Прогресивна двигателна невронна болест
Първичната латерална склероза (PLS) е прогресивно дегенеративно моторно невронно заболяване . PLS засяга нервните клетки в организма, които контролират доброволното движение на мускулите, наречени моторни неврони. С течение на времето тези моторни неврони губят способността си да функционират, причинявайки безболезнена, но прогресивна слабост и скованост на мускулите.
Не е известно защо се проявява PLS или точно как се разрушават нервните клетки.
Първичната латерална склероза изглежда започва след 40 до 50-годишна възраст. Не е известно колко хора в света са засегнати от PLS, но това е много рядко.
Симптоми
Загубата на нервни клетки кара мускулите да станат твърди и трудни за придвижване. Обикновено, мускулните проблеми започват в краката и се движат нагоре по тялото към багажника, ръцете и мускулите на лицето и шията. Прогресията на PLS варира от всеки отделен случай. Някои може да се развият бързо в рамките на няколко години или бавно през няколко десетилетия.
Първоначални симптоми. В много случаи първият симптом на PLS е мускулна слабост и скованост в долните крайници. Други първоначални симптоми включват:
- Един крак обикновено е засегнат повече от другия, с бавна прогресия към другия крак
- Бавно, сковано движение на краката поради неволни мускулни спазми (спастичност)
- Трудност при ходене и поддържане на баланс, като препъване или препъване
- Сдвояване на засегнатите мускули
- Обща нестабилност
Прогресивни симптоми. Засегнатите лица може да имат все по-големи трудности при ходене. Може да се наложи използването на тръстика или подобно устройство за подпомагане на ходенето. В някои случаи други симптоми могат да предхождат развитието на мускулна слабост в краката. Другите симптоми могат да включват:
- Мускулни спазми в ръцете или в основата на мозъка.
- Болезнени мускулни спазми в краката, гърба или врата
- Проблеми при преместването на ръцете и извършването на задачи, като например пениране на коса или зъби
- Трудност при формулирането на думи (дисартерия) или говорене
- Затруднено преглъщане (дисфагия)
- Загуба на контрол на пикочния мехур късно в хода на първична латерална склероза
Симптомите бавно се влошават с течение на времето.
диагноза
Няма специфичен тест за първична латерална склероза, така че по-голямата част от времето диагнозата възниква в резултат на елиминирането на други възможни причини за симптомите. Тъй като амиотрофичната латерална склероза (ALS или болестта на Lou Gehrig) е по-добре позната и тъй като двете заболявания често проявяват подобни симптоми, PLS често се бърка с ALS.
лечение
В момента няма лек за PLS, така че лечението е насочено към облекчаване на симптомите на нарушението. Лечението за PLS включва:
- Медикаменти като баклофен и тизанидин за намаляване на мускулните спазми
- Лечение на наркотици за справяне с загуба на контрол на пикочния мехур
- Физическа и професионална терапия, която спомага за намаляване на спазмите, подобрява мобилността и осигурява устройства, които помагат при ходене и хранене
- Реч терапия, за да помогне с говорене
- Ортези и вложки за обувки за облекчаване на проблеми с ходенето и краката
поддържа
Първичната латерална склероза води до прогресивно увреждане и загуба на функция, но не оказва влияние върху ума или пряко намалява живота на пациентите. Поради тази причина групи за подкрепа като фондация Spastic Paraplegia за пациенти и техните семейства са от ключово значение за адаптирането към физическото и емоционалното бреме на болестта.
> Източници:
Национален институт по неврологични заболявания и инсулт. Информационна страница за първична странична склероза NINDS.
Фондация "Спастична параплегия". За PLS.
Фондация "Спастична параплегия". Лечения и терапии.
Национална организация за редки болести. Първична латерална склероза.