Редкият лимфом настъпва без разширение на лимфните възли
Хепатопланурен Т-клетъчен лимфом (HSTCL) е много рядък лимфом. Известно клинично като "хепатоспленен γS Т-клетъчен лимфом", това заболяване рядко се съобщава в научната литература, така че истинската му честота не е известна.
HSTCL често се наблюдава при по-млади мъже, въпреки че са документирани случаи, включващи жени и деца. Също така, изглежда, съществува връзка с повишения риск от HSTCL при имунокомпрометирани пациенти.
Въз основа на публикувани случаи HSTCL вероятно най-напред ще бъде погрешно диагностициран и ще има сравнително лоша прогноза.
Симптоми
- Обобщено неразположение
- умора
- Симптомите на ниската кръвна картина (анемия, тромбоцитопения)
- Анемията може да доведе до умора, умора
- Тромбоцитопенията може да предизвика леко набиване или кървене
- Конституционни симптоми, включително следните:
- Неизяснени треска
- Отслабване без да се опитвате да отслабнете
- Нощни изпотявания, които попиват ризата или чаршафите
- Коремна пълнота, стягане или болка (поради увеличен черен дроб, разширена далака)
- Липса на откриваеми подути лимфни възли
- За разлика от много лимфоми, това обикновено не включва откриваеми лимфни възли или бучки, които може да се почувствате под кожата на врата, подмишниците или слабините.
Рискови фактори
- Мъжът по полов признак традиционно се счита за рисков фактор, основаващ се на първата публикувана серия от случаи.
- Продължително използване на имуносупресията, както в момента, така и в миналото:
- Лекарства за трансплантация на органи
- Системна терапия за възпалително чревно заболяване (болест на Crohn или улцерозен колит)
- Миналата медицинска история:
- Трансплантация на бъбреци или друг трансплант на твърди органи
- История на маларията
- История EBV позитивна болест на Ходжкин
Въпреки че горният профил е съставен, трябва да се отбележи, че описанията на HSTCL черпят от относително ограничен брой случаи.
Счита се, че HSTCL представлява по-малко от 2% от всички периферни Т-клетъчни лимфоми.
Независимо от неизвестната причина, приблизително 10 до 20% от пациентите, засегнати от този лимфом, имат предишна хронична имунна подтиска, като трансплантация на твърди органи, лимфопролиферативно разстройство, възпалително чревно заболяване, инфекция с хепатит В или имуносупресивна терапия.
Изследване на имуносупресията
В проучване на Parakkal и колеги, са идентифицирани двадесет и пет случая на HSTCL сред пациентите, използващи имуносупресивна терапия. Двадесет и две (88% от пациентите) са имали възпалително заболяване на червата и три са имали ревматоиден артрит. Четири случая (16%) са били при жени и четири пациенти са над 65-годишна възраст. Двадесет и четири случая (96%) също са получили имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Двама пациенти са получавали само адалимумаб.
В проучването на Deepak и колегите му са изтеглени общо 3,130,267 доклада от системата за докладване на нежелани събития на FDA (2003-2010 г.). Деветдесет и един случая на Т-клетъчни NHL с инхибитори на TNF-a бяха идентифицирани в FDA AERS и бяха идентифицирани девет допълнителни случая, като се използва литературно изследване. Общо 38 пациенти са имали ревматоиден артрит, 36 случая са имали болест на Crohn, 11 са били с псориазис, 9 са имали улцерозен колит и 6 са имали анкилозиращ спондилит.
Шестдесет и осем от случаите (68%) включват експозиция на инхибитор на TNF-a и имуномодулатор (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Хепатоспленен Т-клетъчен лимфом (HSTCL) е най-честият докладван подтип, докато микозата фунгогиди / сезарен синдром и HSTCL са идентифицирани като по-чести при експозицията на TNF-a-инхибитор.
диагноза
Хепатоспленен Т-клетъчен лимфом може да отнеме много време, за да се диагностицира, тъй като много по-често срещани състояния могат да бъдат считани за първи. Диагнозата се основава на биопсични проби от костен мозък, черен дроб и / или далак и анализ на поточна цитометрия.
Препоръчва се преглед на биопсичния материал от експерт-хематопатолог.
Биопсиите от костен мозък обикновено показват хиперклетъчно (допълнително пространство, погълнато от клетките) мозък, дължащо се на атипичните лимфоидни клетки, но промените са описани като фини. Белхадж и колегите отбелязаха следното в доклада си от 2003 г. за серия от 21 пациенти с HSTCL:
Тази фина намеса не се разпознава веднага при шест пациенти, което води до неправилно диагностициране на реактивен хиперклетъчен мозък при пет пациенти и хронична миеломоноцитна левкемия при друг пациент с открита моноцитоза при първоначален преглед.
Тази изследователна група обаче отбелязва и отличителен характерен синусов модел на инфилтрация на рутинна биопсия на костния мозък: "... странно синусово разпределение на туморни клетки, което при началния преглед често е тънко и следователно трудно се разпознава без имунохистохимия".
Специализирани лабораторни тестове като поточна цитометрия и имунофенотипизиране на биопсични проби са основни инструменти за диагностициране на HSTCL, но изследователите отбелязват значението на високия индекс на клиничното подозрение.
Физическият преглед и лабораторните тестове също могат да бъдат подсказани. Възможно е да има данни за физически преглед, включително разширена далака и черния дроб. Пълният кръвен брой може да показва аномалии като тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите), анемия (нисък брой на червените кръвни клетки) и левкопения (нисък брой на белите кръвни клетки.) Изследванията на черния дроб могат да бъдат по същество нормални или да покажат повишени ензими.
Естествена история и прогноза
HSTCL се характеризира с инфилтрация на раковите лимфоцити в каверновите пространства на черния дроб, далака и костния мозък - всички без разширение на лимфните възли или лимфаденопатия.
Инвазията на лимфомните клетки може да доведе до значително разширяване на далака и черния дроб. Значителен нисък брой е по-рядко срещан, освен ниския брой тромбоцити, който може да е тежък.
До 80% от хората с HSTCL имат така наречените симптоми В, които включват треска, нощни изпотявания и неволно загуба на тегло. Клиничният курс е силно агресивен, като медианата на общата преживяемост е около една година от времето на диагнозата; обаче, има голяма несигурност по отношение на потенциалните по-добри резултати с по-ранно откриване и подходящо лечение.
Трябва да се има предвид автоложна или алогенна трансплантация, както и набирането на пациенти за клинични изпитвания. Въпреки че данните за подкрепа на тези агресивни стратегии са ограничени, резултатът е слаб само при химиотерапия.
лечение
След потвърждаване на диагнозата на HSTCL и завършването на поставянето е завършено, лечението трябва да започне незабавно, тъй като болестта може да се развие доста бързо. Няма стандартна терапия поради рядкостта на това заболяване; въпреки това са въведени схеми на химиотерапия на базата на екстраполация на проучвания при други агресивни лимфоми. Трансплантацията на хемопоетични стволови клетки и участието в клинични изпитвания могат да бъдат сред разгледаните варианти.
> Източници:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Т-клетъчният лимфом на Hepatosplenic gammadelta е рядка клиникопатологична единица с лош резултат: докладва за серия от 21 пациенти. Кръв. 2003, 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg Р, Krech Т, et al. Два случая на хепатопланурен Т-клетъчен лимфом при юноши, лекувани за автоимунен хепатит. Педиатрия . 2016; 138 (3). Pii: е20154245.
> Deepak Р, Sifuentes H, Sherid М, et al. Т-клетъчни неходжкинови лимфоми, съобщени на FDA AERS с инхибитори на тумор некрозисфактора-алфа (TNF-a): резултати от проучването REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Хепатоспленен Т-клетъчен лимфом при пациенти, получаващи терапия с TNF-a инхибитор: разширяване на рисковите групи. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.