Първичен костен лимфом

Лимфомът е рак на кръвта, който засяга лимфоцитите - вид бели кръвни клетки. Двата основни вида лимфоми са лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом или НХЛ. Въпреки че лимфомите обикновено започват в лимфните възли , те могат да възникнат навсякъде в тялото. Когато възникват извън лимфните възли, те се наричат ​​екстранодални лимфоми.

Първичен костен лимфом е необичаен екстранодален лимфом . Когато един лимфом започва извън лимфните възли, е много по-честа злокачествеността да започне в стомашно-чревния тракт, отколкото в костите.

Преглед

Първичен костен лимфом е изключително рядко състояние, при което лимфомът започва в костите. Това състояние възлиза на около 1 до 2% от всички случаи на неходжкинов лимфом , с по-висока честота от 3 до 9% при деца и юноши. Раковите заболявания, които започват другаде и след това се разпространяват в костите, са много по-разпространени от първичния костен лимфом.

Кой е засегнат ?

Първичните костни лимфоми засягат главно възрастните. Мъжете са по-склонни да бъдат засегнати от жените. Повечето от тях са неходжкинов лимфом с голям тип В-клетки , за които броят на случаите достига върхове между 45 и 60 години. Въпреки това, когато става въпрос за долната част на гръбначния стълб на кръста или костта, основният костен лимфом има пик честотата при младежите и двадесетте години.

И редки случаи се наблюдават при деца на средна възраст 12 години.

Симптоми

Повечето хора, засегнати от първичен костен лимфом, първо изпитват болка в костите си. Често болката се усеща дори в покой. Това може да продължи няколко месеца, преди да възникнат други симптоми . Когато лимфомът се увеличи, той може да причини подуване на крайниците и да ограничи движенията на ръката или крака.

Други симптоми на лимфома, като например повишена температура и загуба на тегло, не са чести.

Тестове

Диагностичните изображения, рентгеновите лъчи и сканиранията на костите подпомагат откриването на първичен костен лимфом. Тумор на костта показва характерни промени във външния вид на костта при MRI или CT сканирания. Може да има молекулярен модел на разрушаване на костите в областите, засегнати от лимфома.

За да се определи вида на тумора, се прави биопсия на костта. Това може да се направи хирургично, като се вземе малко парче от костта, включена в тумора, за микроскопско изследване. Други тестове помагат да се определи дали туморът е широко разпространен или ограничен до костта. PET / CT на гръдния кош, корема и таза може да се използва за определяне степента на засягане на лимфните възли и наличието на далечно заболяване.

Видове

Най-често първичния костен лимфом е неходжкинов лимфом или НХЛ. Ходжкинският лимфом на костта е много по-малък. Сред различните видове НХЛ, дифузен голям B-клетъчен лимфом или DLBCL, е най-често срещаният първичен костен лимфом. Типът на лимфома ръководи решенията за вида лечение, което може да бъде преследвано.

лечение

Тъй като първичният костен лимфом е толкова рядък, не е установен единен оптимален режим на лечение. Текущите лечения обикновено се състоят от химиотерапия за няколко цикъла в комбинация с лъчева терапия до костта.

Лечението на редица различни фронтове или мултимодална терапия е често срещано, но последователността на радиацията и химиотерапията варира в публикуваните доклади. Скоростта на преживяване при първични костни лимфоми често е по-добра от тази при други форми на неходжкинов лимфом.

Университетът в Маями съобщава, че над 80% от хората, лекувани за първичен костен лимфом, са без развитие на заболяването си 4 години по-късно - те са открили 83% преживяемост без прогресия или PFS в проучване от 53 пациенти. Не е наблюдавана разлика между пациентите, лекувани с химиотерапия или комбинирана химиотерапия плюс радиация.

Съществува обаче тенденция към подобряване на ПФС при пациенти с DLBCL, лекувани с ритуксимаб плюс химиотерапия.

заключение

След лечението, PET / CT сканирането може да бъде особено полезно за оценка на отговора на терапията. Проучвателното проучване за изобразяване след лечението е PET / CT сканиране, което помага да се разграничи персистиращото заболяване от фиброзата. Пациентите също трябва да бъдат наблюдавани за дългосрочен рецидив. Костният лимфом има ниска честота на локален рецидив и най-често се появява на отдалечени места от първоначалната болест.

Източници

За повече информация по тази тема разгледайте следните източници:

Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Първичен костен лимфом - опит на университета в Маями. Левкемия и лимфом . 2010; 41 (1): 39-49.

Thornton Е, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Импозиционни характеристики на първични и вторични злокачествени тумори на кръста. Британският вестник на радиологията . 2012; 85 (1011): 279-284.

Изобразяване на костни тумори и тумор-подобни лезии: техники и приложения; А. Марк Дейвис, Мурали Сундарам, Стивън Джеймс. Springer Science & Business Media, 2009.

Принципи и практика на радиационната онкология 4-та Ед. Редактори: Карлос А Перес, Лутър В Брейди, Едуард С Халперин и Рупърт К Шмид-Улрих. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.

Beal K, Allen L, Yahalom J. Първичен костен лимфом: Резултати от лечението и прогностични фактори с дългосрочно проследяване на 82 пациенти. Cancer , 2006; 106 (12).

O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Стойността на 99mTc-MDP костна сцинтиграфия в стационарния първичен лимфом на костите. Съобщения за ядрената медицина. 2007; 28 (7): 529-31.

Swerdlow SH, Campo Е, Harris NL, et al., Eds. Класификация на СЗО на тумори на хематопоетични и лимфоидни тъкани. 4th ed. Женева, Швейцария: IARC Press; 2008.