Синдромът на Sturge-Weber е нарушение на кожата и нервната система. Най-забележимият му симптом е светло розово до тъмно лилаво петно на лицето, наречено пристанищна винена петна. Все пак, не всички хора, които имат оцветяване на пристанищното вино, имат синдром на Sturge-Weber. Синдромът на Стърдж-Вебер присъства при раждането, но не е известно какво причинява или колко често се случва.
Тя засяга както мъже, така и жени от всички етнически произход.
Има три вида синдром на Sturge-Weber:
- Тип I - най-често срещан вид, включва пристанищно вино петно и мозъчни ангиоми
- Тип II - пристанищно вино, но без ангиома на мозъка
- Тип III - мозъчна ангиома, но без присаждане на вино
Симптоми
Симптомите на синдрома на Sturge-Weber включват:
- Портово вино оцветяване - Това петно на лицето може да варира по размер, но обикновено покрива най-малко един горен клепач и челото. Тя може да варира от светло розово до тъмно лилаво и се причинява от прекомерно нарастване на малки кръвоносни съдове (капиляри) точно под повърхността на кожата. Оцветяването на пристанищното вино може да се окаже по-трудно за хора с тъмна кожа.
- Припадъци - Около 75 до 90 процента от лицата със синдром на Sturge-Weber развиват гърчове, често започващи от една година. Припадъците са резултат от прекомерно нарастване на кръвоносните съдове (ангиома) на повърхността на мозъка, обикновено на гърба на мозъка от същата страна като пристанищното вино петно.
- Слабост - Около 25 до 56% от индивидите развиват слабост или загуба на употреба на едната страна на тялото (хемипареза), често отстрани на пристанищното вино.
- Забавянето в развитието и умственото забавяне засягат около 50 до 60 процента от лицата.
- Главоболие
- Повишен натиск в очите (глаукома) - Около 70% от хората развиват глаукома в окото близо до пристанищното вино.
диагноза
Диагнозата на синдрома на Sturge-Weber може да бъде предложена от наличието на пристанищна винена петна върху едно око и челото. Компютърната томография (СТ) или магнитен резонанс (MRI) може да изследва мозъка за наличието на един или повече ангиоми, което би потвърдило диагнозата. Детето със синдром на Sturge-Weber ще има неврологичен преглед, за да провери за усложнения на мозъчната ангиома, като например припадъци или слабост.
лечение
Лечението на синдрома на Стърдж-Вебер се фокусира върху симптомите. Ако се появят пристъпи, се прилагат антисептични лекарства като карбамазепин (Tegretol), фенитоин (дилантин) или валпроева киселина (Depakote, Depakene). Медикаментите се използват за намаляване и контрол на глаукома и главоболие. Лечението с лазер може да облекчи или премахне пристанищното винено петно върху лицето. Възможно е да са необходими няколко начина на лечение.
Източник:
> "Какво представлява синдромът Стърдж-Вебер?" За SWS / KT / PWS. Фондация "Щург-Вебер". 10 май 2007 г.