Видове, лечение и прогноза на Бъркит лимфом

Разбиране на различията в африканския (ендемичен) и спорадичния лимфом на Бъркит

Какво представлява лимфомът на Бъркит, какви са причините и как се лекува?

Преглед

Лимфомът на Бъркит (или лимфома на Бъркит) е нечесто срещан тип неходжкинов лимфом (НХЛ) . Лимфомът на Бъркит обикновено засяга децата. Това е силно агресивен тип В-клетъчен лимфом, който често започва и включва части от тялото, различни от лимфните възли . Независимо от бързо развиващия се характер, лимфомът на Burkitt често се лекува с модерни интензивни терапии.

Видове

Има два широко разпространени типа лимфома на Бъркит - спорадичните и ендемичните сортове. Има много висока честота на това заболяване в Екваториална Африка, а болестта в този регион се нарича ендемичен лимфом на Бъркит. Болестта в други региони на света е много по-рядко срещана и се нарича спорадичен лимфом на Бъркит. Въпреки че те са една и съща болест, двете форми са различни по много начини.

Ендемичен (африкански) лимфом на Бъркит

В екваториалната Африка, около половината от всички детски ракови заболявания са лимфоми на Бъркит. Болестта включва деца много повече от възрастните и е свързана с инфекцията с вируса Epstein-Barr (EBV) в 98% от случаите. Характерно е, че има голям шанс за включване на челюстната кост, доста характерна особеност, която е рядка при спорадичните Burkitts. Той също така често включва корема.

Лимфомът на Спорадид Бъркит

Типът на лимфома на Бъркит, който засяга останалата част от света, включително Европа и Америка, е спорадичният тип.

И тук е основно заболяване при децата, което е отговорно за приблизително една трета от лимфомите при децата в Съединените щати. Връзката между вируса на Epstein-Barr (EBV) не е толкова силна, колкото при ендемичния сорт, въпреки че директно доказателство за EBV инфекция е налице при един от всеки пет пациенти. Повече от включването на лимфните възли, това е коремът, който засяга значително повече от 90% от децата.

Участието в костния мозък е по-често срещано, отколкото в спорадичното разнообразие. Включването на челюстта е изключително рядко.

По-рядко срещани типове

Две по-редки форми на лимфома на Бъркит включват:

Етапи

Това заболяване може да бъде разрушено опростено на 4 отделни етапа (забележете, че това не е пълно и в някои случаи може да има припокриване).

Етап I - Етап I болест означава, че ракът присъства само на едно място в тялото.

Етап II - Етап II Лимфомите на Burkitt присъстват на повече от едно място, но и двете са от едната страна на диафрагмата .

Етап III - Етап III заболяване присъства в лимфните възли или други места от двете страни на диафрагмата.

Етап IV - Етап IV заболяването включва лимфоми, които се намират в костния мозък или в мозъка (централната нервна система).

Причини и рискови фактори

Както бе отбелязано по-горе, Epstein-Barr се свързва с по-голямата част от случаите на ендемичен лимфом на Burkitt, както и с някои случаи на спорадична болест. Да бъдеш имуносупресиран е рисков фактор, а в Африка се смята, че маларията може да накара децата да станат по-уязвими към вируса на Epstein-Barr.

лечение

Лимфомът на Бъркит е силно агресивен тумор и често животозастрашаващ. Но това е и една от най-лечимите форми на лимфом. За да разберем това, помага да се разбере, че химиотерапията атакува най-бързо разцепващите се клетки. Способността да се използва химиотерапия направи някои от най-агресивните лимфоми и левкемии от миналото, най-лечими и потенциално лечими в наши дни.

С настоящите агресивни форми на химиотерапия, които използват лекарства във високи дози, и с наличието на нови мерки за подпомагане на индивидите по време на интензивно лечение, този лимфом е лечим при много пациенти.

Общо 80% от хората с локализирана болест и повече от половината от децата с по-широко разпространено заболяване се лекуват. Късните рецидиви едва ли са видени.

прогноза

Прогнозата за лимфома на Бъркит в Съединените щати се е подобрила значително през последните години. Между 2002 г. и 2008 г. средната продължителност на преживяемостта се е изменила от 71 до 87% при децата между раждането и 19-годишна възраст. За тези на възраст 20-39 г. процентът на преживяемост се подобрява от 35% до 60%, а при пациентите на възраст над 40 г. се подобрява и степента на оцеляване. Оттогава настъпиха по-нататъшни подобрения в лечението, както и при лечението на нежелани реакции.

Справяне

Може да е ужасяващо да бъдете диагностицирани с лимфом и дори още по-лошо, ако детето ви е диагностицирано. Отглеждането на дете отнема селото, за да започнете, но в този случай ще се нуждаете от вашата система за подкрепа повече от всякога. Достигнете до другите. Този тумор е сравнително рядък, но чрез социалните медии има активна онлайн общност от хора, които се справят с това заболяване, че можете да се свържете с него 24/7 за поддръжка. Организациите за лимфом и левкемия могат да ви помогнат по-нататък.

Източници

Coghill, А., и А. Хилдесхайм. Антитела срещу вируса на Epstein-Barr и риска от свързани с него злокачествени заболявания: преглед на литературата. Американски вестник на епидемиологията . 2014. 180 (7): 687-95.

Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, А. и Е. Хил. Тенденции в оцеляването на пациенти с Бъркит лимфом / левкемия в САЩ: анализ на 3691 случая. Кръв . 121 (24): 4861-6.

Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, М, et al. Лечение с ниска интензивност при възрастни с лимфом на Бъркит. Новият вестник в Англия . 2013. 369 (20): 1915-25.

Национален онкологичен институт. PDQ Резюмета на информацията за рака. Лечение на детско неходжкинов лимфом (PDQ). Здравна професионална версия. 09.29.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1