Лупусът е автоимунно заболяване, което приема няколко форми, от които системният лупус еритематозус (SLE) е един. Лупусът може да засегне всяка част от тялото, но най-често атакува кожата, ставите, сърцето, белите дробове, кръвните клетки, бъбреците и мозъка. Около 1,5 милиона американци имат някаква форма на лупус, според фондация "Лупус" на Америка, приблизително 16 000 новодиагностицирани всяка година.
Всеки от всяка възраст може да придобие болестта, въпреки че повечето пациенти с лупус са жени на възраст между 15 и 45 години.
Имунната система
Обикновено нашата имунна система предпазва тялото ни от микробни нашественици като вируси и бактерии. При автоимунни заболявания тази нормално защитна имунна система не функционира и започва да атакува тялото.
Когато това се случи, може да се появи възпаление (основната характеристика на лупуса), болка и увреждане на тъканите. Възпалението само по себе си може да причини болка, топлина, зачервяване, подуване и загуба на функция, вътрешно (определени органи), външно (основно кожата) или и двете.
Автоимунните заболявания като лупус могат да бъдат трудно диагностицирани и диференцирани.
Видове лупус
Има четири вида лупус, които засягат различни части на тялото. Дори ако имате същия тип лупус като някой друг, симптомите ви не са непременно същите, тъй като заболяването е силно индивидуализирано.
Системен еритематозен лупус (SLE)
Най-честата форма на лупус е системният лупус еритематозус (SLE), който може да засегне много части на тялото, включително ставите, кожата, кръвоносните съдове и органите. Този тип засяга около 70 процента от хората с болестта и обикновено се споменава, когато хората споменават "лупус".
Хората, страдащи от СЛЕ, могат да преминат през години на червени обриви, екстремна умора, болезнени или подути стави или трески, без изобщо да забележат образец на ракетите или лекари, които някога биха могли да диагностицират СЛЕ. Тези симптоми могат да идват и да навлизат наведнъж и могат да варират от леки до тежки.
СЛЕ често се диагностицира, като се използва кръвен тест за анти-ядрено антитяло (ANA) , който идентифицира автоантитела, които атакуват собствените тъкани и клетки на тялото ви. Положителната ANA не означава автоматично, че имате лупус, но по-скоро резултатът от това е един от пъзелите на диагнозата на лупус, който включва симптомите ви, физически преглед и други, по-специфични лабораторни тестове.
Лупус, индуциран от наркотици
Лекарственият лупус се свързва с подобни симптоми, но те са специфично предизвикани от определени видове лекарства, обикновено приемани за дълги периоди от време. Лекарственият лупус е напълно обратим след прекратяване на лечението и симптомите обикновено изчезват в рамките на шест месеца. Този тип представлява около 10% от случаите на лупус.
Много лекарства са известни, че причиняват тази форма на болестта, но няколко се смятат за основни виновници. Те са предимно противовъзпалителни средства, антиконвулсанти или лекарства, използвани за лечение на хронични заболявания като сърдечно заболяване, заболяване на щитовидната жлеза, хипертония (високо кръвно налягане) и невропсихиатрични разстройства.
Трите лекарства, които най-често са виновни за лекарствения лупус, са:
- прокаинамид - използван за лечение на сърдечни аритмии
- хидралазин - използван за лечение на хипертония
- изониазид - използван за лечение на туберкулоза
Кожен лупус
Някои хора имат само кожни прояви на лупус и те са диагностицирани с кожен лупус - отделен тип лупус, който сам по себе си представлява около 10% от случаите на лупус. Въпреки това, кожни лезии се появяват и при две трети от хората, диагностицирани със СЛЕ.
Както при другите форми на лупус, това е случай на тялото ви да атакува собствената си нормална кожа. Точната причина за тази форма е неизвестна, въпреки че жените са по-склонни да я имат и тя може да работи в семейства.
Изобретението показва, че тютюнопушенето и слънчевата светлина изострят състоянието.
Общо взето, съществуват три вида кожен лупус, включително:
- Хроничен кожен ( дискоиден лупус ): В дискоидния лупус, най-често срещаната форма на хроничен кожен лупус, се появяват възпалителни рани по лицето, ушите, скалпа и други области на тялото. Тези лезии могат да бъдат остър, люспести и често белези. Обикновено не боли или сърбят. Някои пациенти съобщават за лезии и белези по скалпа, което прави невъзможността за възстановяване на косата в тези области. Повечето хора с дискоиден лупус нямат СЛЕ. Всъщност, дискоидният лупус е по-често при мъжете, отколкото при жените.
- Субакутен кожен : Кожните симптоми на субакутен кожен лупус обикновено са леки. Хората с това състояние, която също е собствена форма на лупус, се срещат с червеникаво-лилави плаки, които са твърди и повдигнати, сплескани кожни лезии. Тези плаки могат да бъдат намерени самостоятелно или в групи и варират в размер от 5 mm до 20 mm, обикновено се появяват в багажника, включително горната част на гръдния кош и гърба. Около 10% от хората със СЛЕ имат подостър кожен лупус. Някои лекарства могат също да причинят подостър кожен лупус.
- Остър кожен: Това е вид кожни обриви, които се появяват, когато вашият SLE е активен. Лезиите, свързани с остър кожен лупус, се появяват като плоски участъци на червена кожа на лицето, напомнящи за слънчево изгаряне - очевидният пеперуден обрив . Тези лезии могат да се появят на ръцете, краката и тялото и са светлочувствителни . Въпреки че лезиите могат да обезцветят кожата, те не образуват белег. Лезиите обикновено се появяват по време на пожар или след излагане на слънце.
Обърнете внимание, че хроничният / дискоиден и субакутен кожен лупус може да се появи самостоятелно или те могат да бъдат прояви на СЛЕ, докато остър кожен лупус не настъпва извън СЛЕ.
Неонатален лупус
Неонаталният лупус е рядка форма на временна лупус, засягаща плода или новороденото. Това не е истински лупус: възниква, когато автономните на майката се предават на детето си в утробата. Тези автоантитела могат да засегнат кожата, сърцето и кръвта на бебето. За щастие, бебетата, родени с неонатален лупус, не са изложени на повишен риск от развитие на СЛЛ по-късно в живота.
Много бебета с неонатален лупус ще имат кожни обриви при раждането. Останалото ще се разпадне обикновено в рамките на два до пет месеца. Излагането на слънце има тенденция да доведе до появата на огнище.
Раши, средно, ще изчезнат след около шест месеца или скоро след това, тъй като майчините автоантитела изчезват от новороденото. Лечението на кожни лезии обикновено не е повече от мехлеми, за да помогне за облекчаване на тежестта на пробивите.
Въпреки че това е рядко, някои бебета на майки с лупус могат да се раждат със сърдечно състояние, което е постоянно, но лечимо с помощта на пейсмейкър. Тази аномалия може да бъде открита още през 18-тата седмица на бременността.
Детски лупус
Детският лупус засяга някъде между 5 000 и 10 000 деца под 18-годишна възраст в Съединените щати. Най-често се диагностицира на възраст между 11 и 15 години. Децата от всякаква възраст обаче могат да имат лупус, а лупусът може да удари деца от всяка раса или етническа принадлежност.
Лупус засяга децата подобно на начина, по който засяга възрастните, тъй като изразява себе си различно във всяко лице, въпреки че изглежда, че има по-голямо участие на органите. Това може да се дължи на факта, че децата често са били болни за по-дълъг период от време, когато са окончателно диагностицирани.
Симптомите при децата са подобни на симптомите при възрастните, като най-често срещаните са умора и болка. Очевидни симптоми на заболяването включват висока температура, обрив на пеперуда и бъбречно засягане. Повечето случаи са успешно диагностицирани, когато ANA кръвен тест е включен в диагностичните тестове .
Лечението може да се наложи да бъде малко по-агресивно за децата, но лекарите трябва да внимават и относно дългосрочните странични ефекти на лекарствата, особено кортикостероидите като преднизон. Повечето деца водят нормално детство с подходящо лечение и грижа.
Симптоми
Ранните и хронични симптоми на лупус имитират симптомите на няколко заболявания, които могат да доведат до неправилна диагноза. Първоначалните симптоми често включват:
- Треска
- Малайзия или общ дискомфорт
- Болка в ставите
- Болка в мускулите
- умора
Обикновено едва когато тези симптоми са съчетани с други, по-подозрителни признаци, че лекарите са склонни да вървят по пътя на лупуса. Тези признаци включват, но не се ограничават до:
- Кожни язви, лезии и обриви, най-вече маларен обрив, обикновено наричан пеперуден обрив
- анемия
- Дефицит на желязо
- Сърдечни проблеми, като перикардит, миокардит и ендокардит
- Плеврит и други белодробни възпаления
- Бъбречни проблеми, включително безболезнена хематурия или протеинурия (кръв или протеин в урината)
- Припадъци
Причини
Лупусът все още е относителна мистерия за медицинските изследователи. Точната причина за болестта остава неизвестна и много хора все още обсъждат дали лупусът е едно заболяване или комбинация от няколко подобни болести.
Но консенсусът за най-вероятните начини, по които се развива лупусът, включва:
- Генетика (рискови фактори, които наследите от родителите си)
- Емисии на околната среда (от лекарства, стрес, инфекции и / или излагане на слънчева светлина)
- Реакцията на лекарства (в случай на лекарствен лупус)
диагноза
Ако вашият лекар подозира, че имате кожен лупус еритематоз самостоятелно или в комбинация със системен лупус еритематозус, се вземат под внимание няколко фактора, включително:
- Физически изпита
- Лабораторни открития
- Тестове на антитела
- Тъканна биопсия
- Директна имунофлуоресценция
В края на краищата, поради широкия спектър от симптоми, може да бъде предизвикателство за вашия лекар да диагностицира лупус и повечето хора са диагностицирани за първи път пет години след появата на симптомите. По този начин, ако смятате, че може да имате симптоми, свързани с диагнозата лупус, не забравяйте да посетите Вашия лекар и да изразите това безпокойство.
Прогнозата за тези с лупус често зависи от степента на участие на органите. С други думи, болестта е насочена към органите, а не към кожата и ставите? Преживяването на пациенти с лупус с симптоми на централната нервна система , засягане на главните органи и / или бъбречно заболяване вероятно ще бъде по-кратко от тези, при които има само кожни и / или ставни заболявания, свързани с лупус. Най-честата причина за смъртта, свързана с лупус, е инфекция, дължаща се на имуносупресия, причинена от лекарства, използвани за лечение на болестта, особено в началото на заболяването.
лечение
В момента няма лечение за лупус. Лечението е насочено към контролиране на автоимунния отговор, ограничаване на възпалението и увреждане на органите и облекчаване на симптомите:
- Лекарствена терапия, като противовъзпалителни лекарства и модулатори на имунната система
- Лайфстайл умереност, включително загуба на тегло и защита от слънцето
- Акупунктура (и други алтернативни лечения)
- Физиотерапия
За някои пациенти, които са леко засегнати, симптомите на лупус могат да се управляват като хронично заболяване, но болестта може да бъде доста сериозна и дори животозастрашаваща за другите. Болестта не следва общ път, така че пациентите с лупус често страдат от непредсказуеми пристъпи (ракети), последвани от периоди на ремисия - дори при лечение.
Справяне
Лупусът може да доведе до всякакви физически и емоционални предизвикателства, особено ако сте ново диагностицирани. Да се научиш да се справяш с болестта си отнема време и практика и включва неща, като образоваш себе си и близките си за болестта си, като се грижиш за себе си, като получиш достатъчно почивка и ядеш добре, научи се как да управляваш ракетите си и получиш подкрепа.
> Източници:
> Femia AN. Неонатален и педиатричен лупус еритематозус. Medscape. Актуализирано на 8 юни 2016 г.
> Фондация Лупус на Америка. Диагностициране на Лупус при деца. Актуализирано на 16 август 2013 г.
> Фондация Лупус на Америка. Лупус факти и статистика.
> Sontheimer RD. Как Лупус засяга кожата. Фондация Лупус на Америка. Актуализирано на 12 юли 2013 г.