Лимфобластна лимфома

Лимфобластният лимфом е необичайна форма на бързоразвиващ се, агресивен неходжкинов лимфом (НХЛ), най-често наблюдаван при юношите и младите хора. Друго име за него е прекурсорният лимфобластичен лимфом. Това обикновено е тумор на Т-клетките, но понякога клетките са В-клетки, а тези термини ще бъдат използвани при именуване.

Преглед

Бластната клетка е незряла клетка в костния мозък, която поражда зряла линия от кръвни клетки. В случай на лимфобластна лимфома разрушената клетка е лимфобласт, който нормално ще продуцира здрава линия от клетки на имунната система - лимфоцитите.

Лимфобластите обикновено живеят в костния мозък, като произвеждат лимфоцити, които циркулират в кръвта и лимфната система, включително лимфните възли.

Какво произвежда лимфобластния лимфом?

Лимфобластният лимфом е рак на незрели лимфобласти. Тя се появява по-често от Т-лимфобласти, отколкото В-лимфобласти. Това е много агресивен лимфом, наричан още висококласен лимфом. Това означава, че лимфомът расте бързо и може бързо да се разпространи в различни части на тялото. В много отношения той е подобен на левкемия. В този случай той се проявява в диагнозата на остра лимфобластна левкемия, ако има повече от 25% лимфобласти в костния мозък.

Запознайте се с имената, дадени на различните видове НХЛ в статията относно типовете НХЛ .

Кой получава лимфобластна лимфома?

Лимфобластният лимфом засяга най-вече младите хора в края на тийнейджърите или началото на двадесетте години. Това е по-често при мъжете, отколкото при жените.

Това представлява около 20% от NHL при децата.

Как заболяването засяга тялото

Този лимфом се развива много бързо. Повечето пациенти развиват тежки симптоми в рамките на кратък период от време. Лимфните възли в медиастинума (централната част на гръдния кош между белите дробове) са най-често засегнати. Това води до маса в гръдния кош, което води до проблеми с дишането и кашлица.

Водата може също да се натрупва в белите дробове. Костният мозък често се включва. Мозъкът и гръбначният мозък също могат да бъдат засегнати в редица случаи.

Диагностика и тестове

Диагнозата на лимфома обикновено се извършва с биопсия на лимфен възел, ако разширените възли са лесно достъпни или аспирация с игла (FNAC) под ръководството на CT-сканиране или ултразвуково сканиране. Болестта се потвърждава като лимфом, а видът на лимфома се определя, като се изследват клетките под микроскоп и специални тестове . Ново диагностицираните пациенти трябва да преминат серия от тестове, за да определят до каква степен болестта засяга тялото. Вижте раздела за тестовете за ново диагностицираните .

прогноза

Прогнозата на лимфобластния лимфом е подобна в много отношения на левкемиите. Това зависи от редица фактори, включително етапа на заболяването. Факторите са описани в раздела за прогностичните фактори на неходжкинов лимфом (НХЛ) .

лечение

Лечението е по линии на левкемии, а не на други лимфоми. Химиотерапията се дава в три фази - "индукция", "консолидация" и "поддръжка". Индукционната химиотерапия включва администриране на няколко лекарства чрез инфузия и таблетки в продължение на няколко седмици в болница.

След това няколко лекарства се прилагат периодично в инфузия за няколко месеца, за да се отстранят останалите ракови клетки. Това се нарича консолидация. Поддръжката включва употребата на лекарства обикновено в орална форма в продължение на няколко години. Редица пациенти с лимфобластна лимфома се лекуват с интензивна химиотерапия. При възрастни се дава интензивна комбинирана химиотерапия и може да се извърши трансплантация на костен мозък.

Източници:

Видове неходжкинов лимфом при деца, American Cancer Society, ревизирана 01/27/2016.

Лечение на детския неходжкинов лимфом - за здравните специалисти (PDQ®), Националния институт по рака, 26 януари 2016 г.

Лечение на нех Hodgkin лимфом за възрастни - за здравни специалисти (PDQ®). Национален онкологичен институт, 15 януари 2016 г.