Танцуващи очи Танцуващи крака
Синдром на Opsoclonus-myoclonus (OMS) е възпалително неврологично разстройство. Това причинява значителни проблеми с двигателните умения, движенията на очите, поведението, езиковите смущения и проблемите със съня. Тя често се появява много внезапно и обикновено е хронична; ако сте диагностицирани със синдром на opsoclonus-myoclonus, вероятно ще продължите през целия си живот.
Неговото име описва неговите симптоми: opsoclonus е свиване на движенията на очите и миоклонус означава неволно мускулно потрепване. Също така е известно като "синдром на Кинсборн" или "танцуващи очи-танцуващи крака".
Кой е в риск
При автоимунно разстройство тялото атакува собствените си здрави клетки. Синдромът на Opsoclonus-myoclonus е резултат от автоимунно разстройство, при което антителата на организма реагират или на вирусна инфекция, или на тумор, наречен невробластом. И в двата случая, антителата завършват и като атакуват мозъчните клетки, а това причинява увреждането, което предизвиква симптомите.
Синдромът на Opsoclonus-myoclonus се проявява най-често при деца. Бебетата са възрастовата група, в която най-често се развива невробластом; около 4% от тези деца ще развият OMS. Всяко дете, което има OMS, ще бъде тествано, за да види дали тя или той има тумор, дори ако е болен от вирусна инфекция, тъй като двамата често ходят заедно.
лечение
Основната грижа за синдрома на opsoclonus-myoclonus е ранна диагностика и лечение, за да се постигне неврологична ремисия и възстановяване. Ако детето има синдром на opsoclonus-myoclonus и има тумор, туморът обикновено се отстранява хирургично. Обикновено туморите са в ранните стадии и не се изисква химиотерапия или лъчева терапия.
Понякога това подобрява или елиминира симптомите. При възрастни, отстраняването на тумори често не помага и симптомите могат дори да се влошат.
Другите лечения включват:
- Адренокортикотропни хормони (ACTH) инжекции
- Интравенозни имуноглобулини - търговски препарати на антитела от здрави кръводарители
- Азатиоприн (Imuran) - потиска имунната система, която забавя производството на антитела
- Орални и интравенозни стероиди, като преднизон, дексаметазон и хидрокортизон
- Химиотерапия, като циклофосфамид и метотрексат, за деца с невробластом
- Терапевтична афереза - обмен на кръвна плазма
- Имуноадсорбция - изчистването на антителата от кръвта се опитва при възрастни с OMS.
Текущите лечения често са необходими за непрекъснато управление на симптомите и за намаляване на риска от връщане на тумора.
прогноза
Хората с най-голям шанс да се върнат към нормалното след лечение са тези, които имат най-леките симптоми. Тези с по-тежки симптоми може да имат облекчение на мускулното им потупване (миоклонус), но имат затруднения с координацията. Възможно е да се появят и други проблеми, които идват от мозъчно увреждане, като проблеми на ученето и поведението, хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието (ADHD) и обсесивно-компулсивно разстройство и те може да се нуждаят от собствено лечение.
Децата с най-тежките симптоми на OMS могат да имат трайно мозъчно увреждане, което може да причини физически и умствени увреждания.
преобладаване
Синдромът на Opsoclonus-Myoclonus е много рядък; само 1 милион души се смята, че имат проблем в света. Тя обикновено се наблюдава при деца и възрастни, но може да засегне и възрастните. Наблюдава се малко по-често при момичетата, отколкото при момчетата и обикновено се диагностицира само след 6-месечна възраст.
Източници:
Пранзатели, М. "Жизнени знаци: приятелски пожар". Discove r, 2000.
Pranzatelli, М. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Национална организация за редки заболявания, 2016 г.