При сърповидно-клетъчна анемия , в момента най-доброто лекарство, което трябва да предотвратим усложненията, се нарича хидроксиурея, понякога съкратено HU. Хидроксиуреята първоначално е разработена като химиотерапия през 60-те години. Тя е била използвана първоначално за голямо разнообразие от злокачествени заболявания, но сега се използва при сърповидноклетъчна болест повече от 25 години. Хидроксиуреята е единствената одобрена от FDA (Администрация по храните и лекарствата) медикамент за лечение на сърповидно-клетъчна анемия.
Как действа Hydroxyurea при сърповидно-клетъчна анемия?
При сърповидноклетъчна анемия, хидроксиуреята помага на организма да произвежда повече фетален хемоглобин (HbF). Това е хемоглобин, открит при новородени бебета. Новородените бебета със сърповидноклетъчни заболявания нямат усложнения през първите няколко месеца от живота, защото феталният хемоглобин предпазва червените кръвни телца от болни. Това увеличение на феталния хемоглобин помага да се задържат червените ви кръвни телца вместо болни. Тези кръгли червени кръвни клетки могат да протичат плавно през кръвоносните съдове.
Какви са ползите от терапията с хидрокси урея?
В многобройни проучвания както на деца, така и на възрастни със сърповидноклетъчна анемия, лечението с хидроксиурея е свързано с по-малко болезнени кризи, по-малко случаи на остър гръден синдром (белодробно усложнение), намаляване на необходимостта от трансфузия и намаляване на необходимостта от хоспитализация. Хидроксиуреята също повишава Вашия хемоглобин, което ви прави по-малко анемични .
В допълнение, терапията с хидроксиурея се свързва с по-голяма продължителност на живота при възрастни със сърповидно-клетъчна анемия.
Странични ефекти
Въз основа на дозите, използвани при сърповидно-клетъчна анемия, страничните ефекти са относително леки. Загубата на коса, раните в устата и повишеният риск от инфекция, свързана с химиотерапия, рядко се наблюдават.
Хидроксиуреята може да намали белите кръвни клетки, хемоглобина и тромбоцитите. Поради този нежелан ефект Вашият лекар ще следи внимателно Вашия брой с пълна кръвна картина и брой ретикулоцити. Понякога се наблюдава коремна болка, но това обикновено е леко и се решава без намеса. Друг страничен ефект е потъмняване на ноктите, наречени melanonichyia. По принцип повечето пациенти са в състояние да намерят доза хидроксиурея, която те могат да понесат с малко странични ефекти.
Какви пациенти трябва да обмислят лечение с хидрокси-урея?
Според последните насоки за управление на сърповидно-клетъчни заболявания от Националния институт по сърдечни, белодробни и кръвни изследвания (част от Националните институти по здравеопазване), публикувани през 2014 г., на всички деца с хемоглобин SS и сърповидна бета нулева таласемия трябва да се предложи терапия с хидроксиуреа за предотвратяване на усложнения след 9-месечна възраст. При възрастни трябва да се обсъди лечение с хидроксиуреа при пациенти, които имат 3 или повече болезнени кризи годишно, болка, която пречи на ежедневните дейности, анамнеза за остър гръден синдром или тежка анемия, която пречи на ежедневните дейности.
Хидроксиурезата причинява рак?
Исторически това е огромна загриженост. Първоначално пациентите, лекувани с хидроксиурея, са имали условия, които увеличават риска от злокачествени заболявания (рак), но поради това, че развиват рак, докато са на терапия с хидроксифура, това се дължи на лекарството.
При сърповидноклетъчна болест, отговорът е "не". Според проучване, публикувано през 2014 г., насочено специално към пациенти със сърповидноклетъчна болест, тези, които приемат хидроксиурея, не са изложени на повишен риск от рак в сравнение с тези, които не са приемали хидроксиурея.
Мога ли да приемам хидрокси-урея по време на бременност?
Понастоящем не се препоръчва да приемате хидроксиуреа по време на бременност. Хидроксиуреята е лекарство от клас D, което показва, че съществува риск от развитие на зародиша. Има малък брой случаи, при които се съобщава за нормална бременност при жени със сърповидноклетъчна болест, които са продължили с хидроксиурея, но е необходима допълнителна информация.
Мога ли някога да спра да приемам хидрокси урея?
Не, хидроксиуреята не е лек. Това работи само ако го приемете според указанията. Хидроксиуреята е хронично лекарство за хронично заболяване, подобно на медикаментите, които приемат хора с високо кръвно налягане всеки ден.
> Източници:
> Castro O, Nouraie M, Еднократно лечение с Р. Хидроксикарбамид при сърповидноклетъчни заболявания: Оценки на възможния риск от L-енкемия и полза от преживяемост при хоспитализация. Британски журнал за хематология . 2014; 167: 687-691.
> Ware RE. Как да използвам хидрокси урея за лечение на много млади пациенти. Кръв . 2010; 115 (26): 5300-5311.