Преглед на претоварването с желязо от множество трансфузии
Претоварването с желязо е състояние, при което в тялото има повече желязо, отколкото може да се отстрани от тялото. Техническият термин за претоварване с желязо е хемохроматоза. Има две основни причини за претоварване с желязо: 1) наследствена хемохроматоза или 2) трансфузионна хемохроматоза. Наследствената хемохроматоза е състояние, предавано в семейства. Трансфузионната хемохроматоза се появява, когато човек се нуждае от множество трансфузии на червени кръвни клетки (RBC).
Желязото се намира вътре в хемоглобина - протеин вътре в червените кръвни клетки. Работата на желязото за подпомагане на транспортирането на кислород до всички тъкани. Обикновено тялото абсорбира достатъчно желязо от вашата диета, за да се справи с производството на RBC. Ако не ядете достатъчно храни с желязо, нивото на желязо намалява, което води до анемия с недостиг на желязо . Когато червените кръвни телца стигнат до края на живота си, желязото в тях се рециклира, за да се използва при производството на нови еритроцити.
Защо няколко трансфузии на червени кръвни телца причиняват претоварване с желязо?
Желязото се намира във всички кръвни телца в предаваната кръв. Така че всяка трансфузия на червени кръвни клетки, която човек получава, е по същество интравенозна (IV) инфузия на желязо. Проблемът е, че тялото е ограничено в способността си да се отърве от това прекомерно желязо. Освен това, хората с таласемия поемат повече желязо, отколкото имат нужда от диетата си, което влошава проблема.
Кой е изложен на риск от претоварване с метал?
Всеки, който получава няколко кръвопреливания, е изложен на риск, но хората, които са зависими от трансфузиите, са изложени на най-голям риск.
Това включва хора със сърповидно-клетъчни заболявания, които са имали инсулт (или са изложени на висок риск от инсулт ), бета таласемия майор , анемия на Diamond Blackfan , апластична анемия и миелодиспластичен синдром . Хората с рак, които се нуждаят от многобройни трансфузии по време на лечение с химиотерапия или костномозъчна трансплантация, също са изложени на риск от претоварване с желязо при трансфузия.
Как моят лекар следи за претоварване с желязо?
Хората, които ще се нуждаят от трансфузии през целия живот, обикновено се наблюдават внимателно за претоварване с желязо. При тези пациенти претоварването с желязо може да се наблюдава след 12 до 15 трансфузия на червени кръвни клетки. Претоварването с желязо обикновено се наблюдава с кръвен тест, наречен първоначално феритин. Феритинът представлява общото количество желязо, съхранявано в тялото ви. Феритин обикновено се изготвя по график, всеки един до три месеца, така че вашият лекар да може да види как е тенденция (т.е., стойността се увеличава?). Хелацията, терминът на лекарствата, използвани за отстраняване на желязо, обикновено започва след като феритинът е по-голям от 1000 ng / mL. За съжаление нивата на феритин са засегнати от неща, различни от желязото. Повишени нива на феритин могат да се видят по време на заболяване и възпаление.
Поради ограниченията с феритин са разработени други методи за оценка на претоварването с желязо. Преди това желязото претоварване е наблюдавано с чернодробни биопсии, при което се отделя малко парче черен дроб и се оценява за желязо. Понастоящем повечето хора могат да бъдат наблюдавани с магнитен резонанс (ЯМР) на черния дроб и / или сърцето. ЯМР може да изчисли съдържанието на чернодробно желязо (LIC), подобно на резултатите от чернодробна биопсия.
Chelation започва, когато LIC е по-голяма от 3 mg на грам сухо тегло на черния дроб. По същия начин, ЯМР на сърцето може да измери количеството желязо, разположено в сърдечния мускул.
Какви усложнения могат да възникнат при претоварване с желязо?
След като всички типични места за съхранение на желязо вече не са налични, желязото може да се съхранява в черния дроб, сърцето, панкреаса и ендокринните органи (обикновено наричани жлези). Когато желязото се съхранява на тези места, то уврежда органа. Това може да доведе до фиброза или белези на черния дроб, кардиомиопатия (заболяване на сърдечния мускул), захарен диабет (поради желязо в панкреаса), хипотиреоидизъм (ниски нива на тиреоидни хормони) и хипогонадизъм (причинява намалено либидо и импотентност при мъжете и липса на менструалния цикъл при жените).
За да се предотвратят тези сериозни и потенциално животозастрашаващи усложнения, претоварването с желязо се третира агресивно.
Как се лекува трансфузионното претоварване с желязо?
Претоварването с желязо при трансфузия се лекува с хелатотерапия, като се дава лекарство за отстраняване на желязо от тялото. Има три лекарства на разположение.
- Дефероксамин (Десферал)
- Deferasirox (Jadenu или Exjade)
- Деферипрон (Ferriprox)
Терапевтична флеботомия : Ако в даден момент сте в състояние да преустановите трансфузиите, претоварването с желязо може да се лекува със серийна флеботомия. Флеботомията е подобна на кръводаряването, при което се отделя голямо количество кръв от тялото. В рамките на червените кръвни телца се отстранява желязото и когато те се заменят с костния мозък, той ще използва излишното желязо, което се съхранява в тялото ви.
> Източници:
> Schrier SL и Bacon BR. Хелаторна терапия за таласемия и други състояния на претоварване с желязо и синдроми на претоварване с желязо, различни от наследствената хемохроматоза. В: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.