Усложнения на таласемията

Проверката и ранната интервенция са ключови

Както таласемията, така и таласемията, могат да причинят повече от анемия. Усложненията, свързани с таласемията, са частично обусловени от тежестта на вашия конкретен тип таласемия и от лечението, което ви е необходимо. Тъй като таласемията е нарушение на кръвта, всеки орган може да бъде засегнат.

Ученето, че сте изложени на риск от сериозни медицински усложнения, дължащи се на вашата таласемия, е тревожно.

Знайте, че поддържането на редовни медицински грижи е ключът към скрининга за тези усложнения и началото на ранното лечение.

Скелетни промени

Производството на червени кръвни клетки (RBC) се извършва главно в костния мозък. В случай на таласемия, това производство на RBC е неефективно. Един от начините, по който тялото се опитва да подобри производството, е чрез разширяване на наличното пространство в костния мозък. Това най-забележително се случва в костите на черепа и лицето. Хората могат да развият това, което се нарича "таласемични фаши" - чинийки като бузи и видно чело. Ранното започване на хронична трансфузионна терапия може да предотврати това.

Остеопения (слаби кости) и остеопороза (тънки и крехки кости) могат да се появят при юноши и млади възрастни. Не е ясно защо тези промени настъпват при таласемия. Остеопорозата може да бъде достатъчно тежка, за да причини фрактури, особено вертебрални фрактури. Трансфузионната терапия не изглежда да предотвратява това усложнение.

увеличение на далака

Слезката е способна да произвежда червени кръвни клетки (RBC); тя обикновено губи тази функция около 5-ия месец на бременността. При таласемия неефективното производство на RBC в костния мозък може да задейства далака, за да възобнови производството. В опит да се направи това, далакът расте по размер (спленомегалия).

Това производство на RBC не е ефективно и не подобрява анемията. Ранното започване на трансфузионна терапия може да предотврати това. Ако спленомегалът причини увеличаване на обема и / или честотата на трансфузията, може да се наложи спленектомия (хирургично отстраняване на далака).

Камъни в жлъчката

Таласемията е хемолитична анемия, което означава, че червените кръвни клетки се унищожават по-бързо, отколкото могат да бъдат произведени. Унищожаването на червените кръвни клетки освобождава билирубин, пигмент, от червените кръвни клетки. Този прекомерен билирубин може да доведе до развитие на множество камъни в жлъчката. В действителност, повече от половината от хората с бета таласемия майор ще имат камъни в жлъчката на 15-годишна възраст. Ако жлъчните камъни причиняват значителна болка или възпаление, може да се наложи отстраняване на жлъчния мехур (холецистектомия).

Претоварване с желязо

Хората с таласемия са изложени на риск от натрупване на желязо , наричано още хемохроматоза. Прекомерното желязо идва от два източника: повтарящи се трансфузии на червени кръвни клетки и / или повишена абсорбция на желязо от храни. Претоварването с желязо може да доведе до значителни медицински проблеми в сърцето, черния дроб и панкреаса. Медикаментите, наречени железни хелатори, могат да се използват за отстраняване на желязо от тялото.

Апластична криза

Хората с таласемия (както и други хемолитични анемии) изискват висока степен на ново производство на червени кръвни клетки.

Парвовирус В19 е вирус, който причинява класическо заболяване при децата, наречено Пета болест. Парвовирусът инфектира стволовите клетки в костния мозък, предотвратявайки производството на RBC в продължение на 7 - 10 дни. Това намаление на производството на RBC при човек с таласемия води до развитие на тежка анемия и обикновено необходимостта от трансфузия на еритроцити.

Ендокринни проблеми

Прекомерното наднормение на желязо в таласемия може да доведе до отделянето на желязо в ендокринните органи като панкреаса, щитовидната жлеза и половите органи. Желязото в панкреаса може да доведе до развитие на захарен диабет. Желязото в щитовидната жлеза може да причини хипотиреоидизъм (ниски нива на хормона на щитовидната жлеза), което може да доведе до умора, повишаване на теглото, студена непоносимост (усещане за студ, когато други не) и груба коса.

Желязото в половите органи (хипогонадизъм) причинява намалено либидо и импотентност при мъжете и липса на менструални цикли при жените.

Сърдечни и белодробни проблеми

Сърдечните проблеми не са необичайни при хора с бета таласемия майор. Разширяването на сърцето се появява в началото на живота поради анемия. При по-малко кръв сърцето трябва да поеме по-тежко, причинявайки разширение. Трансфузионната терапия може да помогне за предотвратяването на това. Дългосрочното пренатоварване на желязо в сърцето е голямо усложнение. Желязото в сърцето може да причини неравномерни сърдечни удари (аритмии) и сърдечна недостатъчност. Стартирането на терапията с хелатотерапия в ранна възраст е от решаващо значение за предотвратяването на тези животозастрашаващи усложнения

Въпреки че не са напълно разбрани, хората с таласемия изглежда са рискови за развитието на белодробна хипертония или високо кръвно налягане в белите дробове. Когато кръвното налягане се повиши в белите дробове, тя затруднява сърцето да изпомпва кръв в белите дробове, което може да доведе до сърдечни усложнения. Симптомите могат да бъдат леки, така че скрининговите тестове са от решаващо значение, така че лечението да започне рано.

> Източници:

> Benz EJ. Клинични прояви и диагноза на таласемия. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> Стандарти за грижа за таласемия - 2012 г. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx