Болестта на Хънтингтън: Симптоми, причини, прогнози и лечение

Как се различава Хънтингтън от болестта на Алцхаймер?

Болестта на Хънтингтън (HD) е прогресивно невродегенеративно заболяване, което се предава генетично от родителите на децата. В HD, мозъчните клетки на човека започват да се израждат, причинявайки физически, когнитивни и емоционални проблеми. Класическите симптоми включват деменция , неконтролируеми движения на гърдите и често липса на прозрение в поведението.

Статистика на болестта на Хънтингтън

До 250 000 души в САЩ имат или ще развият HD.

Симптомите обикновено започват между 30-годишна и 50-годишна възраст, въпреки че младежките HD се насочват към деца на възраст до 2 години. Това се наблюдава и при хора на възраст 80 години, но това е рядко. Обикновено, колкото по-млад човек е, когато симптомите започват, толкова по-бързо заболяването прогресира. Мъжете и жените имат еднаква вероятност да развият състоянието.

Симптомите на болестта на Хънтингтън

Какво причинява болестта на Хънтингтън?

Почти всички случаи на HD са наследствени, което означава, че болестта се наследи от родителите.

Ако баща или майка ви има HD, имате 50% шанс да имате HD ген. Ако сте наследили HD ген, в определен момент ще развиете HD. Ако не сте наследявали HD гена, няма да развиете HD, нито пък ще предадете гена на вашите деца.

Приблизително 1% до 3% от хората с HD нямат родител с HD. В този случай болестта не може да бъде проследена до някой друг в семейството.

Учените идентифицират HD гена през 1993 г. Някои хора, изложени на риск от HD, изследват кръвта си, за да определят дали те са носител на гена, докато други се отказват от теста, тъй като няма лечение с тази болест по това време.

Лечение на болестта на Хънтингтън

Няма лечение за болестта на Хънтингтън, но симптомите на неволеви движения могат да бъдат лекувани с тетрабеназин, единственото лекарство, одобрено (през 2008 г.) от Американската агенция по храните и лекарствата за състоянието. Други лекарства, подобни на тези, използвани в Алцхаймер, могат да се използват за лечение на когнитивни, поведенчески и емоционални симптоми на HD. В допълнение, често се използват лекарства като халоперидол (Haldol) и оланзапин (Zyprexa).

Упражняването - чрез формални методи като физическа и трудова терапия и неформални начини като ходене и оставане активно - също се оказа полезно за забавянето на спада, който HD причинява.

Предотвратяване на болестта на Хънтингтън

Понастоящем няма начин да се предотврати HD. Обаче поддържането на активно тяло и здрав ум вероятно помага за забавяне на симптомите или забавя прогресията.

Прогноза за болестта на Хънтингтън

Прогнозата за HD е слаба в този момент. Средната продължителност на живота след диагностицирането варира от 10 до 20 години. Смъртта обикновено се дължи на усложнения от HD, като задушаване или неспособност за борба с инфекция като пневмония. Тъй като обаче е идентифициран генът, който отговаря за преминаването на HD, изследователите се насочват към това заболяване, като изучават ефектите върху мозъка, като целта е да се преодолеят щетите.

Съществуват и текущи клинични изпитвания за тестване на лекарства и други методи на лечение.

Как е болестта на Хънтингтън различна от болестта на Алцхаймер ?

HD и симптомите на Алцхаймер първоначално са доста сходни, въпреки че средната възраст на HD (30-50 години) е много по-млада от болестта на Алцхаймер, където по-голямата част от случаите се развиват при тези, които са на възраст над 65 години. И двете заболявания причиняват деменция и засягат паметта , умения за вземане на решения и способност да се учат нови неща.

В хода на HD хората показват класическите движения на гърдите на болестта; в Алцхаймер способността на човека да се движи обикновено става по-трудна, но обикновено не изпитват много неволни движения. В късния етап HD хората обикновено могат да разберат какво им казват другите, а семейството и приятелите им могат да останат познати. В по- късния етап на болестта на Алцхаймер повечето хора не могат да разберат другите и не изглежда да са наясно с другите около тях.

Освен това почти всички случаи на HD са наследени, докато повечето случаи на Алцхаймер не са пряко наследени.

Слово от

Нормално е да имате много притеснения, ако вие или вашият близък сте били диагностицирани или тествани позитивно за болестта на Хънтингтън. Знаейки, че има много ресурси и налични средства, може да ви бъде от полза, докато научите какво да очаквате и как да се справите. Може да започнете, като се свържете с Асоциацията на Америка за болести на Хънтингтън, тъй като тя е една от няколкото организации, които могат да предоставят повече информация, а може и да имат местни групи за подкрепа.

Източници:

Общество на Алцхаймер. Рядки причини за деменция.

Общество на Америка за болести на Хънтингтън. Етапи на болестта на Хънтингтън.

Общество на Америка за болести на Хънтингтън. Какво представлява болестта на Хънтингтън?

Национален институт по неврологични заболявания и инсулт. Национален институт по здравеопазване. NINDS Информация за болестта на Хънтингтън.