Дезактивиращо нарушение на кръвоносните съдове
Синдромът на Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), известен също като синдром на Parkes-Weber, е нарушение на кръвоносните съдове, което се среща при раждането. Изследователите не са сигурни защо се случва, защото не изглежда да се предават генетично. Синдромът на Klippel-Trenaunay-Weber засяга както мъжете, така и жените. Не е известно колко често се случва това.
Симптоми
Симптомите на синдрома на KTW могат да включват:
- Голямо портфолио от винен боклук (обикновено първия забелязан симптом), причинено от малки кръвоносни съдове под кожата. Тя може да е тъмно червена, лилава, да се повдигне или да има удари по нея, които кървят лесно. Най-често пристанищното оцветяване на виното е голямо и тъй като синдромът на KTW обикновено засяга крака (три пъти по-вероятно от другите части), рожденият знак обхваща, например, от бедрата и бедрото до петите на засегнатата страна на тялото.
- хемангиоми - необичайни маси на кръвоносни съдове
- разширени вени
- заплетени кръвоносни съдове, наречени артериовенозни малформации (AVM)
- прекомерното израстване на меките тъкани и костите в засегнатия крак
Проблемите с кръвоносните съдове и свръхрастежът водят до кървене, болка, кожни инфекции (целулит), затруднения при ходене и образуване на кръвни съсиреци (които могат да прекъснат кръвообращението в крака или да пътуват до други части на тялото и да причинят увреждане). Всеки човек със синдром на Klippel-Trenaunay-Weber е засегнат по свой собствен начин, а проблемите, които се наблюдават, могат да бъдат леко неудобни за тежко увреждане.
Два кръвоносни нарушения с подобни симптоми са синдром на Klippel-Trenaunay и синдром на Sturge-Weber . И двете причиняват пристанищно вино петно и кръвоносни съдове малформации. Въпреки това, за разлика от синдрома на Klippel-Trenaunay, синдромът Parkes-Weber и синдромът Sturge-Weber включват AVMs и е по-вероятно да бъдат по-тежки при по-трудни симптоми.
диагноза
Симптомите на синдрома на Klippel-Trenaunay-Weber присъстват при раждането. Диагнозата се основава на симптомите, особено на наличието на пристанищно винено петно и прекомерния растеж на меките тъкани или костите. CT сканиране и ЯМР са полезни при определяне степента на синдрома.
лечение
Лечението на синдрома на KTW се фокусира върху симптомите. Много хора са подпомогнати от прости лечения като еластични компресионни чорапи, които намаляват болката и подуването. Лазерната терапия може да намали или премахне пристанищното винено петно. Понякога е необходима операция за отстраняване на голям хемангиом или за отстраняване на излишната тъкан от крак, който е силно обрасъл. В редки случаи засегнатата крака може да се наложи да бъде ампутирана поради кръвни съсиреци или тежки свръхрастеж.
Макар и изтощителни и болезнени, много хора, които имат синдром на Klippel-Trenaunay-Weber, се справят добре с малко лечение. Хирургията е необходима само в тежки случаи.
Източник:
> "Описание на синдрома на Klippel-Trenaunay". Разбиране на синдрома на Klippel-Trenaunay. Група за подкрепа на Синдром на Klippel-Trenaunay. 26 май 2009 г.