Кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL) е лимфом на кожата. CTCL възниква от Т-клетки , вид лимфоцити или бели кръвни клетки. CTCL не е нито едно заболяване, а група от различни лимфоми, които засягат кожата преди всичко:
- Mycosis fungoides,
- Синдром на Sezary,
- Рескулум клетъчен сарком на кожата и
- Редица други редки лимфоми.
Лимфомът обикновено включва лимфните възли .
Въпреки това, лимфните клетки или лимфоцитите присъстват във всички органи на тялото. Кожата е важна линия на защита на имунната система и някои Т-клетки естествено мигрират към кожата, за да предпазват от инфекция. Раковите клетки на кожния Т-клетъчен лимфом също мигрират към кожата. Повечето от характеристиките на CTCL са свързани с лезии или наранявания, които произвеждат върху кожата.
Кожният Т-клетъчен лимфом представлява група от редки видове неходжкинов лимфом (НХЛ). CTCL представлява само около 1 от 40 новодиагностицирани пациенти с НХЛ.
Рискови фактори
CTCL засяга мъжете по-често от жените. Хората с CTCL обикновено са на петдесетте или шестдесетте години. Децата са рядко засегнати. Наблюдавано е значително увеличение на броя на лицата, засегнати от кожен лимфом през последните 3 десетилетия.
Не се знае много за причината за CTCL. За разлика от някои други видове лимфоми, няма връзка с известни вируси.
Изследванията са в ход, за да се определи какво причинява CTCL.
Симптоми
Първите симптоми на кожен лимфом включват суха или люспеста кожа, червени обриви и сърбеж. Обривите са по-чести в области, които остават покрити с дрехи. Някои хора могат първо да забележат червени или тъмни петна по кожата. Тези симптоми не са специфични за лимфома и повечето хора често се лекуват за по-чести кожни заболявания преди да се подозира лимфом.
Тъй като болестта прогресира, червените пластири могат да станат повдигнати. Тези повишени пластири са известни като плаки. Плаките могат по-късно да се превърнат в нодуларни или неравномерни тумори. При напреднало заболяване могат да се развият язви над тези лезии. CTCL може също да се разпространи в лимфните възли или други органи. Повечето хора с CTCL имат само кожни симптоми. Около 10% от случаите в късен етап прогресират, за да развият сериозни усложнения.
диагноза
За диагностициране на CTCL е необходима кожна биопсия. Пробата за биопсия ще бъде изследвана под микроскоп, за да се идентифицират лимфомните клетки. Редица други тестове, включително тестове за маркери на лимфом (имунохистохимия) и гени от лимфома, са необходими за откриване на типа лимфом. Може да се направят CT сканирания или други тестове за изображения, за да се установи степента на заболяването.
лечение
Лечението на кожен лимфом е доста различно от начина, по който се лекуват други лимфоми. Вашата терапевтична стратегия ще зависи от степента на засягане на кожата, вида на кожните лезии и участието на възли или други органи на тялото.
Използват се много видове лечение:
- Химиотерапевтици, прилагани върху кожата
- Обща терапия на кожата с електронен лъч - вид радиационно лечение
- Псорален и ултравиолетови лъчи А
- Ултравиолетови лъчи Б
- Бексаротен - както като гел, така и като таблетки
- Denileukin Difitox
- Интерферон алфа
- Химиотерапия чрез инжекции или хапчета
Наскоро Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) одобри мехлоретамин гел (Valchlor) за лечение на кожни заболявания на mycosis fungoides, най-разпространеният тип CTCL. Преди одобрението си, меклоретаминът е одобрен само за интравенозно лечение.
Слово от
Експертна група от експерти в Европа се срещна и публикува препоръките си за лечение за различни видове и случаи на CTCL, като отбеляза, че кожните терапии са все още най-подходящата възможност за ранна фаза на микозата и че повечето пациенти с mycosis fungoides напред към нормалната продължителност на живота.
За съжаление, прогнозата все още не е толкова добра за пациентите с напреднало заболяване, отбелязват те, въпреки че при много подбрани пациенти може да се постигне продължителна преживяемост при трансплантация на алогенни стволови клетки (alloSCT).
Все пак, през последното десетилетие е постигнат огромен напредък по отношение на разбирането как се развиват фунгицидите от микозата и синдрома на Sezary, така че има надежда, че това ще доведе и до напредък в лечението.
> Източници:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Европейска организация за изследване и лечение на ракови консенсусни препоръки за лечение на синдром на mycosis fungoides / Sézary - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.