Въпреки че лимфомите са всички видове рак, които засягат лимфоцитите - вид бели кръвни телца - понякога това е мястото, където сходството свършва. Има много различни видове и подтипове лимфом. Двете основни категории са лимфом на Hodgkin или HL и неходжкинов лимфом или НХЛ . По-голямата част от NHL и HL са възлови лимфоми, което означава, че те произхождат от лимфните възли.
Възможно е обаче лимфомите да възникнат почти навсякъде.
Определение: Първичен екстранодален лимфом
Когато се смята, че лимфомът е възникнал извън лимфните възли , той се нарича екстранодален лимфом или по-точно първичен екстранодален лимфом. Понякога може да е трудно да се определи къде в тялото започва лимфом. В тези случаи лекарите могат да следват по-приблизително определение: Ако лимфомът някога е имал голямата си туморна маса - най-очевидната му маса - на екстранодално място, тогава може да се приеме, че е екстранодален лимфом.
Важни разлики
От лимфомите, които започват от лимфните възли или от възловите лимфоми, почти всички могат да имат екстранодално участие - т.е. те могат да се разпространят на екстранодални места. Лимфомът, който се разпространява до други органи от лимфните възли, НЕ се счита за първичен екстранодален лимфом. За да бъде първичен екстранодален, лимфомът трябва да е възникнал извън лимфните възли.
Преглед
Първичните екстранодални лимфоми са много по-чести при НХЛ, отколкото при лимфома на Ходжкин. До 33% от всички NHL се счита за първичен екстранодален лимфом, докато при HL, първичната екстранодална болест се смята за по-рядко.
Най-честата част от първичния екстранодален лимфом е в стомашно-чревния тракт и почти всички от тях са НХЛ.
Следващото най-често срещано място след стомашно-чревния тракт е кожата . Въпреки това, когато НХЛ започва само в кожата, се нарича кожен лимфом или кожен лимфом.
Екраннодалният лимфом може да възникне и в лимфоидната тъкан на далака, костния мозък, тимуса, сливиците и аденоидите - малки парчета тъкан, подобна на сливиците, скрити, където назалните проходи се срещат в гърлото.
Имунните или лимфоидните клетки в стомаха, белите дробове, в структурите около очите, в щитовидната жлеза, в слюнчените жлези и в тънките черва могат да доведат и до първични лимфоми. Лимфомите в тези области включват "граничната зона В-клетъчни лимфоми на лимфоидна тъкан, свързана с лигавицата", или MZBCL на МАЛТ, накратко.
Първичните лимфоми на носа и гърлото включват MZBCL на МАЛТ, дифузен голям В-клетъчен лимфом или DLBCL и естествени убийци / Т-клетъчни лимфоми.
Първичните лимфоми могат да засегнат тестисите при мъжете и се наричат първични тестикулни лимфоми. Лимфомът в мозъка или лимфомът на ЦНС също може да бъде първичен. Докато първичният екстранодален лимфом на мозъка и тестисите е свързан с по-трудно лечимо заболяване, скорошни проучвания показват, че лечението, специално пригодено към тези места, може да доведе до значителни подобрения.
Първичните екстранодални фоликуларни лимфоми , които не са кожни лимфоми, се срещат доста рядко.
Първичният костен лимфом е рядко състояние, при което лимфомът започва в костите.
Първичният сърдечен лимфом е един от най-редките тумори на сърцето. Първичният сърдечен лимфом се смята, че съставлява само 1,3% от всички сърдечни тумори и само 0,5% от всички екстранодални лимфоми. Когато това се случи, най-често срещаният тип на този тумор е дифузен голям В-клетъчен лимфом и обикновено се включва дясното предсърдие и дясната камера.
Едно наблюдение на първични екстранодални лимфоми като цяло е, че те се увеличиха драстично с появата на ХИВ и СПИН.
Първичен екстранодален лимфом - Прогноза
Фактът, че лимфомът е първичен екстранодален лимфом, може да бъде фактор в плана и прогнозата на лечението, но други фактори могат да бъдат еднакво важни или по-важни.
Подтипът на лимфома, тип В-клетките или Т-клетките и първичния орган или тъкан на произход могат да бъдат важни прогностични фактори.
Екраннодално включване - Прогноза
Почти всички възлови лимфоми могат да се разпространят на екстранодални места, но в тези случаи те не се считат за първични екстранодални лимфоми.
В NHL, най-ефективните планове за лечение зависят от редица фактори, като екстранодалното участие може да бъде едно от тях. Понякога лимфом, който е ограничен до лимфните възли, е по-лечим и има по-благоприятна прогноза от лимфома, който се е разпрострял извън лимфните възли. Въпреки това, голямото разнообразие от възможности за екстранодален първичен НХЛ - заедно с много други фактори, които влияят върху лечението и резултатите - означава, че планът за лечение и прогнозите могат да бъдат много индивидуални.
В някои случаи, екстранодалното участие е по-показателно за напреднало заболяване. При болестта на Hodgkin , например, екстранодалното включване - с изключение на далака и тимуса - показва степен IV Ходжкинова болест. Дори късната фаза на болестта на Ходжкин може да бъде напълно лечима.
Източници:
Хистопатология на нодови и екраннодални неходжкинови лимфоми; Алфред С. Фелер, Жак Дизелд; Springer Science & Business Media, 27 юни 2011 г.
Campo Е, Chott А, Kinney М, et al. Актуализация на екстранодалните лимфоми. Изводи от семинара, проведен от EAHP и SH в Солун, Гърция. Хистопатология . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan К, Wenzl К, Neumeister Р, Deutsch A. Молекулярна патогенеза на МАЛТ лимфом. Гастроентерология изследвания и практика . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Управление на неходжкинови лимфоми, възникващи на екстранодални места. Терапевтичен умшоу. 2010; 67 (10): 517-25.
Крол АД, Льо Цеси С, Снийдер С и др. Първичен екраннодален неходжкинов лимфом (НХЛ): въздействието на алтернативните дефиниции, тествани в регистъра на NHL, базиран на популацията на всеобхватния раков център на Запад. Анонси на онкологията . 2003; 14 (1): 131-139.
Първичен злокачествен лимфом на гърдата: Клиникопатологично проучване на девет случая. Левкемия и лимфом . 2004 Фев; 45 (2): 327-30.
Първичен стомашен лимфом. Светът J Gastroenterol . 2004 Яну; 10 (1): 5-11. Review.
Вътресъдов голям лимфом на В-клетките, разкрит от нефротичен синдром: едногодишна ремисия, предизвикана от високочестотен CHOP и ритуксимаб. Левкемия и лимфом . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius К, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Първичен сърдечен лимфом: два случая и преглед на литературата. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.