Анапластичната едроклетъчна лимфома (ALCL) е сравнително необичаен тип неходжкинов лимфом (НХЛ), който възниква от Т-клетките. Т-клетките са вид имунни клетки, които предпазват тялото от инфекции. Има два вида анапластичен голям клетъчен лимфом, първичен системен тип и първичен кожен тип.
- Системният тип засяга лимфните възли и други органи.
- Кожният тип засяга главно кожата
Първичен системен тип
Системният тип ALCL засяга както деца, така и възрастни. При възрастни е сравнително рядък лимфом, но при децата ALCL представлява 1 от 10 случая на всички лимфоми. Повечето хора с този лимфом първо се оплакват от разширени лимфни възли , макар че рядко засягат червата или костите, без да включват лимфни възли.
Диагнозата се извършва с биопсия от лимфните възли или засегнатите органи. Биопсията показва специален анапластичен модел на този лимфом под микроскоп. Патологът често ще тества биопсичната тъкан със специални маркери за лимфом, които могат да идентифицират уникална молекула, наречена CD30 на повърхността на раковите клетки в ALCL. Наличието на тази CD30 молекула я отличава от други видове NHL .
Друг маркерен тест за специален протеин, наречен ALK белтък, също се провежда. Не всички хора с ALCL са положителни за ALK.
Тези, които имат ALK протеин тарифа по-добре след лечение, отколкото тези, които не. Децата са по-склонни да имат ALK протеин, отколкото възрастните.
След като се потвърди диагнозата на ALCL, се провеждат серии от тестове за определяне на лимфомната фаза .
Системният ALCL се лекува с химиотерапия. Резултатите от лечението обикновено са добри, особено за тези, които са ALK-позитивни.
RITUXIMAB , моноклонално антитяло, използвано в повечето от общите форми на NHL, не се използва в ALCL, защото не работи за Т-клетъчните лимфоми. Вместо това, Brentuximab vedotin (Adcetris) е насочен към молекулата CD30 и е одобрен от FDA през 2011 г. за лечение на ALCL при онези, които имат заболяване, оставащо след лечение или при които заболяването се е възстановило след предварително успешно лечение.
Първичен кожен тип
Кожният тип ALCL засяга главно кожата. Това е вторият най-разпространен тип неходжкинов лимфом, който засяга кожата - след кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL) . ALCL на кожата все още е рядко състояние, главно засягащо възрастни хора.
Засегнатите хора забелязват първите отоци или язви по кожата. Посещението на лекар обикновено води до кожна биопсия, която потвърждава диагнозата. Проучвания на маркери за специална молекула CD30 са необходими за означаване на болестта като ALCL.
Около 1 на 4 лица с ALCL на кожата са засегнали лимфните възли в близост до кожни възли или язви. Тестовете могат да бъдат направени, за да се изключи лимфома в гръдния кош и корема. Изпитването на костен мозък може да се направи като част от рутинните изследвания.
ALCL на кожата има отлична прогноза. Това е бавно растящо заболяване, което рядко е животозастрашаващо.
При някои пациенти тя дори може да изчезне без лечение. За тези с кожни лезии, ограничени до малка площ, лъчетерапията е лечението на избор. Тези с тежко засягане на кожата могат да бъдат лекувани с ниски дози от лекарството, наречено метотрексат, под формата на орални таблетки или инжекции.
Източници:
Одобрение на FDA за Brentuximab Vedotin, Национален институт по рака, 1 юли 2013 г.
Третирането на детския не-ходжкинов лимфом - за здравните специалисти (PDQ®), Национален институт по рака, актуализирано на 1/26/2016.
Лечение на нех Hodgkin лимфом за възрастни - за здравни специалисти (PDQ®). Национален онкологичен институт. актуализиран 1/15/2016.