Има повече от 50 вида саркома на меките тъкани
Соркомите на меките тъкани са разнообразна група от ракови заболявания, които възникват от мазнини, мускули, сухожилия, хрущяли, лимфоидни тъкани, съдове и т.н. Има повече от 50 вида сарком на меките тъкани. Въпреки че повечето саркоми са саркоми на меките тъкани, в по-общ смисъл саркомите могат да повлияят и на костите.
Диагнозата и лечението на саркоми на меките тъкани са включени и мултидисциплинарни, изискващи приноса на онколози , хирургични онколози, радиолози, интервенционни рентгенолози и др.
Лечението включва хирургия, радиотерапия и, в някои случаи, химиотерапия.
Какви са саркомите на меките тъкани?
Сокромите на меките тъкани са рядко срещан тип неоплазма и представляват по-малко от 1% от раковите заболявания при възрастни. Според American Cancer Society 12,310 нови случаи на сарком на меките тъкани ще бъдат диагностицирани през 2016 г. (6980 случая при мъжете и 5330 случая при жените). При децата саркомите на меките тъкани представляват 15% от раковите заболявания.
Точната причина за повечето саркоми на меките тъкани не е известна и тези лезии обикновено се появяват без видима причина. Въпреки това, в някои случаи на сарком на меките тъкани, ДНК мутациите, придобити след раждането и вторични от излагането на радиация или канцероген, могат да играят роля в патогенезата.
Най-често срещаните саркоми на меките тъкани при възрастни са недиференцираният плевроморфен сарком (по-рано наричан злокачествен фиброзен хистиоцитом), липосаркома и лейомиосаркома . Липосаркомите и недиференцираните плевроморфни саркоми най-често се срещат в краката, а лейомиосаркомите са най-често срещаните коремни саркоми.
При децата най-често срещаният тип сарком на меките тъкани е рабдомиосарком, който засяга скелетните мускули.
Сакромите на меките тъкани могат да бъдат животозастрашаващи, като само 50-60% от хората живеят пет години след първото им диагностициране или лечение, мярка, наречена петгодишна честота на оцеляване. Сред хората, които умират от сарком на меките тъкани, метастази или разпространение, до белите дробове е най-честата причина за смърт.
При 80% от засегнатите пациенти тези животозастрашаващи белодробни метастази се появяват между две и три години след първоначалната диагноза.
Клинично представяне на саркомите на меките тъкани
Обикновено сарком на меките тъкани се появява като маса, която не причинява симптоми (т.е. асимптоматични). Те могат да приличат на липоми, или доброкачествени, не-смъртоносни тумори, изработени от мазнини. Всъщност, липомите са 100 пъти по-чести от саркомите на меките тъкани и трябва да се считат за част от диференциалната диагноза. С други думи, кожна бучка, разположена на ръката или крака е много по-вероятно да бъде доброкачествена липома, отколкото сарком на меките тъкани.
Около две трети от саркомите на меките тъкани възникват върху ръцете и краката. Другата една трета възниква в главата, корема, багажника, врата и ретроперитонеума. Ретроперитонеумът е пространство, разположено зад коремната стена, която съдържа бъбреците и панкреаса, както и част от аортата и долната вена кава.
Тъй като саркомите на меките тъкани често не причиняват симптоми, те обикновено се забелязват само случайно, след като травматично събитие, което изисква медицинско обслужване, довежда човек до болницата. Сакомите на меките тъкани на дисталните крайници (частите на ръката и крака, най-отдалечени от торса) често са по-малки, когато са диагностицирани.
Докато саркомите на меките тъкани, които се появяват в ретроперитонеума или в проксималните части на крайниците (тези, които са най-близо до торса), могат да нараснат доста големи, преди да бъдат забелязани.
Ако саркомът на меките тъкани стане достатъчно голям, той може да засегне околните структури, като кости, нерви и кръвоносни съдове, и да причини симптоми, включително болка, подуване и оток. В зависимост от местоположението, по-големите саркоми могат да възпрепятстват стомашно-чревния тракт и да причинят стомашно-чревни симптоми като спазми, запек и загуба на апетит. По-големите саркоми могат също да засегнат лумбалните и тазовите нерви, което води до неврологични проблеми.
Накрая, саркомите, разположени в краищата (ръцете и краката), могат да се проявят като дълбока венозна тромбоза.
Диагностика и постановка на саркома на меките тъкани
Малки меки тъкани, които са нови, невидими, повърхностни и с по-малко от пет сантиметра, могат да бъдат наблюдавани от клиницист без незабавно лечение. Уголемите маси, които са по-дълбоки или по-големи от пет сантиметра, изискват пълна обработка: история, изображения и биопсия .
Преди биопсията се използват диагностични тестове за оценка на саркома на меките тъкани. Магнитен резонанс (MRI) е най-полезен при визуализиране на саркоми на меките тъкани, разположени в крайниците. По отношение на тумори, които са ретроперитонеални, интраабдоминална (в коремната) или къса, компютърна томография (CT) е най-полезна. Други диагностични методи, които могат да играят роля при диагностицирането, са позитронната емисионна томография (PET) и ултразвукът. Радиографията (рентгенови лъчи) не е полезна при диагностициране на тумори на меките тъкани.
След диагностичното тестване се извършва биопсия за изследване на микроскопичната анатомия на тумора. Исторически, отворените цепнатини на биоразнообразие , които са операции, изискващи обща анестезия, са златен стандарт при получаване на адекватни тъканни проби за хистологична диагноза. По-наскоро, обаче, основната биопсия на иглата , която е по-малко инвазивна, както и безопасна, точна и рентабилна, се превърна в предпочитан вид биопсия. Фиксираната игла аспирация е друга опция за биопсия. И накрая, когато лезията е по-малка и по-близка до повърхността, може да се направи биопсия на ексцизия .
Въпреки че биопсия на по-повърхностни тумори може да се извърши в извънболнична или офисна среда, по-дълбоките тумори трябва да бъдат биопсирани в болницата от интервенционен рентгенолог, използващ ултразвук или CT за ориентиране.
Микроскопската оценка на саркома на меките тъкани е сложна и дори експертните патолози на саркома не се съгласяват с хистологичната диагноза и туморната степен между 25 и 40% от времето. Независимо от това, хистологичната диагноза е най-важният фактор при поставянето на тумора и определянето на агресивността на тумора и прогнозата на пациента или очаквания клиничен изход. Други фактори, които са важни при определянето на етапа на тумора, са големината и местоположението. Сценирането се използва от специалист за планиране на лечението.
При саркома на меките тъкани, метастазите или разпространението в лимфните възли са редки. Вместо това туморите обикновено се разпространяват в белите дробове. Други места на метастазите включват костите, черния дроб и мозъка.
Лечение на сарком на меките тъкани
Хирургията за отстраняване на тумора е най-честата възможност за лечение на саркоми на меките тъкани. Понякога хирургията е всичко, което е необходимо.
Веднъж често се извършва ампутация за лечение на саркоми на ръцете и краката. За щастие, днес, най-често срещаната хирургия, съхраняваща крайниците.
При отстраняване на сарком на меките тъкани се извършва широко локално изрязване, при което туморът заедно с някои околни здрави тъкани или марж се отстранява. Когато туморите се отстраняват от главата, шията, корема или багажника, хирургическият онколог се опитва да ограничи размера на маржовете и да запази възможно най-здрава тъкан. Независимо от това, не съществува консенсусно становище относно това какво е размерът на "добрия" марж.
В допълнение към хирургията, лъчетерапията, която използва високоенергийни рентгенови лъчи или други форми на лъчение, може да се използва за унищожаване на туморните клетки или за ограничаване на растежа им. Радиотерапията често се комбинира с хирургическа интервенция и може да се приложи преди операция (т.е. неоадювантна терапия), за да се ограничи размерът на тумора или след операция (т.е. адювантна терапия), за да се намали риска от рецидив на рака. Както неоадювантната, така и адювантната терапия имат своите предимства и недостатъци и има спор относно най-доброто време за лечение на саркома на меките тъкани, използвайки лъчетерапия.
Двата основни типа лъчетерапия са външна радиационна терапия и вътрешна лъчева терапия . С външна лъчетерапия, машина, разположена извън тялото, доставя радиация на тумора. При вътрешна лъчева терапия радиоактивните вещества, запечатани в жици, игли, катетри или семена, се поставят в или близо до тумора.
По-нов тип лъчетерапия е интензивно-модулирана лъчетерапия (IMRT). IMRT използва компютър за снимане и реконструкция на точната форма и размер на тумора. Латинни лъчи с различна интензивност след това се насочват към тумора от многообразни ъгли. Този тип лъчетерапия причинява по-малко увреждане на заобикалящата здрава тъкан и поставя пациента на по-нисък риск от нежелани ефекти, като сухота в устата, поглъщане на проблеми и увреждане на кожата.
В допълнение към лъчетерапията, химиотерапията може да се използва и за унищожаване на ракови клетки или за спиране на растежа им. Химиотерапията включва приложение на химиотерапевтични средства или лекарства, или чрез устата или чрез вена или мускул (парентерално приложение). Трябва да се отбележи, че използването на химиотерапия за лечение на саркоми на меките тъкани също е противоречиво.
Различни лекарства са одобрени за лечение на сарком на меките тъкани, включително следните:
- доксорубицин хидрохлорид
- дактиномицин (Cosmegen)
- иматиниб мезилат (Gleevec)
- ерибулин мезилат (Halaven)
- оларатумаб (Lartruvo)
- трабектедин
Накрая, рецидивирал сарком на меките тъкани е сарком на меките тъкани, който се връща след лечение. Той може да се върне или в една и съща мека тъкан или мека тъкан, намираща се в друга част на тялото.
Долен ред
Моля, имайте предвид, че саркомите на меките тъкани са редки. Ако всичко останало е равно, шансът за рак е нисък. Въпреки това, трябва да се чувствате свободни да насрочите среща с Вашия лекар, за да прецените каквито и да са свързани с бучка или бучка - особено ако причинява болка, слабост или така нататък.
Ако вие или любим човек вече сте диагностицирани със сарком на меките тъкани, моля внимателно да обърнете внимание на напътствията на вашите специалисти. Въпреки че за около половината от диагностицираните са животозастрашаващи, за много саркоми на меките тъкани може да се лекува.
И накрая се появяват нови лечения на саркома на меките тъкани. Например, регионалната химиотерапия , която е химиотерапия, насочена към определени части на тялото като ръце или крака, е активна област на изследване. Вие или любим човек може да отговаряте на условията за участие в клинично изпитване. Можете да намерите клинични проучвания, поддържани от Националния институт по рака (НЦН), които са близо до вас.
> Източници:
> Лечение на саркома на меките тъкани за възрастни (PDQ®) - Пациентска версия. Национален онкологичен институт. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Саркоми на меките тъкани. В: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. ред. Шварцските принципи на хирургията, 10е . Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill; 2014 година.
> Hoefkens F, et al. Сокром на меките тъкани на крайниците: предстоящи въпроси по хирургия и лъчетерапия. Радиационна онкология. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Онкология. В: Дохърти ГМ. ред. ТЕКУЩА Диагноза и лечение: Хирургия, 14е . Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill; 2015.