Определение, симптоми, лечение и прогноза на фоликуларния лимфом
Фоликуларният лимфом е често срещан тип неходжкинов лимфом (НХЛ) . Това обикновено е бавноразвиващ се лимфом, който възниква от В-клетките (В лимфоцити) - вид бели кръвни клетки.
Фоликуларният лимфом се нарича също така инвалиден или нисък клас лимфом за бавната му природа, както по отношение на поведението му - по-бавен растеж - така и как изглежда под микроскопа - по-малко необичайни (по-диференцирани) от висококачествени злокачествени заболявания.
Рискови фактори
Фоликулата може да засегне всеки на всяка възраст, но това е най-често при възрастните хора. Тази средна възраст по време на диагнозата е около 55 години и засяга мъже и жени еднакво.
преобладаване
Фоликуларният лимфом е най-често срещаният тип бавноразвиващ се лимфом, като всяка година в САЩ диагностицират около 15 000 души.
Знаци и симптоми
Появата на фоликуларен лимфом често е тънка, с малки предупредителни признаци, които могат да останат незабелязани от дълго време. Симптомите могат да включват:
- Разширяване на лимфните възли - Отокът на лимфните възли в някои части на тялото е най-честият симптом на фоликуларния лимфом. Тези възли могат да се усещат в областта на врата , подмишницата или слабините или да се забележат при тестовете за изображения в други части на тялото (като медиастинални лимфни възли в гръдния кош или ретроперитонеални лимфни възли в корема). ( Учебният център за лимфни възли обсъжда функциите на лимфните възли и местата в по-голяма дълбочина.)
- Треска с неизвестен произход (FUO) - Повишена температура (над 100,4 градуса или 38 градуса С), която е налице в продължение на три или повече последователни дни без очевидна причина, може да бъде симптом на лимфома. Вместо да се свързва с недиагностицирана инфекция, се смята, че FUO се причинява от химически сигнализиращи пътища, свързани със самия рак, което повишава основната телесна температура.
- Нежелана загуба на тегло - Неядостатъчна загуба на тегло се определя като загуба от 5 до 10 процента от телесното тегло (например от 7,5 до 15 паунда при лице от 150 килограма) за период от 6 месеца или по-малко.
- Нощни изпотявания - Нощното изпотяване се различава от горещите вълни и изпотяване, тъй като много пъти те буквално се напояват и хората трябва да сменят спалното бельо и леглата си, понякога няколко пъти през нощта.
- Умора - Умората от рак често се различава от "обикновена умора", тъй като не се подобрява с добра нощ на сън или чаша кафе.
- Недостиг на въздух
- Генерализиран сърбеж - сърбежът обикновено се проявява в цялото тяло и може да бъде много интензивен.
Б симптомите на лимфома включват три първични симптома, които могат да помогнат при предсказване на това как ракът ще напредва и ще реагира на лечението и включва:
- Треска
- Неволно загуба на тегло
- Измиване на нощното изпотяване
диагноза
Фоликулярният лимфом обикновено се диагностицира с биопсия на лимфните възли . Това може да се направи като хирургическа биопсия (с възли, които са осезаеми като в областта на шията) или като биопсия на ядрото на ядрото (за възли дълбоко в тялото).
Малка проба от засегнатия възел е взета и изследвана под микроскоп от патолог. Характеристиките на засегнатия възел предполагат наличието на лимфом.
В допълнение към външния вид под микроскоп се правят имунохистохимични тестове за проверка на туморните маркери за лимфома CD и определяне на вида на неходжкинов лимфом .
Защо се нарича "фоликуларен" лимфом
Както повечето лимфоми, фоликуларните лимфоми засягат главно лимфните възли . Когато лимфните възли, засегнати от този лимфом, се наблюдават под микроскоп, те показват закръглени структури, наречени "фоликули". Поради това лимфомът се нарича фоликуларен лимфом.
Тестове след диагностика
В допълнение към тестовете, свързани с биопсията по-горе, редица други тестове обикновено се изискват, когато фоликуларният лимфом е диагностициран за първи път.
Те позволяват на лекаря да види точната степен на заболяването и кои органи са засегнати. Необходими са кръвни изследвания, CT сканирания и тестове на костния мозък .
По-нови проучвания също са изследвали полезността на PET / CT сканиранията за проследяване на фоликуларния лимфом, например, когато резултатите от CT изследване са неясни. В PET-CT се инжектира радиоактивен маркер (18F-флуородеоксиглюкоза) пред пациента преди CT изследването и зоните на активна болест светват, ако приемат радиоактивната глюкоза. Това помага да се разграничат активните региони на рака от области на тъканта на белега, които могат да изглеждат подобни на CT сканирането.
Етапи
Степента на фоликуларния лимфом показва степента, в която болестта се е разпространила и е важна при избора на най-добрите лечения и при оценката на прогнозата на заболяването. Лимфомът се разпространява в лимфните възли, както и в други органи в тялото, включително костния мозък. Има четири етапа на лимфома, които включват:
- Етап I - Включва само един лимфен възел (или лимфна структура).
- Етап II - Две или повече лимфни възли (или лимфни структури) са включени, но само от едната страна (над или под) диафрагмата.
- Етап III - Лимфните възли (или структури) от двете страни на диафрагмата са включени.
- Етап IV - Лимфомът присъства в костния мозък и / или тъканите или органите, различни от лимфните възли или лимфните структури.
В допълнение към редица лимфоми се дава и обозначение на А или Б, като А означава, че няма симптоми на В и Б, показващи наличието на симптомите на лимфома В (изброени по-горе при симптоми).
прогресия
Фоликуларният лимфом обикновено е бавно развиващо се заболяване и често остава незабелязано дълго време в тялото, преди да бъде диагностицирано. Тъй като симптомите са незначителни, заболяването често се развива преди диагнозата, като повечето пациенти са диагностицирани, когато лимфомът е фаза III или IV.
Дори в по-напредналите стадии на заболяването, обаче, обикновено няма непосредствена заплаха за живота по време на диагнозата. Болестта е склонна да има "кола маска", което означава, че тя се разпалва и регресира няколко пъти в продължение на няколко години. Въпреки че нито едно от леченията не е лечебно в напреднал стадий, много пациенти преживяват от 8 до 10 години или повече с лечение.
Трансформация
Фоликуларният лимфом често претърпява преход в даден момент, от тлеещо заболяване до активно прогресиращо заболяване. Това се нарича трансформация. Трансформацията може да се появи във всички клетки или само в една отделна част от рака. Наличието на симптоми на В увеличава шансовете туморът да се трансформира в близко бъдеще. След като фоликуларният лимфом "трансформира", той често се лекува подобно на дифузен голям В-клетъчен лимфом .
Причини
Не сме сигурни какво причинява лимфоми, въпреки че има някои рискови фактори, свързани с повишен риск. Някои рискови фактори, свързани с лимфома и фоликуларния лимфом (FL), включват:
- Диета, по-ниска в плодовете и зеленчуците
- По-ниски нива на физическа активност
- Пушенето - За разлика от други неходжкинов лимфом, рискът от FL се увеличава при хората, които пушат.
- Прием на алкохол - употребата на алкохол може да повлияе на риска в двете посоки; малките количества вино са свързани с малко по-нисък риск и по-високите дневни количества алкохол са свързани с повишен риск.
- Възраст (както е отбелязано по-горе, FL се увеличава с възрастта)
- прекалена пълнота
- имуносупресия
- Експозиция на въздействието на пестициди, промишлени разтворители и въглеводороди върху околната среда
- Генетичната чувствителност може да допринесе за някои случаи.
- За разлика от други видове неходжкинов лимфом FL не е свързан с инфекции на вируса на Epstein-Barr, H. pylori.
- Излагането на UV светлина е свързано с понижен риск. (Витамин D може да играе защитна роля срещу FL).
лечение
Има няколко възможности за лечение на фоликуларен лимфом , като най-добрият избор е свързан с етапа на рака, неговата агресивност (степен), други медицински състояния, които имате, общото ви здравословно състояние и какви лечения сте имали в миналото. За ранните стадии на заболяването, само радиацията може да бъде всичко, което е необходимо. При напреднал стадий на заболяването, лекарствата по-долу често се използват в комбинация (вижте комбинираната терапия по-долу). Опциите могат да включват:
Изчакайте и гледайте - Ако фоликуларният лимфом не причинява симптоми, бдителното чакане може да бъде "лечението" по избор. С бдително чакане ще бъдете внимателно наблюдавани с изпити и тестове за изображения, така че лечението да може да започне, когато ракът започне да напредва. Това може да звучи плашещо, въпреки че е установено, че процентът на оцеляване не се променя, когато се използва този подход.
Радиационна терапия - За етап I фоликуларни лимфоми, лъчетерапията може да бъде единствената необходима терапия и може да излекува заболяването. Участваната лъчева терапия по места (IFRT) често е използваният лъчев метод. За разлика от разширената радиационна терапия, IFRT доставя лъчение само на засегнатите тъкани, като спестява здрава тъкан. (Радиационната терапия носи риск от вторични ракови заболявания, което намалява този риск.)
Химиотерапия - Химиотерапията често се използва с добри отговори. Често се използва като част от комбинирана терапия (виж по-долу).
Целева терапия - Целева терапия използва медикаменти, които директно насочват раковите клетки или сигналните пътища, участващи в растежа на тумора. Моноклоналното антитяло Rituxan (rituximab) често се използва (виж комбинация от терапии) заедно с химиотерапия и е направила значителна разлика в процента на преживяемост. Моноклоналните антитела като ритуксимаб са създадени от човека антитела, предназначени да се прикрепят към специфични маркери, присъстващи върху лимфомните клетки (CD маркери). Както rituximab, така и Gazyva (obinutuzumab) атакуват туморния маркер на CD 20 .
Установено е, че Treanda (бендамустин) увеличава преживяемостта без прогресия, но има по-голяма честота на странични ефекти. Gazyva (obinutuzumab) плюс бендамустин може да работи за тези, които не отговарят на ритуксимаб.
Радиоимунотерапия - Радиоимунотерапията е лечение, при което лекарство (обикновено моноклонално антитяло) се комбинира с частици радиация, позволяващи на лекарството да доставя лъчелечението точно на раковите клетки. Пример за това е Zevalin (итрий-90 ибритумомаб тиуксетан).
Клинични проучвания - В момента се проучват много лекарства и процедури в клинични изпитвания , включително имунотерапия Keytruda (pembrolizumab), трансплантации на стволови клетки и др. Ето някои от последните открития в изследванията на лимфома.
Комбинирани терапии
Има няколко комбинирани терапии, които могат да се използват както първоначално, така и когато се развива фоликуларен лимфом. Те включват
- R-Бендамустин (ритуксимаб и бендамустин) - Тази комбинация изглежда има по-малко странични ефекти (по-малко периферна невропатия и загуба на коса).
- Treanda (бендамустин) самостоятелно
- Само ритуксимаб
- R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон)
- R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин и преднизон)
- Fludara (флударабин) и ритуксимаб
- Zydelig (idelalisib) със или без ритуксимаб
- Revlimid (леналидомид) със или без ритуксимаб
Поддържаща терапия - Когато фоликуларният лимфом отговаря, целева терапия като ритуксимаб може да продължи няколко години, за да подпомогне удължаването на ремисиите .
Странични ефекти
Страничните ефекти от Вашето лечение ще зависят от специфичното лечение, което получавате. При целева терапия, като ритуксимаб, най-честата нежелана реакция е алергичните реакции по време на инфузиите на ритуксимаб . Други нежелани реакции могат да включват ниска кръвна картина и кашлица или назален разпад.
прогноза
Ако фоликуларният лимфом се открие в ранните етапи, той може да бъде лечим с лъчева терапия. И все пак, дори и с по-напредналите етапи на заболяването, хората често могат да оцелеят в продължение на много години с лечение. Инструмент, наречен Follicular Lymphoma International Prognostic Index или FLIPI, понякога се използва, за да получите представа за конкретната ви прогноза. Този индекс разглежда няколко различни фактора и дава номер, който оценява десетгодишната преживяемост на заболяването.
Имайте предвид, че има много различни фактори, които оказват влияние върху прогнозата за рак и понякога хората живеят много по-дълго от очакваното или обратно. Знаем, че употребата на тютюн, затлъстяването и употребата на алкохол са свързани с по-лошото оцеляване, поради което здравословен начин на живот е много важен.
Справяне
Лечението на лимфома се променя бързо. Важно е да научите всичко за рака. Вижте тези съвети за изследване на вашия рак онлайн . Проучванията ни показват, че хората, които са образовани за техния рак, не само се чувстват по-контролирани и овластени, но и могат да имат по-добри резултати.
Помолете се за помощ и оставете другите да ви помогнат. Обмислете възможността да се включите в група за подкрепа и / или онлайн подкрепа на лимфом. Независимо от това, колкото да обичате приятелите и семейството си, може да е безценно да говорите с други, които са изправени пред същите предизвикателства, които сте.
Преди всичко, не забравяйте, че в лечението на ракови заболявания като фоликуларния лимфом се осъществява значителен напредък. Бъдете свой собствен адвокат като пациент с рак и научете се за тези открития. Има много надежда.
Осигуряване на грижи
Ако се чудите какво може да преживее любимият ви човек, може да поискате да проверите какви са били хората, преживели рак, когато сте задали въпроса: какво е наистина да живеете с рак ? Фоликуларният лимфом, тъй като е бавно растящ рак, често присъства в продължение на много години. С други думи, това е маратон, а не спринт. Отделете малко време, за да научите как да се грижите за себе си, докато се грижите за любим човек с рак.
Източници
Адамс, Х. и Т. Квей. Прогнозна стойност на временния FDG-PET при R-CHOP-третиран дифузен голям B-клетъчен лимфом: систематичен преглед и мета-анализ. Критични прегледи в онкологията и хематологията . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Изследване на рисковите фактори за фоликуларния лимфом. Напредък в хематологията . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, В. et al. Различия в качеството на живот между бендамустин-ритуксимаб и R-CHOP / R-CVP при пациенти с предшестващ нелекуван напреднал индолентен неходжкинов лимфом или мантелноклетъчен лимфом. Клиничен лимфом, миелом и левкемия . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, В. et al. Рандомизирано проучване на Bendamustine-Rituximab или R-CHOP / R-CVP при лечение от първа линия на индолент NHL или MCL: Проучването BRIGHT. Кръв . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, В., Pasqualucci, L. et al. Фоликуларен лимфом: най-съвременно изкуство на ICML в Лугано 2015 Хематологична онкология . 2017 април 4. (Ебб пред печат).