По-малка известна причина за загуба на слуха
Синдромът на Mondini, известен също като болест на Mondini или малформация Mondini, описва състояние, при което кохлеята е непълна, само с един и половин ход, вместо с нормалните две и половина завъртания. Това състояние е описано за първи път през 1791 г. от лекаря Карло Мондини в статия, озаглавена "Анатомичната секция на момче, родено глухи". През 1997 г. е публикуван превод от оригиналния латински на статията.
Оригиналната статия на Карло Мондини има много ясно определение за малформацията, която носи неговото име. През годините някои лекари използват този термин, за да опишат други костни нарушения. Когато обсъждаме малформациите на Mondini, важно е да има ясно описание на кохлеята и другите структури на вътрешното ухо, тъй като името "Mondini" може да бъде объркващо.
Причини
Това е вродена (присъща при раждане) причина за загуба на слуха. Малдиментация на Mondini се случва, когато има нарушение на развитието на вътрешното ухо по време на седмата седмица на бременността. Това може да засегне една или и двете уши и може да бъде изолирано или да се появи при други малформации или синдроми на ухото. Синдромите, за които е известно, че са свързани с малформации на Mondini, включват синдром на Пендред, синдром на DiGeorge, синдром на Klippel Feil, синдром на Фонтана, синдром на Wildervanck, синдром CHARGE и някои хромозомни тризоми.
Има случаи, при които малдомините на Mondini са свързани с автозомни доминантни и автозомно рецесивни модели на наследяване, както и с изолирано събитие.
диагноза
Диагностицирането на малцината на Мондини е направено чрез рентгенографски изследвания, като CT с висока разделителна способност на космическите кости.
Загуба на слух и лечение
Загубата на слуха, свързана с малформации на Мондини, може да варира, въпреки че обикновено е дълбока. Слухови апарати се препоръчват, когато има достатъчно остатъчен слух, за да бъдат полезни. В случаите, когато слуховите апарати не са ефективни, кохлеарното имплантиране е извършено успешно.
Други съображения
Хората с малформации Mondini може да са с по-висок риск от менингит. Деформацията може да създаде по-лесна входна точка за течността около мозъка и гръбначния мозък. В случаите, когато е имало множество (или повтарящи се) епизоди на менингит, може да се посочи операция за затваряне на тази точка на постъпване.
Малдиментация на Mondini може също да повлияе на балансната система на вътрешното ухо. Децата с малформации Mondini могат да проявят забавяне на развитието на моторното им развитие поради намаляване на приноса им към мозъка от тяхната балансова система. В други случаи проблемите с баланса може да не се появят до зряла възраст.
> Източници:
> Hain, Т (2012). Мондини и Мишел Деформации на вътрешното ухо. Замаяност и равновесие.
> Lo, W (1999). Какво представлява "Mondini" и какво е разликата между име и име? American Journal of Neuroradiology.
> Мондини C. Малки произведения на Карло > Мондини: > Анатомичната част на момче, родено глухи. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini дисплазия (2012 г.). Служба за изследване на редките болести.