Автоимунно заболяване
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ИТП), наричана още имунна тромбоцитопенична пурпура, е състояние, при което тялото няма достатъчно тромбоцити. Тромбоцитите са кръвни клетки, които помагат да се спре кървенето, като се залепят заедно, за да се образуват тромби, които уплътняват малки разфасовки или прекъсвания.
"Идиопатичен" (id-ee-o-PATH-ick) означава, че причината за заболяването не е известна.
"Тромбоцитопеничен" (тромбо-бо-сайт-о-ПЕЕ-ник) означава ниски кръвни тромбоцити.
"Пурпура" (PURR-purr-ah) означава, че лицето има прекомерно синини.
Изследователите вярват, че ITP е автоимунно разстройство. Тялото обикновено прави антителата да се бори с инфекцията, но в ITP тези антитела атакуват и унищожават здравите тромбоцити на организма. Това, което причинява това, не е известно. ITP се проявява между 50 и 150 души на милион всяка година. Около половината от засегнатите хора са деца. ITP може да засегне жените 2 до 3 пъти по-често от мъжете.
Видове
Има 2 вида ITP.
- Острата ИТП е временна или краткосрочна форма на ИТП. Това обикновено трае по-малко от 6 месеца. Това е най-честият тип ИТП и се среща главно при деца, момчета и момичета, обикновено между 2 и 4 години. Често се случва, след като детето има инфекция или се разболява от вирус.
- Хроничната ИТП е продължителна, обикновено причинява симптоми за 6 месеца или повече. Това засяга най-вече възрастни, но понякога тийнейджъри или деца могат да го развият.
Симптоми
Симптомите на ИТП могат да включват:
- Лесно или прекомерно кръвонасядане ; натъртвания могат да възникнат без видима причина (пурпура)
- Малки червеникаво-лилави точки върху кожата (петехии), особено върху долните крака, причинени от кръвоизлив под кожата
- Нарези, които отнемат много време, за да спрат кървенето
- Кървене от носа или кървене от венците
- Кръв в движенията на урината или червата
- Жените могат да имат тежко менструално кървене
Някои хора с лека ИТП може да имат малко или никакви симптоми.
диагноза
Диагнозата на ИТП се извършва чрез преглед на медицинската история, физически преглед и кръвни изследвания. По време на историята и физическия преглед, Вашият лекар ще търси признаци на кървене и за всички други състояния, които могат да причинят нисък брой тромбоцити в кръвта. Кръвните тестове включват пълен кръвен брой (CBC), който в ITP ще покаже нисък брой тромбоцити и кръвно умокряне, в което се гледа кръвна проба под микроскоп.
ИТП е наследствено?
Изследователите не са стигнали до заключението, че причината за ITP е наследствена, тъй като заболяването обикновено не се развива в семейства.
лечение
Повечето деца с остър тип ITP се възстановяват напълно от ITP за около 6 месеца без лечение. Възрастни с лека ПТП също не се нуждаят от лечение. Лечението на ITP се фокусира върху увеличаване броя на тромбоцитите в кръвта. За възрастни и деца, които се нуждаят от лечение, кортикостероид като преднизон обикновено се приема няколко седмици или месеци, за да се намали възпалението в организма. Друго лекарство, което може да помогне за увеличаване на броя на тромбоцитите, е имунният глобулин.
Обикновено се прилага интравенозно (чрез игла във вена).
Когато пациентите не реагират на лекарството, слезката може да бъде отстранена хирургически от тялото. В ITP се смята, че далакът е важно място за производството на антитела и за разрушаването на тромбоцитите. Въпреки това, премахването на далака може да направи човек по-застрашен за получаване на определени видове инфекции.
Някои хора с ИТП, които имат тежко кървене, могат да получат трансфузия на тромбоцити. Донорските тромбоцити от кръвна банка се инжектират в кръвта на лицето, за да се увеличи временно броят на тромбоцитите в тялото.
Едно лекарство, наречено Rituxan (ритуксимаб), се изпитва експериментално като лечение на хронична ИТП.
Той също така се прилага интравенозно. Няколко други лекарства също се опитват. Асоциацията за поддържане на заболяванията на тромбоцитите поддържа списък с текущите клинични изпитвания за ИТП.
Източници:
Оценка на детето с Purpura. Американската академия на семейните лекари. www.aafp.org.
Какво представлява имунната тромбоцитопения. Национален институт за сърдечно-чернодробни и белодробни заболявания.
B-клетъчно изчерпване (анти-CD20, Асоциация за подкрепа на заболяванията на тромбоцитите) www.pdsa.org.