Информация за сърповидно-клетъчна анемия

Наследствено кръвно заболяване причинява анемия и болка

Преглед

Сърповидно-клетъчната анемия е наследствено кръвно разстройство. Основните му симптоми са дългосрочна (хронична) анемия и епизоди на болка. При разстройството молекулите на хемоглобина в червените кръвни клетки, които носят кислород в тялото, са дефектни. Тези дефектни молекули причиняват някои от червените кръвни клетки да се променят и образуват сърповидна форма. Тези анормални кръвни клетки са източник на анемия и болка.

преобладаване

Сърповидно-клетъчната анемия е разпространена сред хората, чиито предшественици идват от Африка на юг от Сахара, испаноговорящите региони на света (Южна Америка, Куба и Централна Америка), Саудитска Арабия, Индия и средиземноморски страни като Турция, Сицилия, Гърция , и Италия.

Веднъж смятан за рядко заболяване , изследванията показват, че в Съединените щати анемията сърповидно-клетъчна се среща при около 1 на всеки 500 афро-американски деца, родени и на 1 на всеки 900 родени испански американски деца.

Приблизително два милиона американци носят дефектния ген за сърповидно-клетъчна анемия, но не самите сами имат заболяването. Въпреки това, ако двама души с дефектен ген се женят, има един на всеки четири случая, че всяко дете, което имат, ще има сърповидно-клетъчна анемия.

диагноза

Повечето щати в САЩ извършват прост кръвен тест върху всички бебета, родени за откриване на сърповидно-клетъчна анемия. Ако тестът показва наличие на анормален хемоглобин, се прави втори кръвен тест за потвърждаване на диагнозата.

Симптоми

лечение

Болката от сърповидно-клетъчна анемия се лекува с болкоуспокояващи лекарства и интравенозни течности. Повечето усложнения се третират, когато се случват. Противораковото лекарство хидроксиурея може да намали честотата на болезнени сърповидно-клетъчни кризи и остър гръден синдром.

Малките деца до 5-годишна възраст често получават орален пеницилин два пъти дневно, за да предотвратят пневмония. Преливането на кръвта може да коригира анемията, да помогне за предотвратяване на удари и да лекува разширението на далака. Съществуват обаче сериозни странични ефекти при чести трансфузии.

Редовните медицински грижи са важни за хората със сърповидно-клетъчна анемия.

С добро здраве, хората с болестта могат да бъдат в добро здраве и да живеят в средата на четиридесетте години и след това.

изследване

Изследванията продължават да търсят лекарства за лечение на сърповидно-клетъчна анемия. Учените са разработили лабораторни мишки, които имат сърповидно-клетъчно заболяване, подобно на хората, така че могат да бъдат тествани нови лечения. Трансплантацията на костен мозък може да излекува заболяването, но костния мозък трябва да дойде от здрав договорен ближен и процедурата има много рискове .

Източник:

"Често задавани въпроси". 2007. Американска асоциация за сърповидно-клетъчна анемия. 27 юли 2009 г.