Какво представлява прионовата болест?

В Съединените щати еленът и елкът задържат хронично заболяване

В началото на 2018 г. притесненията за разпространяването на болестта на хората от "зомби елен" към хората завладяха вниманието на обществото. Въпреки че е възможно, шансовете за заразяване с хронична загуба на тегло (CWD), което е подобно на болестта на луда крава, е много ниско след ядене на разплод. Към днешна дата много популации от елени имат слабо разпространение на CWD. Нещо повече, никога не е имало потвърден случай на хронично пропиляване, предавано от елени или елк на хора.

В елен и елен, CWD води до бавна, агонизираща смърт, която в крайна сметка отнема животното на способността му да яде и пие. При хората CWD бавно разрушава мозъка. Това е неврологично заболяване, разпространявано от елени, елхи, елени и лосове. По-общо, CWD може да се класифицира като "бавно" инфекциозно заболяване. Бавните инфекциозни заболявания се дължат на вируси и приони; CWD е причинена от приони.

Хроничната болест е най-добре разбрана в контекста на прион заболяване. Нека започнем с по-общ поглед върху прионовата болест.

Какво представлява прионовата болест?

Последните проучвания осветяват четири точки за прионите.

Първо, прионите са единствените известни трансмисивни патогени, които нямат нуклеинова киселина. Други инфекциозни агенти като бактерии и вируси съдържат ДНК и РНК, които ръководят тяхното възпроизводство. Различни видове приони водят до различни видове заболявания.

На второ място прионите водят до инфекциозни, генетични и спорадични разстройства.

Никакви други заболявания, дължащи се на една-единствена причина, не се проявяват в толкова широка гама клинично представяне.

Трето, прионите са неправилно нагънати протеини, които се разпространяват в мозъка. Обикновено се предполага, че прионовия протеин играе роля в нервната сигнализация. Този нормален протеин, наречен PrP C (прион протеин клетъчен), има алфа-спирална формация.

При прион заболяване, тази алфа-спирална формация преминава към патологичен бета-нагънат лист, наречен PrP SC (скептична природа на белия дроб). Тези PrP SC се натрупват във влакна, които нарушават функционирането на нервните клетки и причиняват клетъчна смърт.

Прионите се разпространяват, когато бета-плетени листове (PrP SC ) набират алфа-спирални форми (PrP C ), за да станат бета-плетени листове. Специфична клетъчна РНК медиира тази промяна. За отбелязване, PrP SC и PrP С имат същите аминокиселини, но различни конформации или форми. Аналогично, разликата в тези две конформации може да се смята за плитки или гънки в плата.

Прионова медиирана болест при хора

При хората прионите причиняват "бавно" инфекциозно заболяване. Тези заболявания имат дълъг инкубационен период и отнемат много време, за да се проявят. Началото им е постепенно и тяхното развитие е прогресивно. За съжаление, смъртта е неизбежна.

Прионо-медиираните заболявания при хора се наричат ​​трансмисивни спонгиформни енцефалопатии (ТСЕ). Тези заболявания са "спонгиформни", защото причиняват на мозъка да получи спортен външен вид, пълен с дупки в мозъчната тъкан.

При хората се наблюдават пет вида ТСЕ, включително следните:

Клиничното представяне на CJD включва деменция, загуба на движения на тялото, подуване, зрителна загуба и парализа, засягащи едната страна на тялото. Въпреки че подобно на kuru, което засяга Fore племена в Нова Гвинея след поглъщане на човешкия мозък, kuru не води до деменция. Освен това CJD се среща в световен мащаб и не е свързано с хранителни навици, професия или експозиция на животни. Всъщност, вегетарианците могат да развият CJD. Като цяло CJD засяга един човек на милион и се среща в страни, в които животните имат прионна болест, както и в държави, в които животните не се приютяват прион заболяване.

Хроничната загуба на тегло е вид vCJD. По-често срещаната форма на vCJD е спонгиформната енцефалопатия по говедата или болестта на лудите крави. Причината, поради която CWD и болестта на луда крава се наричат ​​"вариант" CJD е, че заболяването се проявява при пациенти, които са много по-млади от тези, които обикновено присъстват в CJD. Освен това има някои патологични и клинични данни, които са различни в vCJD.

През 1996 г. заболяването на луда крава попадна в светлината на прожекторите, след като във Великобритания бяха идентифицирани множество случаи. Хората, които са се разболели, вероятно са консумирали говеждо месо, смесено с кравешки мозък. Освен това, само хората с определен тип прион-прион протеини, хомозиготни за метионин, развиват заболяването. Очевидно, прионови протеини, хомозиготни за метионин, са по-лесно сгънати в бета-нагъната листова форма (PrP SC ).

Хронична загуба на болести

Досега не са имали известни случаи на предаване на CWD на хора. Съществуват обаче някои косвени доказателства. През 2002 г. невродегенеративната болест е диагностицирана при трима мъже, които ядат месо от елени през 90-те години на миналия век. Един от тези мъже беше потвърден с CJD. (Не забравяйте, че CJD е "бавен" и отнема време да се прояви.)

Според CDC, от януари 2018 г. CWD в свободно разпространение елен, елк и лос са докладвани в най-малко 22 държави и две канадски провинции. В Съединените щати CWD е идентифициран в Средния Запад, Югозапад и някои части на Източното крайбрежие. Също така е възможно CWD да присъства в области от Съединените щати, които нямат надеждни системи за наблюдение. Въпреки че се среща най-вече в САЩ и Канада, CWD се среща и в Норвегия и Южна Корея.

Интересното е, че CWD е идентифициран за пръв път в captive елен в края на 60-те години на миналия век. До 1981 г. тя е идентифицирана при диви елен. Въпреки че разпространението на CWD при популациите на диви елени обикновено е ниско, при някои популации разпространението на заболяването може да надхвърли 10%, като в литературата се съобщава за до 25% инфекция. Трябва да се отбележи, че при популациите на птици в елен, преобладаването на CWD може да бъде много по-високо. По-конкретно, близо 80% от елени в едно пленничено стадо елен са имали CWD.

Проучвания при животни предполагат, че CWD може да се предаде на нечовекоподобни примати, като например маймуни, които консумират еленско месо, заразено с мозъчни или телесни течности.

В елен и елек, може да отнеме до една година преди симптомите на CJD да се проявят. Тези симптоми включват загуба на тегло, безхаберие и препъване. Няма лечение или ваксини за CWD. Освен това, някои животни могат да умрат от CWD, без да се развиват симптоми.

През 1997 г. СЗО препоръча всички агенти, които причиняват прионова болест - включително и елени с CWD - да останат извън хранителната верига от страх от предаване.

Предотвратяване

Ако CWD трябваше да се разпространи на хората, най-добрият начин да се предотврати това предаване е да не се яде елен или месо. Практиката да се яде отвес е широко разпространена в Съединените щати. В проучване от 2006-2007 г., проведено от CDC, 20% от респондентите съобщават за ловни еленчета и елхи, а две трети съобщават, че ядат месо от месо или от месо.

Тъй като консумацията на елени и елши е широко разпространена и не съществуват осезаеми доказателства за предаване, които все още са документирани, е малко вероятно много от любителите на месото от елхи и месо да спрат консумацията си. Затова се препоръчва ловците да вземат предпазни мерки при лов.

Някои държавни агенции за дивата природа наблюдават разпространението на CWD при диви популации от елен и елк, използвайки тестове. Важно е да проверявате с държавни уебсайтове и държавни служители за дивата природа за насоки и да избягвате ловното население, в което е идентифициран CWD.

Важно е, че не всички държави наблюдават CWD в диви елени и ел. Освен това, отрицателният тест за CWD не означава непременно, че отделен елен или елен е свободен от болести. Независимо от това, шансовете, че елен или елк с отрицателен тест не задържат CWD, са високи.

Ето някои съвети за ловците по отношение на CWD:

Що се отнася до търговското месо и месото, службата за инспекция на животните и растенията на американското министерство на земеделието изпълнява национална програма за сертифициране на стадо CWD. Тази програма е доброволна и собствениците на стада се съгласяват да подложат стадата си на тестване. Не всички собствени стопански стада участват в програмата. Вероятно е добра идея да консумирате само месо от елен или месо от търговски доставчици, които участват в програмата.

Приони в някои видове почви

През 2014 г. Кузнецова и колеги откриха, че някои видове почви в югоизточната част на Алберта и в южната част на Саскачеван (части от Канада) могат да приютят прионите, отговорни за CWD.

Според изследователите:

Обикновено богатите на глина почви могат да се свързват с приуми и да повишат тяхната инфекциозност, сравнима с чистия минерален монтморилонит. Органичните компоненти на почвите също са разнообразни и не са добре характеризирани, но могат да повлияят на взаимодействието между прион и почви. Други важни фактори, които допринасят за това са рН на почвата, състав на почвения разтвор и количество метали (метални оксиди) .... Основните почви в района на ендемичния CWD на Алберта и Саскачеван са черноземите, които присъстват в 60% от общата площ; те обикновено са сходни по отношение на структурата, минералната минералогия и съдържанието на органични вещества в почвата и могат да бъдат характеризирани като глинести глинести, монтморилонитни (smectite) почви с 6-10% органичен въглерод.

Животните консумират почвата, за да задоволят своите минерални нужди Тази почва се въвежда отново в почвата под формата на екскременти или кланични трупове. По този начин прионите могат да бъдат циклизирани в почвата. Изглежда, че прионите придават доста добре глина.

Словото от

Досега не са имали доказани предавания на хронична загуба на болест от елен или елк за хората; въпреки това, експертите са загрижени за риска. Хроничната загуба на болести е подобна на болестта на лудите крави, която е документирана да се разпространява от крави на хора.

Когато консумирате месо от месо или елк, е добре да предприемете някои предпазни мерки и да проверите за съвет от държавни служители за дивите животни. С дивата дивеч никога не се яде месо от елен или елен, който изглежда болен. Освен това е добра идея да се тества диво месо или месо от елк за CWD.

Когато купувате месо от елен или елк, уверете се, че това месо е сертифицирано като лишено от CWD.

> Източници:

> Хронична загуба на тегло. CDC.

> Kuznetsova A et al. Потенциална роля на почвените свойства при разпространението на CWD в Западна Канада. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Милър БЛ. Прион Болести. В: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Принципите на вътрешната медицина на Харисън, 19 в Ню Йорк, NY: McGraw-Hill; 2014 година.

> Бавни вируси и приони. В: Levinson W. eds. Преглед на медицинската микробиология и имунология, 14e New York, NY: McGraw-Hill.