Симптоми, диагнози и лечения за лимфоплазмоцитен лимфом
Какво представлява макроглобулинемията на Waldenstrom и какво трябва да знаете, ако сте диагностицирани с това заболяване?
Waldenstrom макроглобулинемия - Определение
Waldenstrom макроглобулинемията (WM) е рядък тип неходжкинов лимфом (НХЛ) . WM е рак, който засяга В-лимфоцитите (или В-клетките) и се характеризира със свръхпроизводство на протеини, наречени IgM антитела.
WM може да се нарече макроглобулинемия на Waldenstrom, първична макроглобулинемия или лимфоплазмоцитен лимфом.
В WM, аномалията на раковите клетки се появява в В лимфоцитите точно преди да се развият в плазмени клетки. Плазмените клетки са отговорни за производството на антитяло-протеини за борба с инфекциите. Следователно, повишеният брой на тези клетки води до повишено количество специфично антитяло, IgM.
Признаци и симптоми на WM
WM може да повлияе на тялото ви по два начина.
Натрупване на костен мозък. Клетките на лимфомата могат да тълкуват костния ви мозък, което затруднява тялото ви да произвежда адекватен брой тромбоцити, червени кръвни клетки и бели кръвни клетки . В резултат на това тези дефицити ще предизвикат признаци и симптоми, характерни за анемията (нисък брой на червените кръвни клетки), тромбоцитопения (нисък брой на тромбоцитите) и неутропения (нисък брой на неутрофилите - неутрофилите са един вид бели кръвни клетки) , Някои от тези симптоми могат да включват:
- Необичайно или необичайно кървене, като кървене на венците, странни синини или кървене от носа
- Чувствате необичайно уморени, въпреки че сте достатъчно заспивам
- Недостиг на въздух при всякакво усилие
- Чести инфекции или заболявания, за които просто не можете да се борите
- Бледа кожа
Хипервискозност . В допълнение към ефекта си върху костния мозък, повишеното количество на IgM протеина в кръвта може да причини така наречената хипервискост.
Накратко, хипервискозността означава, че кръвта става дебела или зачервена и може да има затруднения при преминаването лесно през кръвоносните съдове. Хипервискозността причинява друг различен набор от признаци и симптоми, които включват:
- Промени в зрението, като замъгляване или влошаване на зрението
- Промените в психическото състояние, като объркване
- виене на свят
- Главоболие
- Изтръпване или изтръпване в краката или ръцете
Както и при други видове лимфоми, раковите клетки могат да присъстват в други части на тялото, особено в далака и черния дроб, и да причинят болка. Могат да се появят и подути лимфни възли .
Трябва да помните, че тези признаци и симптоми може да са тънки и могат да се появят в много други по-малко сериозни състояния. Ако имате притеснения относно каквито и да е промени в здравето си, винаги е най-добре да се консултирате с Вашия лекар или доставчик на здравни услуги.
Какво причинява WM?
Както при много други видове рак, не е известно какво причинява WM. Въпреки това изследователите са установили някои фактори, които изглеждат по-чести при хората с тази болест. Известните рискови фактори включват:
- Възраст над 60 години
- Анамнеза за състояние, наречено моноклонална гамопатия с неопределено значение (MGUS)
- История на WM в техните семейства
- Имате инфекция с вируса на хепатит С
В допълнение WM се появява при мъжете по-често от жените, а при кавказките хора по-често от афро-американците.
Диагностициране на WM
Както при другите видове рак на кръвта и костния мозък, WM обикновено се диагностицира чрез използване на кръвни тестове и биопсия на костния мозък и аспирация .
Пълната кръвна картина може да покаже намаляване на броя на нормалните здрави кръвни клетки, като червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки. Освен това кръвните тестове ще покажат увеличение на количеството IgM протеин.
Биопсията и аспирата на костния мозък ще предоставят подробности за видовете клетки в костния мозък и ще помогнат на лекаря да разграничи WM от други форми на лимфом.
Как се третира WM?
WM е много рядък вид рак и изследователите все още имат дълъг път да се запознаят с различните възможности за лечение и как те се сравняват помежду си по отношение на тяхната ефективност. В резултат на това хората, които са ново диагностицирани с WM, могат да изберат да участват в клинични изпитвания, за да помогнат на учените да разберат повече за това състояние.
Понастоящем няма известно лечение за WM, но има редица варианти, които са показали известен успех при контролирането на болестта.
- Плазмафереза: Ненормално високите количества IgM в кръвта могат да причинят хипервискозност или дебелина на кръвта. Тази гъста кръв може да затрудни доставянето на хранителни вещества и кислород до всички клетки на тялото. Премахването на част от IgM от кръвта може да помогне за намаляване на дебелината на кръвта. По време на плазмаферезата кръвта на пациента бавно циркулира през машина, която отстранява IgM и след това се връща в тялото си.
- Химиотерапия и биотерапия: Пациентите с WM често се лекуват с химиотерапия. Има няколко различни комбинации от лекарства, които могат да се използват. Някои от тях включват комбиниране на Cytoxan (циклофосфамид) плюс ритуксан (ритуксимаб) и дексаметазон, или Velcade (бортезомиб) плюс ритоксан и дексаметазон. Съществуват много други лекарства и комбинация от лекарства, които се използват при лечението на УМ, както на практика, така и в клинични изпитвания.
- Трансплантация на стволови клетки: Не е известно каква ще бъде ролята на трансплантацията на стволови клетки при лечението на WM. За съжаление, напреднала възраст на много пациенти с WM може да ограничи употребата на алогенна трансплантация, която може да има токсични странични ефекти, но автоложната трансплантация след високи дози химиотерапия може да бъде разумна и ефективна възможност, особено за тези, които имат рецидив на заболяването ,
- Спленектомия: Както при другите видове НХЛ, пациентите с WM могат да имат разширена далака, или спленомегалия. Това се дължи на натрупването на лимфоцити в далака. При някои пациенти премахването на далака или спленектомията може да доведе до ремисия от WM.
- Гледайте и изчакайте: Докато WM причинява проблеми, повечето клиницисти ще изберат подход за "чакане и чакане" на лечението. В този случай ще продължите да бъдете внимателно наблюдавани от Вашия специалист и да отлагате по-агресивни терапии (и свързаните с тях нежелани реакции), докато наистина се нуждаете от тях.Въпреки че може да е трудно да си представите преминаването през ежедневието си с рак във вашето тяло и без да прави нищо по въпроса, изследванията показват, че пациентите, които забавят терапията, докато започнат да имат усложнения от нея, нямат по-лоши резултати, отколкото тези, които започват лечение веднага.
Обобщавайки го
Waldenstrom макроглобулинемия или WM е много рядък тип НХЛ, който е диагностициран само при около 1500 души годишно в САЩ. Това е рак, който засяга В-лимфоцитите и предизвиква необичайно голямо количество антитяло IgM в кръвта.
Тъй като е толкова необичайно и поради това, че нашите познания за лимфома непрекъснато се разширяват, понастоящем не съществува единна стандартна схема на лечение за WM. Поради това много пациенти, които са ново диагностицирани с УМ, се насърчават да участват в клинични изпитания, за да помогнат на учените да научат повече за този необичаен рак на кръвта и с надеждата, че те ще имат възможност да използват лекарствата сега, които ще станат стандарт в бъдеще.
Източници
Bachanova, V., Burns, L. Хематопоетична трансплантация на стволови клетки за Waldenstrom макроглобулинемия. Journal of Transplantation of Bone Marrow March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, М., Kastritis, Е., и I. Ghobrial. Макроглобулинемия на Waldenstrom: клинична перспектива в ерата на нови терапевтични средства. Анонси на онкологията . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, К. (2002) Хематология в клиничната практика трето издание. Макграу-Хил: Ню Йорк.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Какво причинява макроглобулинемията на Waldenstrom: Генетични или имунно-свързани фактори или комбинация от тях? Клинична лимфомна миелома и левкемия октомври 2011 г. 11: 85-87.
Оза, А. и С. Райкумар. Waldenstrom макроглобулинемия: прогноза и управление. Рак на кръвта на кръвта . 2015. 5: е296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, М., Battista, М., Zinzani, P., Visco, С., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, М., Vitolo, U., Morra, Е. Fludarabine плюс циклофосфамид и ритуксимаб при Waldenstrom макроглобулинемия. Рак януари 2012 г. 118: 434-443.