Това заболяване понякога се нарича "луда крава"
Какво представлява болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD)?
Кройцфелд-Якоб (произлизащ от болестта "CROYZ-felt YAH-cob") е много рядко невродегенеративно мозъчно разстройство, което засяга около един човек на милион. Това е един от няколкото вида прионови заболявания.
CJD може също да се нарече трансмисивна спонгиформна енцефалопатия, vCJD и болест на Якоб-Кройцфелд.
преобладаване
Съединените щати имат около 200-300 случая годишно.
Средната възраст на навършване е 60 години.
Симптомите на CJD
Много ранните симптоми включват отнемане на депресия, промени в настроението и липса на интерес към хора или обстоятелства. Бързо се развиват и други симптоми, включително проблеми с паметта , промени в поведението, лоша координация, нестабилно ходене и нарушено зрение.
Тъй като болестта продължава да прогресира, хората с CJD могат да получат халюцинации , психози, влошаване на координацията, неволеви движения, много слаби ръце и крака, лоша способност да преглъщат и говорят и по-нататъшни умствени увреждания. В крайна сметка, човекът може да се вмъкне в кома.
Категории CJD
- спорадичен
Спорадичната CJD представлява приблизително 85% от всички случаи на заболяването. Спорадич означава, че няма ясна причина.
- наследствен
Според Националния институт по неврологични заболявания и инсулт, наследените случаи са около 5% до 10%. Прионовият протеин ген става ненормален при хора с всички видове CJD. При пациенти, които имат фамилна форма, в гена на прион протеин са открити мутации, които причиняват протеинови аномалии. Тези хора обикновено показват фамилна анамнеза за прион заболяване.
- придобит
Има три вида придобити CJD. Те включват:
- Ятрогенното
Това се отнася до CJD, която се договаря чрез медицински процедури, като например нестерилизирани инструменти или заразени тъканни трансплантанти. - Куру
CJD може да бъде придобита чрез канибализъм, който се нарича Куру. Това се дължи на 50-те години, когато хората от племето Fore в Папуа, Нова Гвинея разработиха много случаи на CJD, защото техните погребални практики включваха жени и деца, хранещи се с мозъка на починалия. Тъй като тази практика е прекратена, случаите на CJD са намалели, но това отне няколко години, тъй като периодът на инкубация за CJD изглежда да е толкова дълъг, колкото 40 години.
- вариант
Вариант CJD се смята, че е причинен от консумирането на заразено месо и може да се появи при по-млади хора със средна възраст на появата на 28. Това често се нарича неправилно наречена болест на луда крава или спонгиформна енцефалопатия по говедата. Болестта на луда крава се наблюдава само при крави; когато се предава на хората, се нарича вариант CJD. Този вид CJD е много рядък; в Съединените щати са документирани само три случая, като две от тези, които преди са били извън страната.
Диагностициране на CJD
Подобно на няколко други неврологични заболявания, няма прост тест за диагностициране на CJD. Първата цел на лекаря е да изключи други състояния, които могат да причинят деменция, особено защото някои причини за деменция са обратими, като хидроцефалия с нормално налягане и дефицит на витамин В12 .
Тестове като гръбначен ствол , EEG , CT и MRI могат да се използват за определяне на вероятността от CJD.
За потвърждаване на диагнозата, хирурзите могат да направят биопсия, като отстраняват малка част от мозъка, за да тестват. Другата възможност е да проведете аутопсия след смъртта. При биопсия и аутопсия съществува риск за хирурга да се зарази с CJD, когато той или тя обработва мозъчната тъкан. При вариант CJD има потвърдени случаи след отстраняването и тестването на сливиците на дадено лице.
Ето защо е много важно да се вземат подходящи предпазни мерки по време на процедурата.
Как е CJD различно от болестта на Алцхаймер?
Прогресията на CJD е много по-бързо, отколкото при болестта на Алцхаймер . Хората с CJD често умират в рамките на няколко седмици до една година. При болестта на Алцхаймер обикновено има бавен спад в течение на няколко години.
Лечение на CJD
В момента няма лечение за CJD, въпреки че някои от симптомите могат да бъдат облекчени от лекарства. Целта е да се осигури комфорт и облекчение. Изследванията продължават да се провеждат върху идентифицирането на причините, както и възможните лекарства за лечение на CJD.
Източници:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10 февруари, 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Асоциация на Алцхаймер. Болест на Кройцфелд-Якоб. Достъп до 10 февруари 2012 г. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Фондация "Кройцфелд-Якоб", Inc. CJD Fact Sheet. Достъп до 10 февруари 2012 г. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Фондация Creutzfeldt-Jakob Disease, Inc. Кройцфелд-Якобска болест и други болести на Prion. Достъп до 10 февруари 2012 г. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Световна здравна организация. Болест на Кройцфелд-Якоб. Достъп до 10 февруари 2012 г. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/