Проверка и профилактика на инсулт при сърповидноклетъчна анемия

Ударът е нещо, което повечето хора свързват с възрастни роднини, така че може да дойде като шок, че децата също могат да ги имат. Ударите се наблюдават при новородени и деца, но за щастие рискът е нисък (под 1% от децата). Сърдечно (сърдечно) заболяване и сърповидно-клетъчна анемия (хемоглобин SS или сърповидна белодробна таласемия) са най-честите причини за инсулт в детска възраст.

Без правилен скрининг, единадесет процента от децата със сърповидно-клетъчна анемия ще получат удар на 20-годишна възраст. Приблизително един на всеки четири пациента ще има инсулт на 45 години. Чуването на такива новини за вашето малко дете може да бъде шокиращо, но при правилен скрининг този риск може да бъде намален значително.

Защо хората със сърповидно-клетъчна анемия са изложени на риск от инсулт?

Повечето деца със сърповидноклетъчна анемия изпитват исхемичен инсулт, което означава, че кръвният поток не може да достигне до една област на мозъка. Сърповидните клетки увреждат обвивката на големите артерии (кръвоносните съдове, които носят кислород в тъканите) на мозъка, което ги кара да стават по-тесни. Тези тесни кръвоносни съдове са по-вероятно да бъдат блокирани от купчина сърпове. Когато това се случи, кръвният поток се блокира и кислородът не може да бъде доставен до определена област на мозъка, причинявайки увреждане.

Симптоми

Инсулти при деца със сърповидно-клетъчна анемия приличат на удари при по-възрастни хора.

Децата могат да имат:

Какво трябва да направя, ако мисля, че някой изпитва удар?

Обадете се 911. Инсулт, независимо от причината, е спешна медицинска помощ.

Ранното лечение е от ключово значение за предотвратяването на дългосрочни усложнения.

Рискови фактори

Рискът от исхемичен инсулт е най-висок при деца под десетгодишна възраст. Този риск намалява до около 30-годишна възраст, след което рискът отново се увеличава. Рискът от хеморагични инсулти (инсулти, причинени от кървене) е най-висок при тийнейджъри и млади възрастни.

Рискът от инсулт е най-висок при пациенти с хемоглобин SS и сърповидна белодробна таласемия. Рискът при пациентите с хемоглобин SC и сърповидно бета плюс таласемия (особено при малки деца) е значително по-малък, така че при тези пациенти не се препоръчва скрининг, освен ако няма допълнителни опасения.

Предотвратяване

В края на 80-те и началото на 90-те години на миналия век изследователите установяват, че транскринният доплер (TCD) може да се използва за изследване на пациенти със сърповидно-клетъчна анемия, за да се определи рискът от исхемичен инсулт. TCD е неинвазивен ултразвук, който се използва за измерване на потока на кръвта през главните артерии на мозъка. За да направите това, ултразвуковата сонда се поставя върху храстите, където костта на черепа е по-тънка, което позволява на специалиста да измерва скоростта на кръвния поток. Въз основа на тези стойности TCDs могат да бъдат означени като нормални, условни и анормални. Въпреки че децата с условни TCD стойности са с малко по-висок риск от инсулт, тези с необичайни TCD са изложени на най-висок риск и трябва да бъдат поставени на план за превантивно лечение.

Въпреки че TCD изглежда като прост тест, не е толкова лесно, колкото звучи. Има много фактори, които могат да повлияят на измерванията по време на TCD. Треската и заболяванията временно издигат стойностите на TCD. Обратно, кръвопреливането временно понижава стойностите на TCD. По същество, вашето дете трябва да бъде на здравословно състояние, когато се извършва TCD.

Сънят също влияе върху кръвообращението към мозъка, така че седацията (даване на лекарства, които да помогнат на пациента да се отпусне / сън по време на процедурата) или да спи по време на изпита не се препоръчва. Малките деца трудно могат да си сътрудничат и да бъдат неподвижни, но родителите могат да помогнат, като играят филм или четат книги по време на процедурата.

Колко добър е TCD при идентифициране на пациентите, изложени на риск от инсулт?

Идентифицирането на анормални TCD, последвано от незабавно започване на лечението, намали риска от инсулт при деца със сърповидно-клетъчна анемия от 11% до 1%. Не всички деца с необичайни ТТС ще продължат да получават инсулт без лечение, а защото инсулт може да има сериозни дългосрочни последици, всички пациенти се лекуват по същия начин.

Как се предотвратяват инсулти, ако е нарушена ТCD?

Ако детето Ви със сърповидно-клетъчна анемия има абнормна TCD, се препоръчва TCD да се повтаря след една до две седмици. Ако TCD отново е ненормално, препоръчително е той да бъде започнат с програма за хронична трансфузия.

Клиничното проучване STOP-1 показва, че инициирането на програма за хронична трансфузия значително намалява риска от инсулт. Хроничната трансфузионна терапия се състои в получаване на трансфузия на кръв на всеки три до четири седмици. Целта на трансфузиите е да се намали процентът на хемоглобина S от над 95% до по-малко от 30%, за да се намали рискът от сърповидни клетки, блокиращи потока на кръвта в артериите на мозъка.

Дали детето ми винаги трябва да бъде на хронични трансфузии?

Може би не. В скорошно многоинституционално проучване, наречено TWiTCH, специфични пациенти (въз основа на неща като нивата на хемоглобина S, изображения на мозъка, стойности на TCD, които са се върнали към нормалното) са били в състояние да преминат от хронична трансфузионна терапия към терапия с хидроксиурея . Тези пациенти бавно се отбиват от трансфузията, тъй като лечението с хидроксиурея бавно се увеличава.

Пациентите със значителни промени в кръвоносните съдове в мозъка може да се нуждаят от дългосрочна хронична трансфузионна терапия, подобна на пациентите, които са имали инсулт.

Източници:

Джордж А. Предотвратяване на инсулт (начален или повтарящ се) при сърповидноклетъчна болест. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Достъп на 11 май 2016 г.)