Мозъчното разстройство става смъртоносно с течение на времето
Болестта на Кройцфелд-Якоб стана заглавие през 2000 г., когато в Обединеното кралство избухнаха случаи. Тези случаи са свързани с храни, заразени с спонгиформна енцефалопатия по говедата (BSE), прион заболяване, което причинява вариант CJD, иначе известен като "луда крава" болест.
Обществеността има основателна причина да се безпокои за предаването на СЕГ на хората.
Вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб, подобно на другите видове болест на Кройцфелд-Якоб , е бързо развиващо се, винаги фатално неврологично разстройство. Но заболяването е много рядко: От октомври 1996 г. до март 2011 г. в Обединеното кралство са докладвани само 175 случая на vCJD, 25 във Франция, 5 в Испания, 4 в Ирландия, 3 в Нидерландия и Съединените американски щати ( САЩ), по 2 в Канада, Италия и Португалия, по един в Япония, Саудитска Арабия и Тайван.
Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC) следи разпространението в САЩ на всички видове болест на Кройцфелд-Якоб.
Различни видове болести, винаги фатални
Няма лечение за болестта на Кройцфелд-Якоб, което може да се случи в даден човек по един от следните три начина:
- Около 10 до 15 процента от случаите са наследени в резултат на генна мутация.
- Повечето случаи изглежда се появяват спорадично при хора, които нямат фамилна анамнеза за заболяването.
- Малък процент от случаите се наблюдават при инфекция, чрез контакт с инфектирана мозъчна тъкан. Има документирани случаи, които са се случили като неволно последствие от медицинска процедура.
Болестта на Кройцфелд-Якоб не е заразна по нормални начини, като кихане или кашляне - няма известни случаи на съпрузи или членове на семейството на заразен човек, който се зарази с болестта.
Замърсени продукти от говеждо месо
Случаите на вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб изглежда са свързани с консумирането на замърсени продукти от говеждо месо в Европа. Същата болест, когато се появява при овце, се нарича "скрейпи". Смята се, че овцете, заразени със скрейпи, са били използвани за хранене на говеда и това е начинът, по който говедата са заразени.
Учените са установили, че това, което причинява BSE, скрейпи и болестите на Кройцфелд-Якоб, не е вирус или бактерии, както при други заболявания, а протеинов агент, наречен прион. Прионът превръща нормалните протеини в инфекциозни, смъртоносни.
Ефекти върху мозъка
Тъй като болестта на Кройцфелд-Якоб засяга мозъка, симптомите, които предизвиква, са неврологични. Тя може да започне леко с безсъние, депресия, объркване, промени в личността и поведението, проблеми с паметта, координацията и зрението. Тъй като той напредва, човек бързо развива деменция и принудителни, нередовни движения, наречени миоклонус.
В последния стадий на заболяването пациентът губи всички умствени и физически функции, изпада в кома и в крайна сметка умира. Продължителността на заболяването обикновено отнема една година. Болестта обикновено засяга хора на възраст между 50 и 75 години, но вариантът на болестта на Кройцфелд-Якоб е засегнал хората в по-млада възраст - дори и тийнейджъри (възрастта варира от 18 до 53 години).
Трудно е да се диагностицира
Все още няма окончателен медицински тест за диагностициране на болестта на Кройцфелд-Якоб и потвърждаването на болестта може да бъде направено само след смъртта чрез аутопсия. Тъй като заболяването е рядко, някои лекари може дори да не го считат за диагноза и може да объркат симптомите за други мозъчни нарушения като болестта на Алцхаймер или Хънтингтън . Учените предполагат, че новите, сложни лабораторни тестове ще могат в бъдеще да открият прионите в кръвта или тъканите на заразеното лице.
Източници:
Колинс, С., А. Бойд, А. Флетчър, М. Ф. Гонзалес, Калифорния Маклейн, К. Мастърс. "Последните постижения в диагностиката преди смъртта на болестта на Кройцфелд-Якоб". J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб)." NCIDOD. 29 ноември 2006 г. Центрове за контрол и превенция на заболяванията. 28 декември 2006 г. http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Уил, Р., М. Зейдлър, Г. С. Стюард, М. М. Маклеод, Д. Ю. Храулдс, Н. С. Куузен, Д. Макензи, К. Естибейро, А. Грийн, Р. Найт. "Диагностика на новия вариант на болестта на Кройцфелд-Якоб". Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Уилсън, К., С. Код, М. Рикетс. "Риск от придобиване на болест на Кройцфелд-Якоб от кръвопреливания: систематичен преглед на изследванията на случаите." BMJ 321 (2000): 17-19.