Нарушение на костния мозък
При апластична анемия (АА), костният мозък спира да прави достатъчно червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Апластичната анемия може да се появи на всяка възраст, но се диагностицира по-често при деца и млади възрастни. Разстройството се среща при около две до шест индивида на милион население в световен мащаб.
Около 20% от хората развиват апластична анемия като част от наследствен синдром, като анемия Fanconi , дискератоза конгенита или Blackfan Diamond anemia .
Повечето индивиди (80%) са придобили апластична анемия, което означава, че то е причинено от инфекции като хепатит или вирус на Epstein-Barr, токсично излагане на радиация и химикали или лекарства като хлорамфеникол или фенилбутазон. Изследванията показват, че апластичната анемия може да бъде резултат от автоимунно разстройство.
Симптоми
Симптомите на апластична анемия се появяват бавно. Симптомите са свързани с ниските нива на кръвните клетки:
- Ниският брой червени кръвни клетки причинява анемия, със симптоми като главоболие, замайване, умора и бледност (бледност)
- Ниският брой тромбоцити (необходим за съсирване на кръвта) причинява необичайно кървене от венците, носа или натъртване под кожата (малки петна, наречени петехии)
- Ниският брой бели кръвни клетки (необходими за борба с инфекцията) причинява повтарящи се инфекции или продължителни заболявания.
диагноза
Симптомите на апластична анемия често сочат пътя към диагнозата. Лекарят ще получи пълен брой кръвни клетки (CBC) и кръвта ще бъде изследвана под микроскоп (кръвотечение).
В ТГС ще се покажат ниските нива на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Гледането на клетките под микроскопа ще разграничи апластичната анемия от други кръвни нарушения.
В допълнение към кръвните тестове, биопсия на костен мозък (проба) ще бъде взета и изследвана под микроскоп.
При апластична анемия, тя ще покаже, че се образуват няколко нови кръвни клетки. Изследването на костния мозък също помага да се разграничи апластичната анемия от други заболявания на костния мозък, като миелодиспластично разстройство или левкемия.
постановка
Класифицирането или поставянето на болестта се основава на критериите на Международната изследователска група за апластична анемия, която определя нивата в зависимост от броя на кръвните клетки, присъстващи в кръвните тестове и биопсията на костния мозък. Апластичната анемия е класифицирана като умерена (МАА), тежка (САА) или много тежка (VSAA).
лечение
При млади индивиди с апластична анемия костномозъчна или трансплантация на стволови клетки замества дефектиралия костен мозък със здрави кръвообразуващи клетки. Трансплантацията носи много рискове, така че понякога не се използва като лечение за лица на средна възраст или възрастни хора. Около 80% от лицата, които получават трансплантация на костен мозък, имат пълно възстановяване.
При по-възрастни индивиди лечението на апластична анемия се фокусира върху потискане на имунната система с Атгам (анти-тимоцитен глобулин), Sandimmune (циклоспорин) или Solu-Medrol (метилпреднизолон), самостоятелно или в комбинация. Отговорът на лечението с лекарства е бавен и около една трета от индивидите имат рецидив, който може да реагира на втори кръг медикаменти.
Хората с апластична анемия ще бъдат лекувани от кръвен специалист (хематолог).
Тъй като индивидите с апластична анемия имат нисък брой бели кръвни клетки, те са изложени на висок риск от инфекция. Ето защо е важно да се предотвратяват инфекциите и да се лекуват бързо, щом се появят.
Източник:
"Апластична анемия." За болестите. 10 ноември 2006 г. Апластична анемия и MDS International Foundation, Inc. 2 декември 2006 г.