Ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом (AITL) е необичаен тип неходжкинов лимфом (НХЛ ) . Той произлиза от Т-клетки , което е вид бели кръвни клетки, който е отговорен за защитата на тялото от инфекции. То може да бъде съкратено ATCL и преди това е наречено ангиоимунобобластна лимфаденопатия.
Какво означава ангиоимунобластна средна?
Терминът "ангио" се отнася за кръвоносните съдове.
Този лимфом има някои необичайни характеристики, включително увеличаване броя на малките анормални кръвоносни съдове в засегнатите части от тялото. "Имунобласт" е термин, използван за незрели имунни клетки (или лимфни клетки). Те са клетките, които нормално зреят в лимфоцитите, но определен брой от тях обикновено живеят в костния мозък, готови да пролиферират, когато са необходими повече лимфоцити. Ако вместо това те се размножават в незрелите си форми и не узряват, те са ракови. Раковите Т-клетки в AITL заболяването са имунобласти.
Кой го засяга?
Ангиоимунобластният Т-клетъчен лимфом представлява само около 1% от всички неходжкинов лимфом. Той засяга по-възрастни индивиди, със средна възраст на диагнозата от около 60 години. Това е малко по-често при мъжете, отколкото при жените.
Симптоми
В AITL има обичайните симптоми на лимфома, които включват уголемяване на лимфните възли (обикновено се усещат в областта на врата, подмишниците и слабините), както и треска, загуба на тегло или нощни изпотявания.
В допълнение, ангиоимуноблозният Т-клетъчен лимфом има редица необичайни симптоми. Те включват кожни обриви, болки в ставите и някои кръвни аномалии. Тези симптоми са свързани с това, което се нарича имунна реакция в организма, предизвикана от някои анормални протеини, продуцирани от раковите клетки. Вероятно се наблюдават инфекции, тъй като болестта отслабва имунната система.
Този лимфом също има по-агресивен курс, отколкото повечето други неходжкинови лимфоми. Участието в черния дроб, далака и костния мозък е по-често срещано. Б-симптомите също се наблюдават по-често. Тези признаци, за съжаление, могат да сигнализират за по-лош резултат след лечението.
Диагностика и тестове
Подобно на другите лимфоми, диагнозата на AITL се основава на биопсия на лимфните възли . След диагностицирането трябва да се направят няколко теста, за да се определи до каква степен разпространението на лимфома. Те включват CT сканирания или PET сканиране , тест за костен мозък и допълнителни кръвни тестове.
Когато има кожни обриви, биопсия също може да бъде взета от кожата, за да се намерят някои характерни черти, които помагат при идентифицирането на това заболяване.
лечение
Първото лечение в този лимфом често е насочено към имунните симптоми - обрив, болки в ставите и кръвни отклонения. Установено е, че стероидите и няколко други агенти са полезни при намаляване на тези симптоми.
След потвърждаване на диагнозата и приключване на изследванията за поставяне, започва химиотерапията. CHOP е най-често използваният режим на химиотерапия. Обаче, рецидивите на заболяването са чести и могат да настъпят в рамките на месеци от началото на контрола на заболяването. По-нататъшното лечение на този лимфом е трудно.
Изпробвани са няколко подхода, включително трансплантации на костен мозък или стволови клетки. Резултатите от заболяването обаче остават по-лоши от по-често срещаните видове висококачествен лимфом.
Източници:
Рак: Принципи и практика на онкологията 7-о издание. Редактори: VT DeVita, S Hellman и SA Rosenberg. Публикувано от Lippincott Williams and Wilkins, 2005.
Терапия в периферни T / NK неоплазми. Автор JP Greer. Публикувано в списание Hematology през 2006 г.
Лечение на възрастни неходжкинов лимфом - за здравни специалисти (PDQ®) Национален институт по рака. Актуализирано на 15 януари 2016 г.