Изследването предполага, че това е автоимунно разстройство
Синдромът на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) има неврологични, очни, ушни и кожни симптоми. Изследванията показват, че може да се дължи на автоимунна реакция, при която тялото атакува собствените си здрави клетки, които съдържат пигмента меланин. Синдромът на VKH не съкращава продължителността на живота, но може да доведе до постоянни промени в очите и кожата.
Не е известно колко често се случва синдром на Vogt-Koyanagi-Harada в целия свят.
Той се среща по-често при хора от азиатско, индианско, латиноамериканско или средноизточно наследство. Публикуваните съобщения за синдром на VKH показват, че това се случва по-често при жени и отколкото при мъжете, и симптомите могат да започнат на всяка възраст.
Симптоми
Преди да започне синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada, хората обикновено изпитват симптоми като главоболие, световъртеж, гадене, сковано гърло, повръщане и ниска температура в продължение на няколко дни. Тези симптоми не са специфични за синдрома на VKH и могат да бъдат диагностицирани като вирусна инфекция или грип . Това, което отличава синдрома на VKH от "грип" е началото на очните симптоми, като внезапно замъглено виждане, болка и чувствителност към светлина. Обикновено синдромът на VKH се състои от три фази: фаза на менингоенцефалита, офталмо-акустична фаза и фаза на оздравяване.
При фазата на менингоенцефалита се появяват симптоми като генерализирана мускулна слабост, главоболие, загуба на мускулна сила от едната страна на тялото (хемипареза или хемиплегия), болка в ставите (дистария) и трудности при говорене или разбиране на езика (афазия).
В офталмологично-акустична фаза се появяват симптоми като замъглено зрение, болка и дразнене на очите поради възпаление на ириса (иридоциклит) и увеа (увеит). Слуховите симптоми могат да включват затруднено слух, звънене в ушите (тинитус) или замайване.
При оздравителната фаза се появяват симптоми като леки или бели петна от косми, вежди или мигли (полиоза), леки или бели петна от кожата (витилиго) и косопад (алопеция).
Кожните симптоми обикновено започват няколко седмици или месеци след началото на зрението и слуховите симптоми.
диагноза
Тъй като синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada е рядък, правилната диагноза обикновено изисква консултации със специалистите. Няма специфичен тест за синдрома, така че диагнозата се основава на наличните симптоми плюс резултатите от теста. Невролог ще извърши лумбална пункция, за да изследва цереброспиналната течност (CSF) за промени, характерни за синдрома на VKH. Офталмолог ще извърши специално тестване на очите, за да търси увеит. Дерматолог ще вземе проба от кожата (биопсия) около месец след като симптомите на очите започват да се проверяват за промени, характерни за синдрома на VKH, като липса на пигмент (меланин) в светли или бели петна от кожа, които присъстват.
Американското дружество за лечение на увеити препоръчва да бъдат изпълнени 3 от тези четири критерия, за да се потвърди диагнозата на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada:
- иридоциклит и в двете очи и увеит
- неврологични симптоми или характерни промени в CSF
- кожни симптоми на полиоза, витилиго или алопеция
лечение
За да се намали възпалението в очите, се дават кортикостероиди като преднизон. Ако това не работи добре, могат да се използват имуносупресори като азатиоприн (Imuran) или циклофосфамид (Cytoxan, Neosar).
Кожни симптоми се третират по начина, по който се лекува витилиго, което може да включва фототерапия, кортикостероиди или медикаментозни мазила.
Ранната диагноза и лечението на синдрома на Vogt-Koyanagi-Harada помагат за предотвратяване на постоянни промени в зрението, като глаукома и катаракта. Промените в кожата могат да бъдат постоянни, дори и при лечение, но слуховете обикновено се възстановяват при повечето хора.
> Източници:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Синдром на Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, достъпна на http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Прочетете, RW (2003). Американски общество на уейтити: болестта на Вогт-Коянаги-Харада.