Болестта на Hirschsprung е вродена причина за чревно блокиране или запушване.
Болестта на Хиршспрунг
Болестта на Hirschsprung е необичайна, възникваща при около 1 на всеки 5 000 раждания.
Това се дължи на липсата на ганглийни клетки (нервни клетки) в края на дебелото черво и ректума. Нормалната перисталтика изисква тези ганглийни клетки, така че без тях да не получите вълнообразни контракции на червата, които движат нещата заедно, причинявайки им да се свиват и блокират преминаването на изпражненията от дебелото черво.
Това води до запек, което е класически симптом на това заболяване.
Симптомите на болестта на Хиршспрунг
Новородените бебета обикновено преминават през първите двадесет и четири часа от живота си в първото движение на червата (черния мекониум).
Повечето от децата с болест на Hirschsprung ще имат закъснение при преминаването на мекониум. Други хора ще развият хроничен запек по-късно през първия месец от живота си. Така или иначе, това може да доведе до запушване на чревния тракт с много свързани признаци и симптоми, включително:
- коремно разтваряне
- повръщане, което може да е жестоко
- лошо хранене
- ниско тегло
Тестването на болестите на Хиршспрунг
Тестване, което може да се направи за диагностициране на болестта на Hirschsprung и включва:
- рентгенови лъчи, които могат да показват газообразно разтваряне на червата и отсъствие на газ и изпражнения в ректума
- бариева клизма, която може да покаже преходна зона или област между нормалното дебело черво и стеснената област, която е засегната от липсата на ганглийни клетки
- анална манометрия, тест, който измерва налягането на вътрешния анален сфинктер в ректума
За потвърждаване на диагнозата се прави ректална биопсия, която трябва да покаже липсата на ганглийни клетки в края на дебелото черво и ректума.
Изпитването на подозренията за Hirschsprung обикновено започва с бариевата клизма.
Ако барийната клизма е нормална, тогава има много малка вероятност детето да има Hirschsprung's. Децата с анормална бариева клизма или които не успяват да се лекуват редовно с констипация, трябва да преминат през ректална биопсия.
Лечение на болестите на Хиршспрунг
Лечението на болестта на Hirschsprung се извършва чрез хирургически ремонт, който се състои в първо създаване на колостомия и след това по-късно отстраняване на частта от дебелото черво без ганглионните клетки и свързване на здравите части обратно заедно (операция по изтегляне).
Понякога е възможно да се направи едноетапна процедура на изтегляне или дори да се направи лапароскопска операция.
Видът хирургически ремонт вероятно ще зависи от конкретния случай на вашето дете. Например, някои бебета са твърде болни, когато за първи път са диагностицирани, че имат едностепенна операция.
Какво трябва да знаете за болестта на Hirschsprung
Други неща, които трябва да знаете за болестта на Hirschsprung, са:
- се нарича още вродена аганглион мегаколон
- това е по-често при момчетата
- тя може да бъде свързана със синдрома на Даун , синдрома на Уаарденбург, неврофиброматозата и други синдроми и се смята, че е причинена от мутации в много различни гени
- макар че обикновено е заболяване на новородени, понякога Hirschsprung е подозирано при по-големи деца с хроничен запек, особено ако никога не са имали нормални движения на червата самостоятелно без помощта на клизми или супозитории или не са развили хроничен констипация, докато не бъдат отбити от кърменето
- е обявен за Харалд Хиршспрунг, патолог, който описва две деца с разстройство през 1887 г. Копенхаген
Педиатричен гастроентеролог и детски хирург може да ви помогне да диагностицирате и лекувате детето си с болестта на Hirschsprung.
> Източници:
Болестта на Хиршспрунг. Педиатрична стомашно-чревна и чернодробна болест (четвърто издание), 2011 г., стр. 576-582.e2
Болест на Hirschsprung. Детска хирургия (Седмо издание), 2012 г., Страница 1265-1278