Неврофиброматоза и вашите очи

Неврофиброматозата е генетично, многостепенен разстройство, което не само включва очите, но и мозъка, нервите, костите и кожата. Има два вида неврофиброматоза: NF1 (тип 1) и NF2 (тип 2) . NF1 е далеч най-разпространеният тип болест, представляващ 90% от случаите.

Хората с NF1 обикновено имат няколко характерни признака, които могат да присъстват при раждането, но повечето от признаците и симптомите се появяват в ранното детство.

Тези с NF2 обикновено развиват признаци и симптоми по-късно в живота, на възраст между 20 и 30 години. NF1 понякога се нарича "Von Recklinghausen" или периферна неврофиброматоза. NF2 понякога се нарича централна неврофиброматоза.

Знаци и симптоми

Хората, които имат неврофиброматоза тип 1, могат да имат следните характеристики:

Неврофиброматоза и очите

Хората с неврофиброматоза често развиват аномалии, които пряко засягат очите.

лечение

Неврофибромите могат да бъдат масивни на брой или да се появят на малки купчини. Ако тези възникващи възли се срещат в неудобни места, които причиняват проблеми, например по протежение на храма, те могат да бъдат премахнати хирургически. Неврофибром по протежение на храма може да причини големи проблеми само като се опитва да носи предписани очила или слънчеви очила. Хирургичното отстраняване действа добре при изолирани лезии, но в повечето случаи е невъзможно да се отстрани голям брой от тях.

Хората с множество неврофиброми около окото и клепачите трябва да полагат допълнителни грижи за използването на добра хигиена в тези области. Почистването около неврофибромите около клепача може да предотврати блефарит и други кожни инфекции.

Децата, които развиват оптични глиоми, обикновено не се нуждаят от лечение, освен ако туморите не покажат бърз растеж или прогресия. Ако това се случи, химиотерапията е лечението на избор. Понякога тези мозъчни лезии могат да причинят развитиелно или когнитивно увреждане. Тези деца се нуждаят от специално внимание, тъй като тези лезии могат да причинят пространствени дефекти, визумоторни дефицити и езикови проблеми и моторни координационни проблеми.

Усложнения

Няколко усложнения могат да възникнат при хора с NF2.

Какво трябва да знаете

Неврофиброматозата е сериозно заболяване, което причинява туморен растеж в много системи в организма. Както NF1, така и NF2 могат да предизвикат очни признаци, които лекарите на окото могат да вземат, което ще доведе до по-ранна диагноза. Всеки, заподозрян в неврофиброматоза, трябва да има ежегодно цялостни очни прегледи, включително дилатация на окото.

Тежестта на свързаните с окото усложнения на неврофиброматозата може да варира драстично дори в рамките на членове на едно и също семейство. Тъй като обаче засягат много системи на тялото, те обикновено посещават много различни специалисти, включително неврохирурзи, отоларинголози, аудиолози, оптиматори / офталмолози и неврорадиолози.

> Източници:

> Sowka, Joseph, Gurwood, Andrew, Kabat, Alan, Neurofibromatosis, p13-15, юни 2016, Преглед на оптометрията, Наръчник за управление на очните болести, 18-то издание.