънки изглежда излъчват от коремния бутон или преминават през стомаха.
- Може понякога да има гънка от пъпа до зоната на окото и понякога коремният бутон може да бъде свързан с пикочния мехур през канал (urachus) или киста.
- Изгарянето на ребрата или стесняването на гръдния кош може да доведе до деформиране на гръдния кош при деца със синдрома.
- В почти всички случаи има увеличен пикочен мехур.
За съжаление синдромът Prune Belly може да има много тежки ефекти върху бебето. Статистиката показва, че 20% от бебетата умират преди раждането и 30% умират от бъбречни проблеми с първите две години от живота си. При останалите 50% от кърмачетата има различна степен на уринарни проблеми.
Синдромът на подрязване на корема често се диагностицира под различни имена, като синдром на абдоминална мускулна недостатъчност, вродено отсъствие на коремните мускули, дефицит на коремна мускулатура, синдром на Игъл-Барет, синдром на Обрински или триаден синдром.
Лечение за "Орел-Барет"
Няма лечение за Eagle-Barrett (синдром на пурпурен корем), но може да се направи ремонт на уринарния тракт.
Някои хирурзи се опитват да коригират проблемите на плода преди раждането, но това има смесени резултати. Децата, които са склонни към инфекции на пикочните пътища , получават превантивни антибиотици и хирургията може да доведе тестисите на момчетата до скротума му.
Понякога, въпреки най-доброто лечение, бъбреците на детето ще спрат да работят (бъбречна недостатъчност). Лечението за това е диализа или бъбречна трансплантация.
По-добрите хирургически техники, особено при лапароскопията, ще направят необходимите ремонтни операции за дете с синдром на Prune Belly по-трудно. Тъй като се научава повече за синдрома, лечението може да се подобри и децата да помогнат да оцелеят по-дълго.
Източници:
Сребърна мрежа. Относно костилката.
Franco, I. (2001). Синдром на подрязване на корема. електронната медицина е достъпна на http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, В., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Синдром на подрязване на корема: Терапевтични опции, включващи поставяне на венозна амниотична шунта в утробата. J Clin Ultrasound, Vol. 28, No. 9, стр. 500-507.