Лимфангиоматозата е заболяване, при което в лимфната система на тялото растат много тумори (лимфангиоми) или кисти. Въпреки че тези тумори не са ракови, те нахлуват в тъканите на тялото и причиняват болка, затруднено дишане и различни други симптоми в зависимост от това къде се появяват. Лимфангиомите могат да растат в костите, съединителната тъкан и органите на тялото и те могат да възпрепятстват, компресират или унищожават тъканите.
Това, което причинява лимфангиоматозата, все още не е известно.
Лимфангитоматозата най-често се диагностицира при кърмачета и малки деца, но може да възникне във всяка възраст. Тя засяга както мъже, така и жени от всички етнически произход. Тъй като лимфангиоматозата е рядка и е трудно да се диагностицира правилно, не е известно колко хора са засегнати от нея по целия свят.
Симптоми
Симптомите на лимфангиоматозата зависят от това къде туморите растат в организма.
- Бели дробове - може да причини хронична кашлица, хрипове , недостиг на въздух , събиране на течност около белите дробове
- Сърце - бързо сърцебиене, болка в гърдите
- Стомах, черва - коремна болка, гадене, повръщане, диария
- Бъбреци - болка, повишено кръвно налягане
- Кости - болка, отслабване на костта, водещо до фрактури, притискане на нервите в гръбначния стълб
С течение на времето, една или повече кости могат да бъдат заменени от лимфангиомна тъкан, известна като болест на Горъм. Лимфангиомите не растат в мозъка, защото лимфната система не се разпростира в нея.
диагноза
Диагнозата на лимфангиоматозата се основава на симптомите и наличието на много лимфангиоми в тялото. CT (компютърна томография) сканиране и магнитен резонанс (MRI) се използват за оценка на заболяването. Провежда се тъканна проба (биопсия), за да се потвърди, че туморите са лимфангиоми.
лечение
Лимфангиоматозата бавно се влошава във времето. Тъй като туморите растат, те могат да причинят сериозни симптоми, някои от които могат да бъдат животозастрашаващи, като например предизвикване на течности за събиране около белите дробове, което ограничава дишането. Хирургично отстраняване на тумори е възможно, но някои тумори може да бъдат трудно напълно да се отстранят, ако са се разпространили. Лекарството, наречено Интрон А (интерферон алфа), химиотерапия или лъчева терапия, може да бъде полезно при лечението на заболяването. Други лечения или операции могат да бъдат полезни при облекчаване на някои от симптомите или проблемите, причинени от лимфангитоматозата. Например, в гръдния кош може да се вкара епруветка (торацентезата), за да се отцеди натрупаната течност, или може да се направи операция на гръбнака, за да се облекчат прилепналите нерви.
Източници:
> "За лимфангиоматозата". Лимфангиоматоза и асоциация на болестите на Голхам. 06 септември 2007 г. Лимфангиоматоза и Асоциация на болестите на Голхам.
> Маром, Едит, Сезар Моран и Реджиналд Мунден. - Обобщена лимфангиоматоза. American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, A Y. "Лечение на гръдна лимфангиоматоза". Архив на болестите в детството 83 (2000): 138-139.