Какво знаем за връзката между лупуса и лимфома? Е, ние знаем повече, отколкото преди 20 години, но отговорът все още може да бъде "недостатъчен", според статия на Boddu и колегите, публикувани онлайн в брой 2017 на "Доклади по ревматология".
Лупус или системен лупус еритематозус (SLE)
Лупусът или системният лупус еритематозус (СЛЕ) е много сложно автоимунно заболяване, което може да се развие с много различни симптоми и може да включва множество органни системи в организма.
Всеки двама души с лупус могат да имат съвсем различни симптоми, но тук има някои често срещани:
- Болки в ставите, скованост и подуване
- Умора и треска
- Обрив по лицето на бузите и носа на носа, за който се казва, че е пеперудообразна, с носа като тяло и с бузите като крилата на пеперудата. Обривът може да е дебел, може да е сърбящ или горещ.
- Други проблеми с кожата, които изглежда се влошават при излагане на слънце
- Пръстите и краката изглежда губят циркулацията, превръщайки се в бяло или синьо в студа или по време на стресови периоди - това се нарича феномен на Рейно
- Симптоми от различни системи на органи; задух, болка в гърдите, сухота в очите
- Главоболие, объркване и загуба на паметта
Лимфом, рак на белите кръвни клетки
Лимфомът е рак на белите кръвни клетки, особено белите кръвни клетки, известни като лимфоцити . Двете основни категории на лимфома са лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом или НХЛ. Лимфомът обикновено започва в лимфните възли, но може да включва и различни органи и може да възникне в различни тъкани и структури на тялото, а не само в лимфните възли.
Както при лупуса, симптомите на лимфома са разнообразни, а различните хора имат различни симптоми на лимфома. Понякога единственият симптом е подуване на лимфните възли:
- Безболезнено подуване на лимфните възли в шията, под мишниците или в слабините
- Умора и треска
- Измиване на нощното изпотяване
- Загуба на апетит, необяснима загуба на тегло - до 10% или повече от телесното тегло
- Сърбяща кожа
- Кашлица или болка в гърдите, коремна болка или пълнота, обриви и подуване на кожата
Какво общо имат тези две условия?
Е, понякога симптомите могат да се припокриват, за една. И двете заболявания включват имунната система: Лимфоцитите са ключови клетки в имунната система, а имунната система е това, което се случва в СЛЕ. Лимфоцитите също са проблемните клетки в лимфома.
Но има и това: редица проучвания са установили, че хората със СЛЕ имат по-висока честота на лимфома в сравнение с широката общественост. Една от многото теории е, че в имунната система, която няма подходяща регулация (както при някой със СЛЕ), използването на имуносупресивна терапия за лечение на лупус може да причини повишената честота на лимфома при СЛЕ. Въпреки това, много изследвания са направени по този въпрос, с противоречиви констатации, и това не изглежда цялата история.
Boddu и колеги наскоро събраха някои тенденции от прегледа на медицинската литература за информация за хората със СЛЕ, които развиват лимфом. Рисковите фактори за развитие на лимфом при хора със СЛЕ не са напълно ясни. Хората с по-активна или пламна болест на СЛЕ изглежда са изложени на по-голям риск от развитие на лимфом, а някои рискове са теоретизирани, че са свързани с употребата на циклофосфамид и висока кумулативна експозиция на стероиди.
Макар че понякога имаше малко проучвания и често броят на хората със СЛЕ и лимфома беше малък в тези проучвания - Boddu и изследователите използваха това, което биха могли да намерят, за да създадат начална платформа за по-нататъшно проучване. Проведени са някои груби наблюдения от проучвания с пациенти със СЛЕ, които развиват лимфом.
Хора със СЛЕ, развили лимфом:
- Повечето бяха жени
- Възрастовият диапазон обикновено е между 57 и 61 години
- Средно са имали СЛЕ 18 години преди лимфома
- Рискът от лимфом при хора със СЛЕ е по-висок при всички етнически групи
- Симптомите, откритията и лабораторните тестове на лимфома в ранен стадий се припокриват доста с това, което се наблюдава в СЛЕ.
- Отокът на лимфните възли, понякога единственият признак на лимфом, също е много честа при хора със СЛЕ, възникващи до 67%.
Лимфоми, които се развиват при хора със СЛЕ:
- Най-често срещаният тип на НЛЛ при хора със СЛЕ е дифузен голям B-клетъчен лимфом (DLBCL), който е и най-разпространеният тип НХЛ в общата популация.
- Подтиповете на DLBCL при пациентите със СЛЕ изглеждат по-често в категория, която носи по-лоша прогноза - DLBCLs, които не са за зародишни центрове с B-клетки.
- NHL в SLE, както при NHL в общата популация, обикновено произхожда от лимфните възли, но лимфоми, които започват извън лимфните възли, също са възможни в общата популация и при тези със СЛЕ.
Хората, които имат СЛЕ, често се лекуват с глюкокортикоиди самостоятелно или в комбинация с други имуносупресивни или цитотоксични лекарства, включително метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн, за лечение на засягане на органите или симптоми, които не отговарят на първоначално използваната терапия. Много проучвания са се опитали да определят дали имуносупресивните агенти увеличават риска от лимфом при хора със СЛЕ, но често резултатите от едно проучване противоречат на следващото.
Има няколко теории за това защо хората със СЛЕ могат да бъдат изложени на по-голям риск от рак като цяло, а също така и от лимфом:
- Една такава теория включва хронично възпаление. DLBCL, произхождащо от активирани лимфоцити, е най-разпространеният ННЛ подтип, възникващ в SLE, така че идеята е, че хроничното възпаление може да повиши риска от лимфом при автоимунни заболявания като СЛЕ.
- Друга теория е подобна, но има по-скоро генетична основа. Мисълта е, че автоимунитетът на СЛЕ вдига имунната система, за да се разграничат и пролиферират лимфоцитите, клетките на лимфомата.
- Още една теория включва вируса на Epstein-Bar или EBV. Това е същият вирус, който причинява инфекциозна мононуклеоза, или моно, целуващо заболяване. Идеята е, че може би EBV инфекция, която е постоянна, която продължава да влошава имунната система по правилните начини, е част от общия път към болестта както за СЛЕ, така и за В-клетъчните лимфоми.
СЛЕ, лимфом и други ракови заболявания
Изглежда има повишен риск от лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом при хора със СЛЕ. Според данни, публикувани през 2015 г., съществува връзка между СЛЕ и злокачественост, която не само демонстрира NHL, Hodgkin лимфом, левкемия и някои некръвни ракови заболявания, но също така включва ларингеални, белодробни, чернодробни, вагинални / вулварни и тироидни злокачествени заболявания, и може да има и намален риск от кожен меланом. Ракът на гърдата, ракът на белите дробове и ракът на шийката на матката и ракът на ендометриума като че ли проследяват СЛЕ над това, което би се очаквало за общото население.
Хората със синдром на Sjögren , сравнително често срещано състояние при хора със СЛЕ, изпитват дори по-голям риск от лимфом, така че може да има нещо присъщо на болестта на СЛЕ, която е свързана с злокачествени заболявания и особено с лимфома.
Докато някои имуносупресивни средства изглеждат безопасни за хора със СЛЛ въз основа на много изследвания, в литературата има предупредително предупреждение - това на първичния лимфом на ЦНС (PCNSL) е рядък тип НХЛ, който се появява при участието в централната нервна система без доказателства на лимфома другаде в тялото. Почти всички случаи на PCSNL, съобщени при хора със СЛЕ, са свързани имуносупресивни агенти, в частност микофенолат.
> Източници:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE и неходжкинов лимфом: серия от случаи и преглед на литературата. Случай Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. Системен еритематозен лупус и риск от злокачествени заболявания: Мета-анализ. Scheurer M, ed. ЕДИНСТВЕНО. 2015; 10 (4): e0122964.