Лимфомът е общото име за много от свързаните видове рак, които възникват от лимфоцитите. Две основни категории лимфоми са Ходжкинов лимфом (HL) и неходжкинов лимфом (НХЛ) .
Клетъчният лимфом на мантията (MCL) е един от многото различни подтипове на НХЛ . По-специално, той е неходжкинов лимфом, който възниква от В-лимфоцитите.
Статистика на MCL
- Това е сравнително рядко - в САЩ около шест процента от неходжкинските лимфоми са MCL.
- Тя има тенденция да засегне мъжете повече от жените.
- Тя има тенденция да засегне тези над 50-годишна възраст, като средната възраст на диагнозата е в средата на 60-те години.
Симптоми
- Симптомите са подобни на тези на много други видове НХЛ , тъй като най-честият симптом е един или повече безболезнени подути лимфни възли .
- Възможни са и общи симптоми като нощно изпотяване, треска и неволно загуба на тегло.
- MCL може да се разпространи в червата и ако това се случи, може да причини симптоми като диария и коремна болка.
Планиране и оценка
MCL изглежда като нискостепенна лимфома под микроскоп, според CancerResearchUK, а нискостепенните лимфоми имат клетки, които приличат много повече на нормални клетки; обаче, MCL може да се държи по-скоро като висококачествен лимфом, който бързо расте. Лимфомните клетки могат да бъдат широко разпространени по време на диагностицирането - в лимфните възли , костния мозък и далака.
Лечение и резултати
Химиотерапията в комбинация с други средства се използва за лечение на MCL.
Използват се комбинации от химиотерапия плюс ритуксимаб (Rituxan) . Бортезомиб (Velcade) може да се използва за лечение на пациенти с рецидивиращо заболяване и е одобрен за нелекувани пациенти в комбинирана терапия. Ибрутиниб (Imbruvica) е одобрен за пациенти с рецидивиращ MCL .
Лечението е необичайно, освен ако не бъде диагностицирано рано . Целта на лечението е да се поддържа болестта възможно най-дълго.
Въпреки това, MCL е предмет на много текущи клинични проучвания за проучване на потенциални подобрения в лечението.
Защо се нарича лимфоцитна маточна лимфома?
Когато чуете думата мантия, може би си мислите за този ръб над камината, където се пазят семейни снимки и цочове. "Мантата" в лимфома на мантийните клетки се основава на различна дефиниция - една, отнасяща се до наметало или шал; той може да бъде и глагол, да се намести или да се обвие - както в "тежки мъгли се махаха горските склонове".
"Мантата" в лимфома на мантийните клетки първоначално се отнася до местоположението на клетките, за които се смяташе, че са предимно замесени в злокачествеността. Млечните клетъчни лимфоми са свързани с зоната на мантията на фоликулите на лимфните възли - клетки, които заобикалят и обгръщат нещо, наречено зародишен център, и всичко това е обяснено по-подробно в следващия раздел.
Терминът "мантелно-клетъчен лимфом" е въведен през 90-те години на миналия век, за да се отнася до специфичен набор от лимфоми с генетично пренареждане и днес се смята, че само една подгрупа от лимфоми на мантийни клетки има широка експанзивна ракова "мантия". MCL може действително да има разнообразие от различни изяви под микроскопа, но участието на зоната на мантията на фоликулите обяснява произхода на името.
Фоликула и мантия
Изображението, показано в горната част на това, е изделието е напречно сечение или единичен разрез през цяла лимфна възел, както се вижда с помощта на светлинен микроскоп при нискоенергийно увеличение. Този отрязък е оцветен и поставен върху стъклена плъзгач, така че да можете да видите различни видове клетки и как те са организирани в рамките на възела.
Тъмните кръгове или овалите, които виждате в изучаването на лимфната възел - особено към периферията на възела - се наричат фоликули. Фоликулите се образуват в лимфните възли и могат да се образуват и в лимфоидна тъкан в други части на тялото. Всеки от многото фоликули в горното изображение е опакован с В-клетки или В-лимфоцити, които са вид бели кръвни клетки.
В зависимост от това къде са разположени тези В-клетки във фоликула, те могат да имат леко различни задачи.
Ако погледнете отблизо фоликулите, може да видите, че някои от тях са бледи в центъра и тъмно пурпурно отвън . По-лекият център е известен като герминационния център на фоликула, докато по-тъмната външна част е известна като мантията.
В-клетките могат да се развият, за да произвеждат антитела, които се свързват с "маркери" или антигени, на нашественици като бактерии. Докато бледият зародишен център има В-клетки, които активно растат, за да произвеждат антитела, които ще насочат антигени към нашествениците, по-тъмната зона на мантията се състои от В-клетки, които почиват и тези, които имат "памет" на антигени, ,
MCL се получава, когато В-лимфоцитът във външния край на фоликула от лимфен възел - зоната на мантията - се трансформира или злокачествено. Трансформираният В-лимфоцит расте по неконтролиран начин, което води до натрупване на лимфомни клетки, което води до уголемяване на лимфните възли.
Източници:
Cancer Research UK. Клетъчен лимфом на мантията.
Общество на левкемия и лимфом. Факти с мантен клетъчен лимфом .
Не-ходжкински лимфоми, издадени от Джеймс О. Армитаж, Бертран Коифие. Липпинкот Уилямс и Уилкинс, 1 ноември 2009 г.