Дали е потенциално свързан с лимфома?
Пол Лангерханс е роден в Берлин, Германия, на 25 юли 1847 г., син на германски лекар. За да изучава медицина като баща си, младият той направи важно откритие, докато е още бакалавър. Неговото откритие е това, което е станало известно като епидермичните клетки на Лангерхан, които са ключов играч в състояние, известно като хистиоцитоза на Langerhans.
Откриване на дендритни клетки от Langerhans
Лангерханс участва в открит конкурс, организиран от Берлинския университет. Учен на име Юлиус Кохенхайм вече е разработил метод за визуализиране на нервите, използвайки специално златно оцветяване и светлинна микроскопия.
Използвайки техниките на златния хлорид на Cohnheim през 1868 г., Лангерханс визуализира и описва нещо в кожата, което не прилича на другите кожни клетки - той го описва като дендрит, защото има клони, наподобяващи дърво; но той също така каза, че е без пигментация. С други думи, то не съдържа пигментния меланин, който се намира в други клетки, наречени меланоцити, които също са разклонени и са клетките, от които се развива меланома .
По това време той теоретизира, че тази не-пигментирана разклоняваща клетка е някакъв вид рецептор за сигнализиране през кожата към нервната система. Повече от век по-късно учените ще научат, че клетките на кожата на Лангерхан имат важни функции в имунната система .
През 1973 г. д-р Инга Силбербер открива, че епидермичните клетки на Лангерхан представляват "най-периферния аванпост на имунната система". Днес клетките на Лангерхан се считат за подмножество от семейство дендритни клетки и те са най-добре проучената подгрупа.
Откритите в кожата клетки на Langerhans се считат, че действат като клетки, представящи антиген.
Антигените са по същество клетъчни "тагове", които имунната система може да разпознае. Представителните клетки (АРС) са клетки, които се специализират в залавянето на антигени, обработването им и показването им по специален начин, така че други имунни клетки да могат да бъдат предупредени за наличието на чужд антиген. С помощта на APC, лимфоцитните бели кръвни клетки са способни да разпознават и реагират на специфични микроби и други нашественици.
Характеристики на Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
Латингеановата клетъчна хистиоцитоза или LCH се предпочита от по-стара дума "хистиоцитоза Х", но двете имена се появяват в медицинската литература. LCH всъщност е група от заболявания, които имат общ неконтролиран растеж на клетките от тип Langerhans. Това може да се случи на всяка възраст, макар че рядко се наблюдава при възрастни. Въпреки че LCH е известно в продължение на около столетие, учените все още не разбират всички подробности за това, което го причинява.
LCH най-често се свързва с единични или множество "изрязани" области на липсваща кост върху скенерите за изображения - области, които при биопсия показват, че костта е заменена от хистоцити с ядки с форма на боб.
Хистоцитите, като макрофаги или дендритни клетки, са имунни клетки, които разрушават чужди вещества в усилието да защитят организма от инфекция.
Тези хистоцити, заедно с лимфоцити, макрофаги и еозинофили, могат да нахлуят почти всеки орган, но по-специално кожата, лимфните възли, белите дробове, тимуса, черния дроб, далака, костния мозък или централната нервна система.
Какво ли LCH трябва да прави с лимфома?
Някои експерти смятат, че LCH може да бъде реактивен растеж на Langerhans клетки след химиотерапия или лъчетерапия за болестта на Ходжкин. Това е само една от няколкото теории.
В миналото са съобщени редица случаи на клетъчна хистиоцитоза на Langerhans, свързана с злокачествен лимфом. Съобщени случаи обаче са настъпили при злокачествения лимфом , както и след лимфома.
LCH е най-често при деца на възраст от една до три години, което може да звучи плашещо, но не забравяйте, че LCH е рядко.
Симптомите зависят от местата на участие и заболяването е ограничено до една органна система - просто кост, например в около половината от случаите. Понякога инвазията на костта не води до симптоми, но понякога може да има болка в локализирана област на костите. Усещането за кожата се наблюдава при около 40 процента от случаите, а най-честият симптом на кожата е подобен на екзема обрив, подобен на инфекция с дрожди.
LCH може да бъде трудно да се диагностицира, но не забравяйте, че редовните посещения на лекаря и откритият диалог значително увеличават шансовете за откриване, ако нещо не е обичайно.
> Източници:
> Diapedia. Живото учебно съдържание на диабета. Пол Лангерханс.
> Jaitley S, Saraswathi Т. Патофизиология на Langerhans Cells. Journal of Oral and Maxillofacial Патология: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Лангерханс П. Убер Die Nerven Der Menschlichenhaut. Архив на патологичната анатомия 1868; 44: 325-37.
> Ли X, Deng Q, Li YM. Случай на клетъчна истиоцитоза на Лангерхан след болестта на Ходжкин. Молекулярна и клинична онкология. 2016; 5 (1): 27-30.
> Сатър ЕК, Високо WA. Лангерханската клетъчна истиоцитоза: преглед на настоящите препоръки на обществото на хистоцитите. Pediatr Dermatol . 2008 май-юни. 25 (3): 291-5.